Abstract

Primary cardiac tumor is rare cardiac entity. 75% of these are benign. Angiosarcomas and rhabdomyosarcomas are the most frequent primary malignant tumors and carcinomas are the most encountered metastatic ones. Lymphomas have been rarely reported and from those 26 published cases, the yougest patient was 13 years old. We have reported a 6.5 years old patient with biatrial involvement that we have operated in our department and focused the morbiditiy in view of the literature findings.

Kardiak tümörler seyrek rastlanılan olgulardır. Kardiak tümör insidansı çeşitli kaynaklarda %0.0001 ile %0.28[1,2,3] arasında değişen oranlarda bildirilirken, kalbe metastaz ise yine kanserli hastaların otopsi serilerinde %21'e[4] varan oranlarda bildirilmiştir. Kardiak tümörlerin %75'ini salim tümörler oluşturmaktadır[2]. Kalbin primer malign tümörleri ise tüm malign kalp tümörlerinin %2-5'ini oluşturmaktadır[5]. Metastatik kalp tümörleri içinde önemli bir bölümü karsinomlar oluştururken, primer malign tümörlerin büyük çoğunluğunu anjiosarkom ve rabdomyosarkomlar oluşturmaktadır [2,8,11] . Literatürde yaptığımız taramada bildirilmiş 1100 malign kardiak tümör arasında yalnızca 26 kardiak lenfoma vakası saptanmıştır [2,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21]. Bu olgular arasında en genç olanı 13 yaşında bir kız çocuğudur[7]. Bizim vakamız ilk bildirilen 10 yaş altı vaka olmanın yanısıra bildirilen ilk biatrial lenfoma vakasıdır. Literatürde bildirilen vakaların yaklaşık %40'ında, tanı postmortem olarak konulmuştur[2,9,10]. Literatürde iki vaka AIDS'li hastalarda postmortem tanı almış[10], bu iki vakada da ölüm nedeni ön planda AIDS'e bağlanmıştır.

Case Presentation

Klinik Bulgular 6.5 yaşında erkek hasta
Şikayeti: Dispne, öksürük, batında şişlik, yaygın cilt döküntüleri Hikayesi: 2 yaşında 14 ay üçlü antiTbc tedavi; Kasım 1993'de Hepatosplenomegali (USG: Karaciğer ve dalakta multiple nodüller) ve yaygın Lenfadenopati (Biopsi: Reaktif folikül hiperplazisi) nedeni ile antiTbc tedavi yinelenmiş. Tedavi ile düzelmeyen hasta 5/5/1994'de Pediatri Anabilim Dalında aşağıdaki ön tanılar ile hospitalize edilmiş: Sarkoidoz?; Dissemine Tbc?; Yaygın Mantar Enf?> Malignite?

Buradaki tetkiklerinde ön mediastende kitle ve EKO da Sol atriumda kitle saptanan hasta acil operasyon için anabilim dalımıza yatırıldı.

Fizik Muayene: Fonksionel kapasite 3-4, Bilateral axiller 2 cm çaplı ağrısız mobil, sert, lenf ganglionu

Sol. Sist: Dispneik ve taşipneik solunumu mevcut. Solda solunum sesleri azalmış.

C.V.S.: KTA 90/Sinüzal, dakikada 4-5 extrasistolü var. Kardiak oskültasyonda kalp sesleri normal, ek ses ve üfürüm yok.

G.İ.S.: Batın Distandü Karaciğer ve dalak inguinal de, çok sert, düzgün kenarlı, ascites değerlendirilemedi.

Nörolojik Muayenede sağda fasial paralizi ve sağ kolda kuvvet kaybı +, Sağda babisnki extansör yanıt veriyor, sağ patella refleksi azalmış.

Laboratuar: Kan tablosu normal

Serolojide HIV (+), Western Blott doğrulama testi (-), Tbc Serolojisi (-)

BUN: 30 mg% (%9-21)

SGOT:245U/l (5-35U/l)

SGPT: 33 U/1 (7-56 U/1)

Total Prot:5.5g%(6.3-8.2g%)

Kemik iliği: Granülositik seri artışı gösteren hafif hipersellüler kemik iliği

Cilt biopsisi: Akantoz ve perivasküler kronik iltihap

Lenf Ganglionu: (Kasım 1993) Reaktif follikül hiperplazisi, sinüsoidal histiositoz, lenfositoz

KC Biopsisi: Granülomatöz iltihabi değişiklikler

EKG sinüzal ritimde, voltaj anomalisi ve ileti kusuru yok.

TELE'de belirgin kardiomegali (Kardiotorasik index: 0.7) saptandı.

BBT: Solda yer kaplayıcı lezyon (Tüberkülom?)

EEG: Hemisfer farkı göstermeyen distritmik EEG

Kardiak EKO: Sol ventrikül dilate görünümde, Ejeksiyon fraksiyonu %36, Sol atrium içinde kaviteyi dolduran, diastolde mitral kapaktan sol ventriküle geçen düzensiz kenarlı kitle imajı var. Diğer kalp boşlukları ve büyük damarlarda patoloji saptanmadı (Resim 1,2).

Eko Fotoğrafları (Sol Atrium kısa ve uzun eksen dört boşluk uzun eksen)

Öntanılar:

1. Miksoma

2. Rabdomyosarkoma

3. Tüberkülom

4. Mitral Vejetasyon

Ameliyat (15/8/1994) Median Sternotomi ile standart bicaval venöz, assandan aortik kanülasyon ile perfüzyona başlandı. Sistemik orta derecede hipotermi (28°C) ve kardioplejik arrest ile myokard koruması sağlandı. Kardiopleji drenajı için sağ atriotomi yapıldığında, buradan dışarıya protrüde olan üzüm salkımı görünümünde bir pedikülle interatrial septuma bağlanan kitle tespit edildi. Kitle pedikülün yapıştığı bölgeden endokardium ile birlikte rezeke edildi (Resim 3,4).

.

Sol atriotomide süperior pulmoner ven ağzında yerleşerek pulmoner ven içine ve atrium tabanına yayılım gösteren kitle saptandı. Kitle endokard ile birlikte çıkarıldı. Postoperatif cerrahi ve kardiak sorunu kalmayan hastada, başlanılan non Hodgkin lenfoma kemoterapi seansları sonrası hepatosplenomegali gerilemeye devam ediyor. Hasta halen 1.nci fonksionel kapasitede bulunuyor.

Patoloji: (15/8/1994) Kesitlerde orta kısmı nekrotik ve çevrelerinde habis tümör infiltrasyonu gösteren doku parçaları gözlenmektedir. Tümörü oluşturan hücreler küçük hücreli hiperkromatik pleomorfik nükleuslu olup, belirgin bir yapı oluşturmamakta, diffuz olarak yayılım göstermektedir. Mezankimal tümörle ayrımı için Vimetin, kas tümörü ile ayrımı için S100 ve NSE damar tümörü ile ayrımı için faktör VIII imunohistokimyasal boyaları uygulanmış ve negatif bulunmuştur. Lenfoid tümör için yapılan LCA boyasında pozitilik ve B ve T hücre markerleri uygulamasında CD20 ile tümör hücrelerinde, CD45 RO ile de reaktif lenfositlerde boyanma saptanmıştır. Bu bulgular orta gradeli B hücre lenfoması ile uyumludur(Resim 5)

.

Lenf gang.: (12/8/1994) Küçük hücreli habis tümör infiltrasyonu (Postoperatif değerlendirme: B hücreli intermedier grade habis lenfoma)

Discussion

Kardiak tümörlerde ameliyat endikasyonlarında konjestif yetmezlik ve periferik embolizasyon başta gelirken, Özellikle sol atrial mixomalarda tümörün mitral kapağı diastolde oklude ederek ani ölüme neden olabilmesi de sol taraflı tümörlerde bir ameliyat endikasyonu oluşturmaktadır.

Benign tümörlerde özellikle cerrahi tekniğin de gelişmesine paralel olarak mortalitenin düşüşü ve rekürrens riskinin çok az olması, cerrahiyi seçilecek tedavi yaparken malign tümörlerde sonuçlar yüzgüldürücü olmamakta ve perioperatif mortalite %35'e varırken, bir sürvi de %30'larda kalmaktadır.

Tedavide özellikle lenfomalarda ilk bildirilen antemortem tanılı vakalarda cerrahi seçilen tedavi yöntemi olurken[7,8,12,13,14,15,16,17 ], özellikle son yıllarda Japonya'da kemoterapi ile bir yıl üstü sürvili vakalar bildirilmiştir[20,21].

Anabilim dalımızda 1988-1994 yılları arasında 10 vaka kardiak tümör nedeni ile opere edilmiştir. Bu vakalardan 8'i sol atrial mixoma, biri fibroma, sonuncusu da sunduğumuz B hücreli lenfomadır. Miksoma vakalarından yaygın renal ve serebral tümör embolileri olan 13 yaşında bir kız çocuğu erken postoperatif dönemde renal yetmezlik nedeni ile kaybedilmiş, diğer vakalar 6 yıl - 8 ay arası takip altında ve semptomsuz olarak devam etmektedir.

References

1) Staruss R, Merliss R: Primary tumors of the heart. Arch Pathol 39:74-8,1945.

2) McAllister HA Jr, Fenolio JJ Jr: Tumors of the Cardio-vascular System, Atlas of Tumor Pathology, series 2. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology 1978.

3) McAllister HA Jr: Primary tumors and cysts of the heart and pericardium. In: Harwey WP (ed): Current Problems in Cardiology. Chicago, Year Book Medical, 1979.

4) Bisel HF, Wroblewski F, LaDue JS: Incidence and clinical presentation of cardiac metastases. JAMA 153: 712-5, 1953.

5) Pritchard RW: Tumors of the heart. Rewiev of the subject and report of one hundred and fifty cases. Arch Pathol 51:98,1951.

6) Lund JT, Ehman RL, Julsrud PR, Sinak LJ, Tajik AJ: Cardiac masses: Assesment by MR imaing. AJR Am J Roentgenol 152(3): 469-73, Mar 1989.

7) Kuo TT, Yang CP, Lin CH, Changi CH: Lymphoblastic lymphoma presenting as a huge intracavitary cardiac tumor causing heart failure. Pediatr Pathol. 7(3): 341-9,1987.

8) Bear PA, Moodie DS: Malignant primary cardiac tumors. The Cleveland Clinic experience, 1956 to 1986. Chest 92(5): 860-2, Nov 1987.

9) Carins P, Butany J, Fulop J, Rakowski H, Hassaran S: Cardiac presentation of non-Hodgkin's lymphoma. Arch Pathol Lab Med 111(1): 80-3, Jan 1987.

10) Balasubramanyam A, Jaxman M, Kazal HL, Lee MH: Malignant lymphoma of he heart in acquired immun deficiency syndrome. Chest 90(2): 243-6, Aug 1986.

11) Huang S (Pathological stdy of 51 cases of cardiac tumors): Chung Hua I Hsueh Tsa Chih Taipei 70(2): 85- 7,Feb 1990.

12) Noitzky D, Rose AG, Morgan JA, Barnard CN: Primary cardiac haemangiomas. A report of 2 cases. S Afr Med J 66(7); 367-70, Aug 18 1984.

13) Dapper F, Coriach G, Hoffman C, Fritz H, Marck P, Scheld HH: Primary cardiac tumors-clinical experiences and late results in 48 patients. Thorac Cardiovasc Surg 36(2): 80-5, Apr 1988.

14) Bishop WT, Chan NH, MacDonald IL, Tutassaura H: Malignant primary cardiac tumor presenting as superior vena cava obstruction syndrome. Can J Cardiol 6(7): 259-61, Sop 1990.

15) Le Feuvre C, Baubion N, Rapoport P, Metzger JP, Heulin A, Vacheron A (Auriclar flutter disüclosing cardiac tumor). Ann Cardiol Angeiol Paris 39(1): 25-8, Jan 1990.

16) Bauer EP, von Segesser LK, Carrel T, Laske A, Turina MI: (Early results following surgical treatment of heart tumors). Schweiz Med Wochenschr. 121(8): 255-8, Reb 23,1991.

17) Porocchio M, Tomassini B, Biasia R, Belli Valetta M, Cerutti A, Bobba F (Primary malignant lenfoma of the heart. Description of a cascand rewiev of the literature): Minerva Med 83 (12 Suppl 1): 73-7, Dec 1992.

18) Chen HZ, Jians L, Rong WH, Wang JS, Schen C, Shi YH, Pu SY: Tumors of the heart. An analysis of 79 cases. Chin Med J Engl 105(2): 153-8, Feb 1992.

19) Terasaa A, Sugİhara S, IToh K, Matsubara T: Malignant lymphoma presenting as a cardiac tumor. Jpn Heart J 35(17:11-5, Jan 1994.

20) Fujivvara H, Hidaka S, Fujisato H, Nagayama K, Mat-sushita K, Ohtsubo H, Fukumori J, Arima N, Tanaka H (Non-Hodgkin's lympoham; initially presenting cardiac symptoms): Rinsho Ketsueki. 35(2): 154-9, Feb l994.

21) Watari M, Watanabe Y, Ishimoto A, Kim K, Suzuki Y (A case report of primary cardiac lymphoma presented with marked cardiac accumulation of 67 Gacitrate); Kaku Igaku. 29(1): 111-6, Jan 1992.