Abstract

Unilateral pulmonary agenesis is an uncommon congenital anomaly with unknown aetiology. Half of the cases are associated with other congenital malformations involving the cardiovascular, gastrointestinal, neuro-musculo-skeletal and genitourinary systems.

The patient without any clinical symptoms or morphological abnormalities presented with an incidental finding of complete opasity of the right hemithorax detected on chest radiograph. Breath sounds were not audible on the right side of the chest. Heart sounds were heard most clearly to the right of the sternum. Computed tomographic examination, bronchography and pulmonary angiography were performed with a presumed diagnosis of unilateral pulmonary agenesis.

In this case report, imaging findings of a patient with right lung agenesis are described and discussed in view of the existing literature.

Pulmoner agenezi, etyolojisi bilinmeyen nadir anomalilerden olup ilk olarak 1673 yılında D.Pozze tarafından bir kadın otopsisinde tanımlanmıştır [1]. Bilateral pulmoner ageneziler ekstra-uterin hayatla bağdaşmaz. Unilateral pulmoner agenezilerde bugüne kadar belirgin bir etyolojik neden bulunamasa da genetik, teratojenik ve mekanik faktörler suçlanmıştır.

Pulmoner gelişimsel anomali vakalarının yaklaşık %50'si kardiovasküler, gastrointestinal, nöro-muskulo-iskelet ve genitoüriner sistem konjenital malformasyonları ile birlikte görülebilir [2,3].

Unilateral pulmoner agenezi tanısı direk grafi, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans (MR), bronkografi ve anjiografi gibi değişik radyolojik görüntüleme yöntemleriyle konabilir.

Case Presentation

Belirgin klinik bulgusu ve morfolojik bozukluğu olmayan 6 yaşında erkek olgunun posteroanterior (P-A) akciğer filminde sağ hemitoraksın opak izlenmesi, klinik muayenesinde sağda solunum seslerinin duyulmaması ve sağ hemitoraksda kalp seslerinin duyulması üzerine unilateral pulmoner agenezi ön tanısıyla BT inceleme yapılmış olup kliniğimizde ek olarak abdomino-pelvik ultrasonografi (US) inceleme, bronkografi ve pulmoner anjiografik görüntüleme yapılmıştır.

P-A akciğer grafisinde sağ hemitoraks tama yakın opak izlenmekte olup sağda interkostal mesafelerde sola oranla daralma görülmekte idi. Ek olarak dekstrokardi, mediastinal sağa şift ve soliter sol akciğerde hiperekspansiyon mevcuttu. İnceleme alanındaki vertebralarda ve kotlarda anomali saptanmadı (Resim 1).

Kontrastsız yapılan BT incelemede sağda akciğer parankimi izlenmemiş olup mediastinal vasküler yapılar ve kalp sağ hemitoraksa deplasman göstermekte idi. Parankim penceresindeki görüntülerde sol akciğerde hiperekspansiyona sekonder sağa doğru şift mevcuttu (Resim 2).

Bronkografik incelemede sol akciğerde bronş ağacı tabii olup sağ ana bronş çıkımından itibaren izlenmedi (Resim 3).

Abdomino-pelvik US incelemesinde özellik saptanmadı. Pulmoner anjiografik incelemesinde yapılan sağ ventrikül enjeksiyonunda sağ ana pulmoner arter izlenmemiş olup dekstrokardi dikkati çekmekte idi. Geç alınan filmlerde sağ pulmoner ven çiftleri de izlenmedi. Sol pulmoner arter ve parankimal dağılımlarında özellik saptanmadı (Resim 4).

Discussion

Unilateral pulmoner agenezi nadir konjenital anomalilerden olup bilateral pulmoner ageneziler hayatla bağdaşmamaktadır. Etyolojisi hala bilinmemekle birlikte deneysel çalışmalar vitamin A, folik asit eksikliği ve salisilatların pulmoner ageneziyi geliştirdiğini göstermektedir [4]. İkiz çalışmalarında da pulmoner agenezin görülmesi genetik orijini veya simultane fetal vasküler hadiseleri düşündürmekte olup bir olguda 2. kromozomun kısa kolunda anormallik bildirilmiştir [5,6]. Pulmoner gelişimsel anomaliler 3 grupta kategorize edilmektedir [1,7].
Grup 1: Akciğer, bronş ve pulmoner arter/ven komplet yokluğu (Agenezi)
Grup 2: Akciğer dokusu olmadan rudimenter bronş (Aplazi)
Grup 3: Değişik derecelerde akciğer parankimi ile birlikte hipoplazik bronş (Hipoplazi)
Fonksiyonel olarak aplazi ve agenezi arasında fark yoktur.

Unilateral pulmoner agenezi sağ ve sol tarafta benzer oranda görülmekte olup kadın ile erkek arasında fark göstermemektedir. Sol pulmoner agenezi genellikle izole bir bulgu olup sağ unilateral pulmoner agenezinin prognozu daha kötüdür ve diğer konjenital anomalilerle beraber görülme oranı daha yüksektir. Sağ pulmoner ageneziler, kardiak (%14), gastrointestinal (%14), iskelet (%12), vasküler (%9) ve genitoüriner (%9) sistem konjenital malformasyonları ile birlikte izlenebilir [8]. Kardiak anomaliler genellikle asiyanotik olup anormal pulmoner venöz dönüş, Fallot tetralojisi, tek ventrikül gibi siyanotik anomaliler de pulmoner agenezi ile birlikte olabilir. Gastrointestinal anomalilerden imperfore anüs, trakea - özefageal fistül, Meckel divertikülü sık görülen yandaş bulgulardır. Vertebral segmenter anomaliler, kot displazileri ve ekstremite anomalileri, renal agenezi veya ektopi izlenebilir. Olgumuzda sağ pulmoner agenezi izlenmesine karşın eşlik eden başka bir konjenital anomali saptanmamıştır.

Rutin muayenede akciğer filminde unilateral pulmoner agenezi bizim olgumuzdaki gibi insidental olarak saptanabilirse de birçok hasta respiratuar distress ile gelmektedir. Tipik olarak akciğer filmlerinde bir taraf akciğer komplet opasifikasyonu, interkostal mesafelerde daralma ve o tarafa doğru mediastinal yapılarda deplasman izlenmektedir. Mediastinal deplasman olmadan da unilateral pulmoner agenezi izlenmekte olup bu vakalarda karaciğer ve sağlam hemidiafragmanın kraniale doğru deplase olduğu ve kardiak şifti engellediği görülmüştür [1]. Tanıyı kesinleştirmek için bronkografi ve/veya anjiografik yöntemler kullanılabilinir.

Günümüzde üç boyut rekonstrüksiyonlu helikal BT incelemelerinde de ana bronş, karina ve bir taraf akciğerin komplet yokluğu gösterilip tanı konabilir [9]. Ancak bizim olgumuzda daha önce başka bir merkezde BT inceleme yapılmış olduğu için ek olarak helikal BT inceleme yapılmamıştır.

Fetal US incelemeyle de antenatal olarak unilateral pulmoner agenezi tanısı konabilir. Sonografik olarak ekojen akciğer, mediastinal yapılarda deplasman ve intakt diafragma göste- rilebilir [10].

Sonuç olarak; unilateral pulmoner agenezi nadir konjenital anomalilerden olup etyolojisi hala bilinmemektedir. Kardiak, gastrointestinal, iskelet, vasküler ve genitoüriner sistem konjenital malformasyonlarının da eşlik edebildiği pulmoner agenezi olgularında tanı, direk grafi, BT/MR, bronkografi ve anjiografi gibi radyolojik yöntemlerle konabilir. Bu olgu sunumunda sağ pulmoner agenezili bir hastanın radyolojik bulgularını sunmayı amaçladık.

References

1) Roque AS, Burton EM, Boedy F: Unilateral pulmonary agenesis without mediastinal displacement. South Med J 1997; 90: 335-7.

2) Cunningham ML, Mann N: Pulmonary agenesis: A predictor of ipsilateral alformations. Am. J. Med. Genet. 1997; 70: 391-8.

3) Osborne J, Masel J, Credie JM: A spectrum of skeletal anomalies associated with pulmonary agenesis: possible neural crest injuries. Pediatr Radiol. 1989;19:425-32.

4) Courtney SP, Mackınnon AE: Pulmonary agenesis associated with fourteen other congenital abnormalities. BJCP 1990;44:291-2.

5) Campanella C, Odell JA: Unilateral pulmonary agenesis. S Afr Med J 1987;71:785-7.

6) Say B, Carpenter NJ, Giacoia G: Agenesis of the lung associated with a chromosome abnormality (46,XX,2P+). J. Med. Genet. 1980;17:477-8.

7) Oran O, Çağlar M, Kale G, et al: Unilateral pulmonary agenesis - presentation of two new cases. The Turkish Journal of Pediatrics 1979;21:16-20.

8) Felson B: Pulmonary agenesis and related anomalies. Seminars in Roentgenology 1972; 7: 17-30.

9) Wu CT, Chen MR: Case report: Agenesis of the right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT. BJR 1996;69:1052-4.

10) Yancey MK,Richards DS:Antenatal sonographic findings associated with unilateral pulmonary agenesis.Obstet Gynecol 1993;81:847-9.