Abstract

Background:Hypertrophic obstructive cardiomyopathy is a primary cardiac muscular disease with unkonwn etiology, characterised by small left ventricular cavity, increased systolic function and diastolic dysfunction. We presented here 10 patients with hypertrophic obtructive cardiomyıopathy, who were operated on in our clinics, with literature review.

Methods:Between 1985 and 2002, ten patients were operated on due to hypertrophic obstructive cardiomyopathy in our clinics. Eight patients aged between 5 and 68 years were female and 2 were male. Palpitation and dyspnea were the primary symptoms. All patients underwent pre- and postoperative echocardiographic examination and cardiac catheterisation was performed in 8 patients.

Results:There was no early and late postoperative mortality. In two patients temporary complete AV-blok was observed during early postoperative period. During long-term follow-up supraventricular tachycardia was observed and one patient was presented with congestive heart failure.

Conclusion: Septal myectomy is the surgical treatment of choice performed with low mortality and morbidity rates in patients with hypertrophic obtructive cardiomyopathy for whom the pharmacological treatment modalities are insufficient.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) nedeni tam bilinmeyen, ancak genlerdeki mutasyon sonucu ortaya çıktığı düşünülen ve altta yatan herhangi bir patolojiye bağlı olmayan küçük sol ventrikül kavitesi, artmış sistolik fonksiyon ve bozulmuş olan diyastolik fonksiyonla karakterize primer kalp kası hastalığıdır [1]. Ilk patolojik bulgular 19. yüzyılda tanımlanmış olmakla beraber, hastalığın klinik profili Braunwald tarafından belirlenerek diğer kardiyomiyopati tiplerinden ayrılmıştır. Toplumda %0.2 (1/500) civarında görülmekte olup, kadın erkek oranı 1/2’dir [2]. Hastalıkdaki temel patoloji sol ventrikül çıkım yolundaki darlık ve mitral anterior kapağın anormal sistolik hareketidir. Genellikle asemptomatik olmakla birlikte, ilk bulgu ani ölüm de olabilir.

Methods

Kliniğimizde 1985-2002 tarihleri arasında 10 olguya hipertrofik kardiyomiyopati nedeni ile cerrahi girişimde bulunuldu. Hastaların 8’i kadın, 2’si erkek olup yaşları 5-68 yıl arasında değişiyordu. Hastaların karakteristik özellikleri Tablo 1’de görülmektedir. Hastalardaki başlıca başvuru şikayeti çarpıntı olup, 2 hastaya asemptomatik olarak yapılan incelemeler sonucunda tanı konulmuştu. Tanıda fizik muayene, elektrokardiyografi, telegrafi, ekokardiyografi (EKG) ve kateterizasyon kullanıldı. Hastaların tümüne iki boyutlu, Mmode ve doppler ekokardiyografi yapıldı. Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı, M-mode veya iki boyutlu ekokardiyografide septum kalınlığının posterior duvara oranının ≥ 1.3 olması, asimetrik hipertrofinin olmadığı durumlarda diyastolde serbest duvar kalınlığının ≥ 15 mm olması veya mitral ön yaprakçığın belirgin sistolik anterior hareket (SAM) göstermesi durumunda konuldu [3] (Resim 1). Patoloji olguların tümünde asimetrik septal hipertrofi şeklinde idi.

Tablo 1: Hastaların özellikleri ve yapılan cerrahi girişimler.

Resim 1: Hipertrofik kardiyomiyopati (asimetrik septal hipertrofi) olgusunun ekokardiyografik görüntüsü.

Anestezi
Operasyon öncesi erişkin olgularda 10 mg intramuskuler diazepam ile premedikasyon yapıldı. Supin posizyonda, EKG monitörizasyonu, brakiyal venden venöz sıvı yolu, radiyal arterden arteriyel monitörizasyon sağlandıktan sonra erişkin hastalarda 10 mg diazepam, çoçuklarda 0.1 mg/kg dormicum tüm olgularda 0.1 mg/kg pancuronium ve 6 Mg/kg fentanil ile indüksiyon yapıldıktan sonra endotrakeal entübasyon yapıldı. Kontrollü mekanik ventilasyona geçilerek anestezi idamesi volatil anestezik olan sevofluran ile sağlandı. Vena jugularis interna yolu ile santral venöz kateterizasyon yapıldı. Swan-Ganz kateteri takılarak pulmoner arter monitörizasyonu sağlandı.

Cerrahi Teknik
Medyan sternotomi ile yaklaşıldı. Perikard açıldıktan sonra aortik arteriyel, sağ atriyal venöz, sağ superior pulmoner venden vent yerleştirildi. Beş olguda antegrad, 5 olguda retrograd koroner sinüs yoluyla miyokard koruma ve orta derecede hipotermi (30-32°C) ile operasyon gerçekleştirildi. Transvers aortotomi sonrası eşlik eden bir anomali yönünden aort kapak incelenerek eşlik eden patoloji araştırıldı. Hipertrofiye septumun subvalvuler çıkıntısını ortaya çıkarmak için aortik kapağın sağ koroner yaprakçığı öne doğru retrakte edilerek septum ortaya çıkartıldı. Septumda rezeksiyon için başlangıç noktası olarak sağ koroner yaprakçığın altında sağ koroner ostium hizası ve sağ ile sol koroner yaprakçıkların arasındaki komissür kullanıldı. Septal miyektomi, interventriküler septumda sağ aortik yaprakçığa 2-3 mm’lik bir mesafeden başlanarak sol ventrikül apeksine doğru yapılaninsizyon ile gerçekleştirildi. Yapılan insizyonların derinliği ise hipertrofik septumun kalınlığına bağlı olarak değişmekle beraber, septum 10 mm olacak şekilde septum inceltildi. Bu girişim esnasında sağa doğru insizyonda ileti sistemi, sola doğru insizyonda mitral kapak ve kordalar korundu. Iki olguda miyektomi alanında yer alan membran sağ ve sol yanlardan mitral annulusa kadar rezeke edildi, diğer kalan 8 olguda miyektomi dışında harhangi ek bir işlem uygulanmadı. Aortotomiden septum palpasyonu ile yeterli açıklığın sağlanıp sağlanmadığı kontrol edildi. Yeterli açıklık sağlandığından emin olunduktan sonra aortotomi kapatılarak, hava tahliyesini takiben epikardiyal geçiçi pace teli konularak operasyon sonlandırıldı. Reoperasyon yapılan olguya daha önce HCM tanısı ile başka bir merkezde miyektomi yapılmıştı. Hastanın şikayetlerin devam etmesi nedeni ile reoperasyona alınarak miyektomi ve membran rezeksiyonu uygulandı.

İzlem
Hastalar operasyon sonrası klinik ve yıllık ekokardiyografi tetkiki ile izleme alındı. Hastalar 626 hasta ayı izlendi.

Results

Erken ve geç dönem mortalite görülmedi. Iki olguda erken dönemde geçiçi kalp bloğu oluştu. Hastalara postoperatif dönemde yapılan ekokardiyografilerde preoperatif ortalama 94.5 mmHg olan sol ventrikül çıkım yolu gradiyentinin, 21.2 mmHg’ya düştüğü gözlendi. Preoperatif ortalama 33.5 mm olan septum kalınlığı postoperatif dönemde ortalama 11.7 mm’ye düştü (Tablo 2). Sekiz olguda preoperatif dönemde mevcut olan 1° mitral yetmezliği 7 olguda postoperatif dönemde de devam etti. Reoperasyon ile miyektomi yapılan olgu postoperatif ikinci yılında konjestif kalp yetmezliği ile tedavi altına alındı, kontrol ekokardiyografide 2° mitral yetmezliği ve 30 mmHg gradiyent tesbit edildi. Hasta medikal tedavi ile takibe alındı. Bir olguda postoperatif üçüncü yılında supraventriküler taşikardi atakları görüldü. Medikal tedavi ile düzelen hastanın ekokardiyografisinde 20 mmHg gradiyent tesbit edildi.

Tablo 2: Hastaların preoperatif ve postoperatif ekokardiyografik sonuçları.

Discussion

Hipertrofik kardiyomiyopatide sol ventrikül morfolojisi hastadaki hemodinamik durumu tayin eder. Mitral kapağın sistolde anterior yöndeki hareketi ve takibinde mitral yaprakçıkların birbirine değdiği düzeyin altındaki kısımları septuma değmesi subaortik obstrüksiyonun fizyopatolojik mekanizmasını oluşturmaktadır. Olguların çoğunda mitral kapağın şekil ve büyüklüğünde farklılık, elongasyon ve mitral kapak alanlarında normalin iki katına kadar artış mevcuttur. Sistolik anterior harekete bağlı olarak mitral anterior kapak normalden büyük ve kalındır. Bu olgularda anormal septal kalınlığın anterior mitral yaprağın pozisyonunu bozması, papiller kasın anormal oryantasyonu ve artmış kontraksiyonu, apeksin bazale doğru kısalmasına ve ventrikül içi basıncın aşırı artışına bağlı olarak posterior yaprağın aşırı gerginliği ile her iki yaprağın serbest uçlarının karşılıklı gelmeyişi mitral yetmezliğine yol açmaktadır.

Gençlerdeki senkop ve kardiyak arrestin aritmiden daha çok miyokardiyal iskemi sonucu olduğu düşünülmektedir. Miyokardiyal iskemi, istirahatte ve efor esnasında olmaktadır. Miyokardiyal iskemi, kalsiyum kanal blokerleri ve beta bloker ilaçlarla önlenmeye çalışılmaktadır.

Hatalı organizasyonlu miyozitlerin elektriksel uyarıları bozarak instabilite oluşturması aritmojenik ortam oluşturarak ventrikül taşikardileri ve fibrilasyona neden olabilmektedir. Atriyal fibrilasyona bağlı zaman zaman çarpıntı, paroksismal noktürnal dispne (PND) ve konjestif kalp yetmezliği daha az görülen semptomlardır.

Ailede erken ani ölüm hikayesi olması, aile bireylerinde HKM yönünden belli aralıklarla ekokardiyografik olarak araştırmayı gerektirmektedir [4]. Olgularımızda aile taraması yapılmış olup ailede HCM’e rastlanmamıştır. Ani ölüm ve morbidite olduğundan daha yüksektir (yıllık mortalite %3-6). Ani ölüm genellikle asemptomatik hastalarda görülür ve hastalığın ilk kendini gösterme şeklidir. Ventriküler taşikardi ve fibrilasyon ölümdeki primer mekanizmadır [5].

Hastaların büyük kısmını oluşturan çıkım yolu darlığı olmayan olgulardaki tek çözüm farmakolojik tedavi ile ventrikül diyastolik dolumunu düzeltip miyokardiyal iskemiyi azaltarak semptomların düzeltilmesidir. Beta blokerler ve kalsiyum antagonistleri ventrikül kompliyansında iyileşme ve ventriküler aritmilerin kontrolünü sağlayarak semptomları düzelecektir. Erişkin HKM’li hastaların çoğunda görülen atriyal fibrilasyon, trombo-emboli ve kalp yetmezliği ile ölüm riskini artırmaktadır. Amiadaron, atriyal fibrilasyon ataklarından koruyacak en etkili ajanlardan biridir.

Farmakolojik tedavinin yetersiz kaldığı olgulardan çıkım yolu darlığı olmayanlarda tedavi sınırlı olup, şiddetli kalp yetmezliği olanlarda tedavi kalp yetmezliği tedavisi (dijital, diüretik, ACE inhibisyonu) olmalıdır. Sonuçta bu hastalar kalp transplantasyonu adayı olurlar.

Morrow ve arkadaşları tarafından tanımlanarak modifiye edilen ve günümüzde de Morrow prosedürü olarak isimlendirilen subaortik septal miyektomi başlıca cerrahi girişim yöntemidir [6]. Operasyon mortalitesi %2 civarında olup ek cerrahi prosedürler yapıldığında daha da artmaktadır. Operasyon sonrası hastalarda çıkım yolu gradiyenti azalır veya kalmaz, mitral yetmezliği düzelir. Yetersiz cerrahi yapılmış olsa dahi hastaların farmakolojik tedaviden göreceği fayda arttırılmış olur. Atriyal fibrilasyonlu olgularda subaortik darlık ve mitral yetmezliğin ortadan kalkması ile hastada atriyal ritm düzenlenmiş olur ve atriyal fibrilasyona da tolerans artar. Miyektomi sonrası sol ventrikül diyastolik dolum fonksiyonları da düzelmektedir.

Miyektomi sonrası hastalarda görülen geçiçi kalp bloğu postoperatif birkaç saatte geçmekte olup, geçiçi pace desteği gerekebilmektedir. Olguların %5’inde kalıcı pacemaker implantasyonu gerekmektedir. Iki olgumuzda postoperatif 48 saat içinde düzelen geçiçi kalp bloğu oluştu, geçiçi pace desteği sağlandı. Ventriküler septal defekt septal miyektomi sonrası oldukça nadir karşılaşılan cerrahi tedavi komplikasyonu olup %0-2 arasında karşılaşılmaktadır. Aort yetmezliği ise %4 oranında görülür, aortik kökden yapılan miyektominin komplikasyonu olup ilk 6 ayda düzelir. Rezidüel darlığın kaldığı ve semptomlarda azalmanın olmadığı vakalarda reoperasyon endikasyonu vardır. Persistan erken SAM, istirahat esnasında 50 mmHg’dan daha fazla çıkım yolu gradiyenti ile orta dereceden daha fazla mitral yetmezliği olan olgular hızla reoperasyona alınmalıdır [7]. Bir olgumuzda semptomların geçmemesi nedeni ve 55 mmHg gradiyent ile reoperasyon gerekti.

Hipertrofik kardiyomiyopatideki bir yaklaşım da mitral yetmezliğin derecesine bakmadan kapak replasmanı yapmaktır [8,9]. Kapak replasmanın taşıdığı riskler düşünülerek (kapakta yetmezlik, emboli, enfeksiyon, warfarin sonucu kanama gibi) bu girişim özel durumlarda yapılmalıdır. Septum kalınlığı 18 mm’nin altında olan olgularda, atipik septal morfoloji nedeni ile hipertrofik bölgenin yeterli miyotomi ve miyektomi girişinide uygun olmadığı olgularda, yeterli miyektomiye rağmen gradiyentin giderilemediği ve semptomların persistan olduğu olgularda, restenoz gelişen olgularda, mitral kapak anomalilerinin fazla olduğu olgularda, organik mitral kapak hastalığına bağlı ciddi mitral yetmezliği ile HKM birlikteliğinde mitral kapak replasmanı gerekmektedir. Hipertrofik kardiyomiyopatili olguların tedavisinde iki odacıkdan pacing ve septal miyokardiyal ablasyon yöntemleri de kullanılmakta olup, sonuçlarının cerrahi kadar iyi olmaması, özellikle ablasyon tekniğinin komplikasyonlarının yüksek olması nedeni ile sınırlı sayıdaki hasta grubunda yapılabilmektedir [10-12].

Sonuç olarak, HKM tedavisinde septal miyektomi girişimi, farmakolojik tedavinin yetersiz kaldığı olgularda düşük mortalite ve morbidite oranları ile yapılan cerrahi girişim şeklidir.

References

1) Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 1997;350:127-33.

2) Maron BJ, Mathenge R, Casey SA, et al. Clinical profile of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural communities. J Am Coll Cardiol 1999;33:1590-5.

3) Rakowski H, Sasson Z, Wigle ED. Echocardiographic and Doppler assesment of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiography 1998;1:31-47.

4) Dilsizian V, Bonow RO, Epstein SE, Fananapazir L. Myocardial ischemia detected by thallium scintigraphy is frequently related to cardiac arrest and syncope in young patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1993;22:796-804.

5) Birinçioğlu CL. Hipertrofik Kardiyomyopati. T Klin Kardiyol 2003;16:14-34.

6) Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. Management of hypertrophic cardiomyopathy. N Eng J Med 1997;336:775-85.

7) Schulte HD, Borisov K, Gams E, Gramsch-Zabel H, Losse B, Scwarrtzkopff B. Management of symptomatic hypertrophic obsturictive cardiomyopathy: Long-term results after surgical therapy. Thorac Cardiovasc Surg 1999;47:213-8.

8) Sherrid MV, Chaudhry FA, Swistel DG. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: Echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obsturiction. Ann Thorac Surg 2003;75:620-32.

9) McIntosh CL, Greenburg GH, Maron BJ, et al. Clinical and hemodynamic results after mitral valve replacement in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1989 47:236-46.

10) Maron BJ, Nishimura RA, McKenna WJ, et al. Assesment of permanent dual chamber pacing as a treatment for drug refractory symptomatic patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A randomized, double blind, cross-over study (M-PATHY). Circulation 1999;99:2927-33.

11) Maron BJ, Shen W-K, Link MS, et al. Efficiancy of implantable cardioverter - defibrillators for preventions of sudden death in patients with hypertrophic cardiopathy. N Eng J Med 2000;342:365-73.

12) Seggewiss H, Faber L, Gleichmann U. Percutaneus transluminal septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Thorac Cardiovasc Surg 1999;47:94-100.