Abstract

Clinically, angisarcomas develope in a very short period and make metastasis. In this case, we lost our patient in a four month period. We could not find any sign, seem like malignancy at the first operation. At last, after three months later, when we operated the patient because of an pseudoaneurysm, we found a mass which was adhering to the peritoneum and colon. Patient was operated because of the ileus after 15 days as a third operation and was found a huge mass invading both the abdominal wall and colon. It was not resectable. We lost him in the intensive care unit.

Bu yaygın olmayan tümör büyük sıklıkla deride, yumuşak dokuyu ve postmastektomi bölgesini tutar. Anjiosarkomada vasküler formdaki kanallar hemen hemen hiç belirli olmayabilir. Anjiosarkom undiferensiye endotelial hücrelerle döşeli az sayıda, dağınık veya iyi oluşmamış vasküler kanallar içeren anaplastik iğsi hücrelerden meydana gelir. İyi formasyon göstermiş neoplastik damarların papiller endotelial hiperplaziden ayrılması zor olabilir. Diffuz epiteloid komponenti olan bu tümörler karsinoma, melanoma ya da epiteloid leiomyosarkom ile karışabilir [1,2].

Anjiosarkomlar kalp, akciğer ve dalak gibi iç organları etkileyebilir ve nadiren ortaya çıkar. Biz literatürde bu tür karışıklığa yol açan bir olguya rastlamadık.

Case Presentation

Fizik muayenede; tansiyon arteriel: 140/70 mmHg, Nabız: 70/dk, solunum sayısı: 20/dk, Ateş: 36ºC. Baş-boyun muayenesinde tiroid non-palpable, venöz dolgunluk ve karotis üfürümü mevcut değildi. Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyordu. Akciğer sesleri tüm alanlarda doğaldı, ral-ronküs yoktu. Kalp sesleri ritmikdi, ek ses-üfürüm duyulmuyordu. Batın palpasyonla yumuşaktı, defans rebaunt yoktu. Barsak sesleri normoaktifdi. Karaciğer ve dalak palpe edilemedi. Bilateral arterio femoralis dahil olmak üzere alt ekstremitelerde periferik nabızlar alınamıyordu. Ekstremitelerde varis, ödem, yara tesbit edilmedi.

Rutin tetkiklerinde ESR: 72 mm/h, diğer rutinler normal sınırlardaydı. Yapılan batın ultrasonografisinde abdominal aortada atherosklerotik değişikler vardı, anevrizma yoktu. Diğer batın organları normal sınırlardaydı. Koroner anjiografide koroner damarlar normal olarak tesbit edildi. Yapılan DSA tetkikinde her iki iliak arter ve iliak bifurkasyonda ileri derecede tıkayıcı lezyon dikkati çekmekteydi.

Hasta Leriche sendromu ön tanısıyla operasyona alındı. Göbek altından geçen, açıklığı yukarıya bakan yay şeklinde insizyonla karın açıldı. Batın muayenesini takiben aortanın üstünden retroperiton açıldı. Kros-klempin konulmasını takiben aorta açıldı. İliak bifurkasyonda tam okluzyon mevcutttu. 16-8 mm hemoshield greft ile aorto iliac pantolon greft end to side olarak yerleştirildi. Hasta operasyondan üç ay sonra kasığında ve her iki bacağında ağrı ile hastanemize yeniden baş vurdu. Yapılan tetkiklerde ESR: 60 mm/h, Htc: 23.3, BK: 20.000, alt extremide periferik nabızlarının doppler tetkiki normal, batın USG’de sol iliac arter ile greft arısında, sigmod kolon önünde 8x5 cm’lik hematom tesbit edildi ve hasta hematom veya false anevrizma ön tanılarıyla operasyona alındı. Sol inguinal kesi ve retroperitoneal yaklaşımla hasta açıldı. Greftin ve iliak arterin normal olduğu görüldü. Buraya komşu intraperitoneal bölgede bir kitle elimize geldi. Periton açıldığında hematoma benzer, vişne çürüğü renginde, düzensiz, frajil, 8x5 cm boyutlarında kitle, inen kolon serozası üzerine yerleşmişti. Bir kısmı da periton dokusna yapışıktı. Mezo tarafı normaldi ve lümen açıktı. Genel cerrahi bölümünden konsultasyon istendi. Kitle serozadan ve peritondan serbestleştirildi. Omentum torsiyonu ve nekrozu olabileceği düşünülerek, bu ön tanı ile patolojiye gönderilerek hasta usulünce kapatıldı.

Hastanın operasyondan sonra şikayetlerinin artarak devam etmesi üzerine genel cerrahi kliniğine nakledildi. Ameliyatı takiben 15. günde gaz gaita çıkaramama nedeniyle yapılan kolonoskopide geçişe güçlükle izin veren dıştan inflitre olduğu düşünülen kitle tesbit edilmesi üzerine acil olarak laporatomi yapıldı. Hasta genel anestezi altında median insizyonla açıldı. Batın duvarında kolona invaze, nonrezektable bol damarlı ve bol kanamalı kitle gözlendi. Hastaya ileostomi açılarak operasyonuna son verildi. Operasyon sonrası yoğun akımda kardiak arrest gelişti ve hasta kaybedildi.

Patoloji

Makroskopik Bulgular: 8x5x3 cm boyutlarında yarıdan fazlası nekrotik veya çok sayıda kanama odakları bulanan, sarı-kahve renkli görünümde düzensiz doku parçası.

Miroskopik Bulgular: Kesitlerin incelenmesine, arada az miktarda fibröz doku bantlarının izlendiği dokuda yaygın tümöral infiltrasyon izlenmektedir. Tümör hücreleri belirgin nükleer pleomorfizm gösteren, sınırları lobüle veziküler nükleuslu, eozinofilik sitoplazmalı atipik hücreler olup genellikle boşluklar oluşturacak şekilde dizilişlerdir. Bazı alanlarda tümör hücreleri küçük papiller yapıları çevrelenmektedir. Tümör hücreleri ile çevrili boşlukların birbirleriyle anastomoz gösterdikleri izlenmektedir. Bazı boşlukları eritrositler doldurmaktadır. Tümör hücreleri arasında ve üzerinde çok sayıda nötrofil lökosit infiltrasyonu vardır. Arada geniş nekroz alanları izlenmektedir (Şekil 1). Histokimyasal olarak yapılan retikülün boyasında tümör hücrelerini gruplar halinde saran retikülin lifleri izlenmektedir (Şekil 1). Histokimyasal olarak yapılan retikülün boyasında tümör hücrelerini grublar halinde saran retikülin lifleri izlenmektedir (Şekil 2). Tanı; high grade epiteloid anjiosarkom olarak konulmuştur.

Epitele benzer hücreler tarafından döşenmiş lümeni olan anjiosarkom görülmektedir

Damarların luminal kısmına yerleşmiş olan hücreler görülmektedir

Discussion

Nadiren görülen damar kökenli malign bir tümör olan anjiosarkomanın epiteloid formu vücutta her hangi bir yerde olabilmekle beraber, en sık ekstremite, deri yumuşak doku, göğüs ve karaciğer de meydana gelme eğilimdedir. Geniş sınırlı hemorajik bir kitleye neden olur ve sıklıkla kronik hematom ile karışır [1]. Histolojik çalışmada bu tümörler diğer anjiosarkomlara benzer dizilim gsterirler. Bununla beraber çok yüksek derecede uniform olma eğilimindedir ve endotel, epitloid displazik değişim gösterir. Makroskopik olarak damar tümörü niteliği içerirlerse de endotel hücre proliferasyonu fazla olduğundan bunların damar tümörü olduğunu söylemek bazen de güç olabilir [2-5].

Epiteloid anjiosarkom olarak adlandırılan bu tümörler yüksek atipik hücrelerle çevrili tabakalardan ibarettir ve bunları bazıları intrasitoplazmik lümen ihtiva eder. Anjiosarkomda vasküler kanallar yumuşak alanları disseke eder ve onların kendi doku yüzeylerini yeniden düzenlemiş gibi görünürler. Kanallar birbirleri ile bağlantı kurmuş ve anastomozlar sonucunda sinuzoidler oluşmuştur [1,2].

Retikülin preparatında vasküler lümenin dışının temiz olması tanıda faydalı olabilir, ancak üzerinde durulması gereken şey damarların iç yüzeyine bu hücrelerin uzanabilmesidir [1,2]. Klinik olarak, anjiosarkomlar malign tümörlerin tüm klasik özelliklerini gösterir. Lokal ve distal metastatik invazyonları vardır. Bizim vakamızda operasyon materyali multiple irregüler hemorajik fragmanlardan oluşmaktaydı. Bu kitlelerin histolojik çalışmasında hemorajik stromada dolgun görünümlü epiteloid endotelial hücreler tarafından kaplanmış lümenden ibaret olduğu görüldü (Şekil 1). Retikülin preparatında damara benzer yapılar lüminal tarafında uzanan hücreler gösterildi (Şekil 2).

Epitelial anjiyosarkom çok hızlı seyreden kısa sürede büyüyen ve metastaz yapan bir tümördür [3]. Bizim olgumuzda 4 ay içinde tümör şeklini almış ve hasta kaybedilmiştir. Olgunun ilk ameliyatında batında metastatik bir olayın bulduğunu düşündüren hiçbir bulgu yoktu. Ancak 3 ay sonra pseudoanevrizma tanısı ile açtığımızda 8x5 cm büyüklüğünde peritona ve kolon serozasına yapışık, kolonun diğer tabkalarına invaze olmamış bir tümör tamamen çıkartıldı. 15 gün sonra hasta ileus tablosu ile tekrar açıldığında karın duvarına ve kolona invaze, kolunu ileri derecede daraltan, eskisinden çok daha büyük bir tümoral kitle ile karşılaşıldı. Tümör unrezektable bir hal almıştı ve ileostomiden başka yapacak bir şey kalmamıştı. Yoğun bakımda genel durumu bozuk ve toksik tabloda olan hasta kaybedildi.

References

1) Robbins SL, Cotran RS, Kumar V. Pathologic basis of disease. 1984; WB Saunders Company: 542-543.

2) Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. Mosby St. Louis. 1995; 656-657.

3) Taxy JB, Battifora H. Angiosarcoma of the gastrointestinal tract. Cancer 1988; 62:210-216.

4) Maddox JC, Evans HL. Angiosarcoma of skin and soft tissue: a study of 44 cases. Cancer 1981; 48:1097-1921.

5) Holden CA, Spittle MF, Jones EW. Angiosarco- ma of the face and scalp: prognosis and treat- ment. Cancer 1987; 59:1046-1057.