Abstract

Although it is frequent at abdominal wall, desmoid tumor is a rare primary tumor at chest wall. These benign tumors do not metastaze, develop rapidly and agressively invade the adjacent tissues. After surgical resection local recurrence is not infrequent so, radiotherapy can be planned as a staged therapy. Radical resection of a giant desmoid tumor case which infiltrated brachial plexus at right anterior chest wall and its diagnosis and therapy modalities were reported under the light of the literature.

Primer göğüs duvarı tümörlerinin tüm primer tümörler arasında %1-1.5 oranında görüldüğü bildirilmektedir [1]. Desmoid tümör yayılımının son derece nadir olması nedeniyle benign lezyon olarak değerlendirilmektedir. Tedavi planlanı da lokal agressif davranışından dolayı düşük dereceli fibrosarkom tarzında olmaktadır [2]. Göğüs duvarı tutulumu nadir olmakla birlikte, kemik, sinir ve vasküler yapılara invazyon gösterebilirler. Mortaliteye neden olabilecek kadar komşu vital organ invazyonu gerçekleştirebilirler. Tüm bunlara karşın 10 yıllık sağkalım %90’ların üzerinde bildirilmektedir [3]. Sağ ön göğüs duvarında yerleşerek brakiyal pleksusu infiltre etmiş desmoid tümör tanısı alan dev kitleye sahip olgunun cerrahi rezeksiyonunun tanı ve tedavi aşamalarını literatür bilgisi ışığında aktarmayı amaçladık.

Case Presentation

Olgumuz 36 yaşında erkek olup, kliniğimize başvurusundan bir buçuk yıl önce başlayan sağ omuz bölgesindeki ağrı ve son altı aydır giderek artan sağ ön göğüs duvarı ve boyunda şişlik bulgusunun yanı sıra sağ kolda tama yakın hareket kısıtlılığı yakınmaları tarifliyordu (Şekil 1). İlk olarak başvurduğu sağlık kuruluşunda dev kitleye yönelik insizyonel biyopsi gerçekleştirilmiş ve bunun sonucunda fibromatozis (ekstra abdominal desmoid tümör) ön tanısı konularak ileri tanı ve tedavi amacıyla kliniğimize yönlendirilmişti. Hastanın fizik muayenesinde vital bulguların normal olduğu, sağ ön göğüs duvarında pektoral kas altından başlayan ve sağ supraklavikuler alana, ayrıca aksiller fossaya doğru uzanan sert, fikse ve palpasyonla ağrısız kitle ve üzerinde biyopsi insizyon skarı belirlendi (Şekil 1). Diğer sistem muayeneleri normal olup, tüm laboratuvar biyokimyasal sonuçları da olağan sınırlardaydı. Yapılan radyodiyagnostik incelemelerinde sırasıyla Ön-arka kaciğer grafisinde boyun alt bölümü ve toraks üst açıklığı sağ lateralinde homojen yumuşak doku dansitesinde artış saptanarak lezyonun sağ akciğer üst loba ekstrensek bası yaptığı ve bu nedenle sağ akciğerde bu bölümde volüm kaybı olduğu belirlendi. Toraks aksiyal bilgisayarlı tomografi (BT) kesitlerinde toraks duvarı sağ lateralde, pektoral kas posteriorunda ve skapula anteriorunda lokalize lobüle konturlu kitle lezyonu izlendi (Şekil 2). Kitlenin en geniş yerinde 141x70 mm çapa ulaştığı ve lateralinde hipodens nekrotik saha içerdiği, ayrıca kitle düzeyinde vaskülaritede artış gözlendiği belirtildi. Radyolojik özellikler saptanmadığı da göz önüne alınarak malign yumuşak doku tümörü ile uyumlu olabileceği kanısına varıldı. Ayrıca sağ akciğerde kitleye bağlı ekstrensek bası ve akciğerde volüm kaybı da saptandı. Son inceleme olarak gerçekleştirilen kontrastlı 3D Inflow servikal toraks manyetik rezonans (MR) ve MR anjiyografisinde sağ supraklavikuler fossa, aksiller fossa ve toraks yan duvarında 20 cm kranio-kaudal uzunluğu, 9 cm transvers ve 14 cm antero posterior genişliği olan lobüle, konturlu, solid kitle lezyonu izlendi. Kitlenin homojen yapıda olduğu ve klavikulanın posteriorundan inferior servikal bölgeye uzandığı, posteriorda skapula önüne kadar ulaştığı belirlendi. Kitlenin interkostal mesafelerden akciğere doğru hafif ekspansiyonlar gösterdiği, ancak plevra veya kostalara invazyon yapmadığı saptandı. Vertebral kolona en yakın olduğu bölgesi, boyun inferioru olup spinal kanala uzanımı görülmedi. Brakiyal pleksusun invaze olduğu saptandı. Kitlenin subklavyan ve aksiller arteri de konsantrik olarak sardığı, ayrıca subklavyan venin trunkusdan ayrıldığı yerden itibaren oklüde olduğu belirlendi. Bu incelemede toraks sağ yan duvarda, aksiller bölge ve supraklavikuler fossada lobüle konturlu solid kitle lezyonu, subklavyan ve aksiller venlerde basıya bağlı oklüzyon ile subklavyan ve aksiller arterlerde itilme olduğu kanısına varıldı. Tüm bu ileri incelemeler ve insizyonel biyopsi sonucu dikkate alınarak hasta sağ ön göğüs duvarında dev yumuşak doku tümörü ön tanısıyla operasyona alındı.

Şekil 1: Sağ ön göğüs duvarında dev desmoid tümör ön tanısıyla kliniğimize başvuran hastanın görünümü.

Şekil 2: Sağ ön göğüs duvarında dev yumuşak doku tümörü olarak nitelenen kitlenin toraks tomografisi.

Cerrahi teknik olarak genel anestezi altında dev kitle üstünden medial klavikular bölgeden ön aksiller çizgiye uzanımlı uzun bir oblik insizyon yapıldı. Kitle üstü cilt ve cilt altı dokular dekole edilerek tüm kitlenin eksplore edilmesi sağlandı. Kitlenin sağ klavikulayı tutmuş olduğu görüldüğünden, 1/3’lük orta kısmı çıkartıldı. Bu bölgede kitlenin iki ana lobüle ayrıldığı görüldü. Bu arada kitlenin göğüs ön duvarından rezeksiyonuna devam edildi. Kotlara ekspansiyonla dıştan bası olduğu da belirlendi. Brakiyal arterin, kitle rezeksiyonunun ilerleyebilmesi için transsekte edilmesi gerekti. Ardından brakiyal pleksusun kitle içinde destrükte olduğu ve koldaki tama yakın hareket kısıtlılığının da bu nedenle meydana geldiği doğrulandı. Kitlenin kapsülü ile cerrahi sınırlarda tümör bulunmayacak şekilde çıkarılmasını takiben brakiyal arter onarımı amacıyla safen greftle interpozisyon uygulandı. Kitlenin çıkarıldığı bölgenin hemostazını takiben iki adet aspiratif dren yerleştirildi. İlgili defektin sol pektoral majör kasından alınan pediküllü miyokütanöz flep ile rekonstrüksiyonu başarıldı (Şekil 3). Yoğun bakım izleminde 1 gün kalan ve ardından servis izlemine alınan hastanın çıkarılan kitlesine yönelik gerçekleştirilen histopatolojik incelemesinde fibromatozis (ekstra abdominal desmoid tümör) tanısı yinelendi. Onkoloji Ortak Konseyinde bu tür lezyonların hızlı gelişen, agressif çevreye invazyon yapan ancak, metastaz yapmayan benign lezyonlar olması dikkate alınarak Radyasyon Onkolojisi polikliniğinde takibinin sürdürülmesi ve sağ üst ekstremite rehabilitasyonunun da Fizik-Tedavi Rehabilitasyon Kliniğimizce programa alınması sağlandı. Hasta cerrahi şifa ile 8. günde taburcu edildi.

Şekil 3: Olgumuzun sol pektoral majör kasından alınan pediküllü miyokütanöz flep ile sağ ön göğüs duvarındaki defektin rekonstrükte edilmiş görünümü.

Discussion

Göğüs duvarı rezeksiyonu gerektiren patolojilerin başında primer tümörler gelmektedir. Primer göğüs duvarı tümörleri yumuşak doku, kemik ve kıkırdak dokudan orijin alırlar. Klinik bulguları asemptomatik tablodan, cilt altında belirginleşen kitle, ağrı, ülser ve enfeksiyona kadar değişen şekillerde karşımıza çıkmaktadır [4]. Tedavi sırasında göğüs-kalp damar, plastik ve beyin cerrahlarının ortak çalışması gerekli olabilmektedir. Biz de olgumuzun radikal tedavisinde bu 3 ayrı disiplinin ortak hareketiyle sonuca ulaştık.

Göğüs duvarındaki kitlenin primer ya da metastatik natürde olduğu belirlenmelidir [3]. Radyolojik değerlendirmede, postero anterior ve lateral grafiler, göğüs kafesinin bilgisayarlı tomografisi ile gerekirse manyetik rezonans görüntüleme yapılması önerilir [5]. Biz üç incelemeyi de olgumuzda gerçekleştirdik. Ayrıca yaptırılan kemik sintigrafisi, sağ klavikula orta bölümdeki destrüksiyon dışında normal saptanmış ve solunum fonksiyon testi de olağan sınırlarda belirlenmişti. Göğüs duvarı ve sternum tümörleri preoperatif dönemde histopatolojik tanı koyma açısından ayrıcalık gösteren kitlelerdir, çünkü uzun dönem prognozu lezyonun etiyolojisi belirlemektedir. Olgumuzda preoperatif dönemde uygulanan insizyonel biyopsi mükemmel doğru teşhis oranına sahip seçim olarak yorumlanmaktadır [4].

Primer göğüs duvarı tümörlerinde rekonstrüksiyona engel olmayacak düzeyde gerçekleştirilecek geniş rezeksiyon başarılı bir tedavi için en önemli etken olarak gösterilmektedir [3,6]. Göğüs duvarındaki benign tümörler ile olgumuzdaki primer desmoid tümör gibi bazı düşük dereceli tümörlerde 2 cm sınırla yapılan cerrahi rezeksiyon uygun kabul edilmektedir [6].

Göğüs duvarı tümörlerinde yapılan rezeksiyon sonrasında ortaya çıkan defektin primer kapatılması veya rekonstrüksiyonu rezeke edilen bölgenin lokalizasyonuna, genişliğine ve derinliğine bağlıdır [,6]. Radikal amaçlı tam kat rezeksiyonlarda plastik cerrahlardan alınacak yardımla gerçekleştirilecek rekonstrüksiyon gerçekten marjinal bir girişimdir. Göğüs duvarının defektlerinde yumuşak doku rekonstrüksiyonu çoğunlukla miyokütanöz fleplerle sağlanmakta olup, anterior ve lateral göğüs duvarı defektlerinde en sık kullanılanı da pektoralis majör kasıyla oluşturulan fleplerdir [3,7]. Olgumuzda aynı yöntemle göğüs duvarı defektini rekonstrükte ettik. Bu tümörlerde hastalara tekrar rezeksiyon ve rekonstrüksiyon gerektirebilecek en sık rastlanan geç komplikasyon kanser nüksüdür [3,8]. Nüksü engellemek amacıyla veya nüks gelişmiş hastalarda hastanın genel durumu, primer tümörü ve fizyolojik değerlendirimini takiben radyoterapi önerilebilir. Goy ve arkadaşları’nın [9] bir çalışmasında, 1965 ile 1992 yılları arasında 14 olguluk göğüs duvarı desmoid tömürü tanılanmış serilerinde ortalama 6 yıllık izlemlerinin sonucunda radyoterapi almış hastalarda sağkalım %100 iken, almamış olanlarda ancak %50 olarak bildirilmiştir. Boyun veya üst toraks hava yoluna komşu bölgedeki tümörlü olgularda olası mortaliteye karşı radyoterapiyi önermektedirler. Olgumuzun postoperatif dönemdeki radyoterapi programı düzenli seyretmekte olup, dördüncü ayında herhangi bir nüks bulgusuna rastlanmadı.

Sonuç olarak; göğüs duvarının primer desmoid tümörlerine çok nadir olarak rastlanmaktadır. Hastanın yaşam tarzı, çalışma kapasitesi ve beklenen prognoz göz önüne alınarak planlanacak operasyonla günümüzde göğüs duvarı cerrahisinde radikal rezeksiyon sonrası rekonstrüksiyon tekniklerinin genişlemesi ile fonksiyonel ve kozmetik açıdan çok iyi sonuçlara ulaşılabilmektedir. En sık rastlanan geç komplikasyonun kanser nüksü olduğu da göz önüne alınarak Onkoloji Ortak Konseyinde planlanacak radyoterapinin uygulanmasının gerektiği düşüncesindeyiz.

References

1) Graeber GM, Jones DR, Pairolero PC. Primary neoplasms. İn: Pearson FG, Deslauriers J, Ginsberg RJ, eds. Thoracic Surgery. New York: Churchill Livingstone; 1995:1237-52.

2) Dequanter D, Gebhart M. Desmoids tumors. J Chir 2002;139:236-9.

3) Pairolero PC. Chest wall tumors. İn: Shields TW, Lo Cicero J, Ponn RB; eds. General Thoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000:599-608.

4) Topdağ S, Beşirli K, Kurdal AT, Demirhan Ö. Primer göğüs duvarı tümörleri. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2000;8:613-5.

5) Çakan A, Yuncu G, Olgaç G ve ark. Primer mediasten tümör ve kistli 53 olgunun retrospektif değerlendirilmesi. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2001;9:101-4.

6) Sabanathan S, Shah R, Mearns AJ. Surgical treatment of primary malignant chest wall tumours. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:1011-6.

7) İncarbone M, Nava M, Lequaglie C, Ravasi G, PastorinoU. Sternal resection for primary or secondary tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114: 93-9.

8) Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:580-3.

9) Goy BW, Lee SP, Fu YS, Selch MT, Eilber F. Treatment results of unresected or partially resected desmoid tumors. Am J Clin Oncol 1998;21:584-90.