Abstract

Between January 1984 and June 1994, during a 10-year-period, we performed "total correction operation" on 54 patients with tetralogy of Fallot, at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Ondokuz Mayıs University. The age range was 2-17 (average 6.31) years. Total correction was planned in fifteen patients on the basis of only echocardiography. The others had both echocardiography and angiography. Atrial septal defect was found in 9 patients. Transannular patch in 41 cases, resection of infundibular muscle band in 7 cases and only infundibular patch in 6 cases were technique of choice for enlargement of the pulmonary outflow tract. Average follow-up was 46.1 months. Two patients were reoperated in the late postoperative period because of leak in the patch of ventricular septal defect. Three cases in early, two cases in the late postoperative period were. Total mortality was 9.3%. In this study, we reviewed the criteria that make the basis of total correction in the patients with tetralogy of Fallot.

Siyanotik kalp hastalıkları içerisinde cerrahi tedavi uygulamasında başarının en iyi olduğu hastalık grubu şüphesiz ki Fallot tetralojisidir. Bilimsel çalışmalar ve ilerleyen teknolojinin sonucu olarak; ameliyat öncesi, ameliyat sırası ve ameliyat sonrasındaki anatomik ve hemodinamik ölçüm değerleri matematiksel ifadelere dönüşmüş ve cerrahi başarının en önemli öğesini teşkil eder nitelik taşımaktadır. Kliniğimizde son 10 yıl içerisinde total korreksiyon yapılan olgular değerlendirmeye alınarak ileri klinikler ile karşılaştırmalı olarak tecrübemizin yeniden irdelenmesi uygun görüldü.

Methods

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde 1984'den beri geçen son 10 yıl içerisinde total korreksiyon ameliyatı yapılan tüm Fallot tetralojili hastalar retrospektif olarak değerlendirmeye alındı.

Hastanemize başvuran tüm olgular Pediatrik kardiyoloji bölümü tarafından incelendi ve Fallot tetralojisi tanısı için, 4 temel klasik bulgunun (ventriküler septal defekt, pulmoner outflow darlığı, sağ ventrikül duvar kalınlığının sol ventrikül ile aynı olması ve aortanın dextropozisyonu) varlığı arandı. Bu bulgular ekokardiyografik ve anjiografik olarak ayrı ayrı değerlendirmeye alındı. Son 10 olguda sadece ekokardiografik değerlendirme ile tanı konuldu (Şekil 1). Cerrahi tedavinin öncelikle nasıl olması gerektiği konusunda temel kriterler yine aynı tanı araçları ile gerçekleştirildi. Bu kriterler 5 yıl öncesinde sadece sol ventrikülün diastol sonu çapının aortaya oranı ile yapılırken son 5 yıllık olgularda buna ek olarak McGoon oranı, Z değeri ve Nakata indeksleri de ayrı ayrı değerlendirildi.

McGoon oranı	=	Sağ ve sol pulmoner arterin bifurkasyon öncesindeki çaplarının toplamı)/(desenden aorta çapı)
Nakata indeksi NI	=	(Pulmoner arter kesit alanı mm2)/(vucut yüz ölçümü M2 )
Z değeri	=	Ölçülen çap-ortalama normal çap Ortalama normal çapın SD

Sol ventrikül diastol sonu çapının aortaya oranı %66'dan küçük olanlarda sol ventrikül hipoplazisi hakim olduğu kabul edilerek total korreksiyon ikinci tedavi aşaması olarak kabul edildi ve paliyatif şant cerrahisine alınması kararlaştırıldı. McGO-on oranı 1.5 altında olanlarda, Nakata indeksi 200 m2/M2/Vucut alanı altındakilerde ve Z değeri nomogram ile bakılarak elde edilen (-2) altındakilere de aynı şekilde paliyatif ameliyat programlandı. Bunun dışında siyanotik spell atakları sık olan ancak 6 ayın altındakilere de şu ana kadar total korreksiyon girişiminde bulunmadık. Cerrahi karar endikasyonu Tablo I-II' de gösterilen kriterlere göre değerlendirildi.

Total korreksiyon kriterleri taşıyan hastalar genel fokal enfeksiyon odakları ve sistemik patolojileri yönünden değerlendirildikten sonra ameliyata alındı.

Ameliyat genel anestezi altında yapıldı. Standart bikaval venöz kanulasyon ve assendan aorta kanulasyonu ile kardiopulmoner bypassa geçildi. Soğuk (+4°C) K+ kardiopleji ve topikal soğutma tekniği uygulanarak kardiak arrest sağlandı. Sağ atrium açıldı ve varsa mevcut patent foramen ovaleden, yoksa bu bölgede oluşturulan defekten sol ventrikül seviyesine vent yerleştirildi. Tüm olgulara sağ ventrikül infundibulumu üzerinden myotomi yapıldı. Pulmoner atrezi ve stenozu olanlarda insizyon pulmoner arter bifurkasyonuna kadar uzatıldı. Transvers uzanan infundibüler bandlar rezeke edildi. Ventriküler septal defekt supraventriküler krista seviyesinde kontiniu diğer kısımlarda ise tek tek plejitli 5/0 polyester sütürlerle yerleştirildi. Hegar bujileri ile yapılan ölçümle "Z" değerleri Kirklin ve arkadaşlarının[1] çizdiği nomogram ile yeniden bulundu. "Z" değeri (-1,5) dan küçük olanlara transanüler yama konuldu. Pulmoner kapak darlığı olmayan olgularda infundibulum primer veya clipsoid bir dakron yamayla kapatıldı. Bu olgularda bypass çıkışında sol ventrikül ve pulmoner arterden alınan basınç oranlarının 0.6 ve üzerinde olanlarında yeniden kardiyopulmoner bypass'a girilerek pulmoner bifurkasyona kadar uzanan transanüler yama konuldu.

Hastaların kontrolleri hastaneden çıktıktan 15. günde, takiben 1 ay sonra ve daha sonra bir yıla kadar 3 aylık aralıklarla, 1 yıldan sonra ise 6 aylık aralıklarla kontrole çağrıldılar.

Results

Toplam 54 olgunun 35'i erkek (%64.8) ve 19'u kadındır (%35.2). Tam düzeltim uygulanan olguların en küçüğü 2 yaşında ve 8.300 gr ağırlığındaydı. En yaşlı hasta 17 yaşında 53 kg 'dır. Yaş ortalama 6.31'dir. Olguların yaş, cinsiyet, ek patolojileri ve klinik durumları Tablo III’ de gösterilmiştir. Foreman ovale tipi atrial septal defekt en sık gözlenen ek patoloji olarak dikkat çekmiştir. Bir hastada dektstrokardi, bir hastada hafif derecede aorta kapak yetmezliği 2 hastada çift çıkımlı sağ ventrikül tipinde ventriküler septal defekt saptandı. Bunlardan bir tanesine tüp greft aorta ile septal defekt arasına yerleştirildi. Hastalardan 41 (%75.9)'inde pulmoner çıkımı genişletmek amacıyla transanüler yama, 6(%11.1) hastada infundibüler yama ve 7(%13) hastada ise yama kullanmaksızın sadece infubidülar band rezeksiyonu ile genişletme işlemleri uygulandı (Şekil 2). Olgularda onarım sonrasında 48 hastada kalp kendiliğinden ve sinüs ritminde çalıştı. Bir hastada pacemaker ile ritm sağlandı. Bu hastada ritm dönmeyince 15 günde kalıcı pacemaker implante edildi. Son 20 olguda pompa çıkışında diüretik dışında hiçbir medikasyona gerek duyulmadı.

Hastalar 10 yıllık periodda 88 ile 3513 gün, ortalama 1311.1 gün izlendi. Takipte kaybolan hasta olmadı. Biri peroperatif diğer ikisi postoperatif erken devrede (2. ve 6 gün) gelişen kardiak yetmezlik neticesi kaybedilmiştir. Bir hastamızda ameliyattan 6 ay sonra Hepatit-B enfeksiyonu gelişti. Enfeksiyonun 18 ayında Hepatit-B virüs enfeksiyonu nedeniyle hepatik koma gelişerek hasta kaybedilmiştir. Geç devrede kaybedilen hastanın geçirdiği akciğer enfeksiyonu sırasına kaybedildiği ailesinden öğrenildi. Total mortalite %9.3'dür. Cerrahi mortalite %5.5 olarak kabul edildi.

Peroperatif ve erken postoperatif devrede kaybedilen olguların tam düzeltim işlemi yapıldıktan sonra ölçülen "sağ ventrikül sistolik basıncının" "sol ventrikül sistolik basıncına" oranları sırasıyla 65/90-0, 54/87=0 ve 65/94=0 olduğu dijital ve dobutamin ile tam desteğe rağmen ventrikül pompa yetersizliği düzeltilememiştir. Peroperatif devrede kaybedilen olguda ek olarak çift çıkımlı sağ ventrikül tipinde (aortanın %85 dekstropozisyonu) ventriküler septal defekti vardı.

Hastaların 43 (%87)ünde (NYHA göre) fonksiyonel kapasitelerinin çok iyi olduğu ve takiplerinde sadece 9'u dijital, 5'i dijital ve diüretik kullanmaktadır. Hastaların fonksiyonel kapasiteleri Tablo IV' de gösterilmiştir. İki hastanın birinde postoperatif 2. haftasındaki ilk kontrolünde, diğerinde birinci yılında yamasından kaçak olduğu tesbit edildi. Birincisinde 2 yıl takipten sonra diğerinde 3. yılında yamadan olan kaçakta artmanın olduğu ve soldan sağa şantın 2/1 olduğu tespit edildi. Bunun üzerine ameliyata alınarak defekt kenarı sağ atriumdan yaklaşımla tek tek konan 4 adet plejitli sütürler ile onarılmıştır. Bir hastada ameliyat sırasında ileti sisteminin yaralanmasına bağlı olarak gelişen AV tam blok nedeniyle DDD pacemaker implante edilmiş 1 yıl sonrasında yapılan kontrolünde atrial elektrodunun uyarı iletmediğinin tesbit edilmesi üzerine yeni bir elektrod yerleştirilerek düzenli sinüs uyarısı ile ventrikülün uyarılması temin edilmiştir. Pulmoner regurgitasyon transannuler yama konulan tüm hastalarda saptanmasına karşılık belirgin bir triküspit yetmezliğine neden olan sağ ventrikül yetmezliği gelişmemiştir. Hastaların yıllara göre yaşam yüzdeleri Şekil 3'de gösterilmiştir.

Discussion

Fallot tetralojisinin ilk tam düzeltim ameliyatından yaklaşık 40 yıllık bir süre geçmiştir. 1954'de Lillehei ve arkadaşlarının günümüz şartlarına göre son derece cesaret ve özveri ile başlattıkları ameliyatlar, bilimsel çalışmalar ve giderek gelişim gösteren teknolojik imkanlarla artık pekçok sayıda merkezde düşük morbidite ve mortalite ile başarılmaktadır. Ülkemizde ilk kez 1963 yılında başlatılan total korreksiyon ameliyatı şimdilerde pekçok merkezde uygulanmaktadır.

Fallot tetralojili hastalarda yapılacak cerrahi girişim tek veya iki basamaklı olarak uygulanmaktadır. Özellikle bebeklik çağında primer olarak total korreksiyon yapılmasını destekleyen klinikler iyi sonuçlar aldıklarını iddia etmektedirler[1]. Buna yönelik parametreler dikkatle incelenerek değişik nomogramlar hazırlanmış ve değişik matematiksel formüller çıkarılmıştır(2-5). Bu da cerrahın, hastanın ameliyattan nasıl bir tablo ile çıkabileceğini önceden bilmesini sağlamıştır. Kliniğimizde total korreksiyon için aradığımız kriterler Tablo 1'de gösterilmiştir. Bebelikte 6. aydan önce sık siyanotik spelleri olan hastalarda sistemik-pulmoner şantı tercih etmekteyiz. Bu hastalarda total korreksiyonu 6-10 yaşında, sol ventrikül ve pulmoner arter gelişimini inceleyerek yapmaktayız.

Fallot tetralojisinde tam düzeltim kriterlerinin en önemlilerinden biri sağ ventrikül çıkım yolu ve pulmoner kan akım yolunda rezidüel engel bırakmamasıdır[6]. Bu amaçla total korreksiyon ameliyatında tüm düzeltmenin yapılabilmesi için geliştirilen "Z" değeri, McGoon oranı, Nakata indeksleri ve sol ventrikül aorta oranı gibi denklemler giderek önem kazanmaktadır[1-4,6-8] Biz de preoperatif ve intraoperatif olarak bu formülleri kullandık. Bu değerler arasındaki dönüşüm sayıları Tablo V' de verilmiştir. Rezidüel pulmoner darlık, sol ventrikül debisinin azalmasına ventriküler septal defekt yamasının sol ventrikül çıkım yoluna bombeleşmesine ve sağ ventrikülün pompa yetmezliğine neden olmaktadır. Bizim transanüler yama kullanılan olgularımızda önemli triküspit yetmezliğine neden sağ ventrikül yetmezliği gelişmemiştir.

Fallot tetralojisinin tam düzeltiminde çoğu kez zorunlu olarak ortaya çıkan hafif pulmoner kapak yetmezliği genellikle iyi tolere edilmektedir[7]. Bunun yanında orta derecede pulmoner yetmezliği olan olgularda sağ ventrikülde giderek artan genişleme ve aritmilerin gözlenmesi durumunda pulmoner kaçağın düzeltilmesi önerilmektedir. Pulmoner arter nabız basıncının pulmoner pulmoner arter sistolik basıncına oranı yetmezlik seviyesinin saptanmasında bir kriter olarak kullanılmakta ve 0.33-0.55 normal tehlikesiz sınır olarak kabul edilmektedir[8]. Bu sınırın üzerinde 0.75 ve üzerinde ani ölüm oranında artış olduğu bildirilmiştir[9].

Total korreksiyona alınacak hastaların saptanmasında ülkemiz köklü kliniklerinden Hacettepe grubu ameliyat öncesindeki sol ventrikül diastol sonu çapının aortaya oranının postoperatif surveyi yansıtan bilgiler verdiğini saptamışlardır[2]. Bizde bu kriterlerin ameliyat sonuçlarını benzer şekilde desteklediğini gördük.

Sonuç olarak, total korreksiyon için seçilen olguların ameliyatında sağ ventrikülün önünde residual stenoz bırakmayacak teknikler ameliyat öncesindeki kriterlerle ortaya konulmalıdır. Bu amaçla ameliyat öncesinde yapılan sol ventrikül, aorta ve pulmoner arter ölçümleri ile elde edilen hesaplamaları dikkate almak cerrahi başarıyı etkilemektedir.

References

1) Kirklin JW, Blackstone EH, Kirklin JK, et al: Precting the degree of relief of the pulmonary stenosis or atresia after the repair of tetralogy of Fallot. Sem Thorac Cardiovasc Surg 2:55-60,1990.

2) Özkutlu S, Saraçlar M, Özme Ş, et al: Echocardiographic left ventricular size in the selection of surgical treatment in patients with tetralogy of Fallot. Turkish J Pediatr 29:187-97,1987.

3) Shimazaki Y, Maehara T, Blacstone EH, et al: The structure of the pulmonary circulation in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 95:1048-58,1988.

4) Nakata S, Ihai Y, Takanashi Y, et al: A new method for the quantitative standardization of cross-sectional area of the pulmonary arterios in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow. J Thorac Cardiovasc Surg 88:610-619,1984.

5) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Pulmonary stenosis and ventricular septum. In Cardiac Surgery. Livingstone, New York pp:1013,1993.

6) Erk MK, Yüksel M, Baysal MK, Kolbakır F: Tam düzeltimi yapılan 26 Fallot tetralojili olgunun ameliyat Öncesi ve sonrası değerlendirmesi. T Klin Kardiyoloji 5:156-160,1992.

7) Hernefter PJ, Zahra KG, Rowe SAT, et al: Long term results of total repair of tetralogy of Fallot in childhood. Ann Thorac Surg 50:179-85,1980.

8) Natio Y, Fujita T, Manabe H, et al: The criteria for reconstruction of right ventricular outflow tract in total correction of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 80:574-81,1980.

9) Albertal G, Swan HjC, Kirklin JW: Hemodynamic studies two weeks to six years after repair of tetralogy of Fallot. Circulation 29:583-92,1964.