At Koşuyolu Heart and Research Hospital, 8 patients underwent surgically correction with the diagnosis supravalvular aortic stenosis since 1985. 5 of them (62.5%) were male and 3 (37.5%) of them were female, with mean age 14.5 ± 7 (7-29) years. Two patients had Williams Syndrome. The mean systolic pressure gradient of the supravalvular aortic stenosis of the patients evaluated echocardiographically and angiographically were measured 88 ± 36 mmHg (60-165 mmHg). The most seen associated cardiac anomally was subaortic stenosis (25%). The type of the supraaortic stenosis was local in all patients. We performed single sinus aortoplasty for correction the pathology.
Ther as no operative death and all of patients were alive. The median follow-up period was 62.25 ± 43.75 (12-146) months. All patients were followed up echocardiographically in the postoperative period. The mean residual gradient was 7.6 ± 7 mmHg (0-17 mmHg). No patients required reoperation and the actarial freedom from reoperation at 5 and 10 years after operation was 100%.
Supravalvular aortic stenosis is a progressive congenital disease and when it is not repaired in childhood, it causes left ventricular dysfunction and dilatation, tortuous or aneurysm at coronary arteries. Repair of supravalvular aortic stenosis by single sinus patch repair is safe and may be chose first because of good mid-long term hemodynamice results.
Cerrahi Teknik
Konvansiyonel yöntemle ameliyat edilen hastalarda, aortaya ait lezyonun supravalvuler yerleşimli lokalize tip olması nedeni ile tek sinüsü içeren assendan aortanın perikardial yama ile genişletilmesi prosedürü uygulandı. Assendan aortanın ortasından nonkroner sinüse doğru yapılan oblik insizyon sonrası, aortik lümeni daraltan fibröz halka rezeke edildi. Gluteraldehit ile muamele edilmiş ve oval şekilde hazırlanan perikardiyal yama ile aortotomi yapılan bölge genişletildi (şekil 1). Perfüzyon çıkışında yama ile genişletilen aortik bölgenin proksimal ve distal kısımlarının
basınçlarının ölçülmesi sonucu herhangi bir gradientin kalmadığı saptandı. SVAS onarımına ek olarak 2 hastada subaortik diskret membran rezeksiyonu ile birlikte uygulanan diğer ek kardiyak girişimler Tablo 1de özetlenmiştir.
Klinik bulguların çocukluk çağında ortaya çıkmasına rağmen, cerrahi girişimin uygulanmadığı kişilerde hastalık progressif seyreder. İlerleyen yıllarda sol ventrikül ve koroner arterler yüksek basınç yükü ile karşı karşıya kalır. Koroner arter ve sol ventrikül yetmezliği, cerrahi olarak tedavi edilmeyen hastalarda en önemli ölüm nedenidir. SVASna ait gradientin 50 mmHg veya üzerinde olması halinde cerrahi girişim endikasyonu vardır [15]. Hastalık progressif seyrettiğinden dolayı endikasyon konulduğu vakit cerrahi girişim uygulanmalıdır [15,16].
Hastaların çoğunda ek kardiyak ve/veya vasküler lezyonlar hastalığa eşlik etmektedir. Olguların 1/3ünde aortik leafletlerde kalınlaşma görülürken, valvuler stenoz bulgularına sadece biküspit aort kapağı olan hastalarda rastlanabilmektedir. Subaortik darlık ise daha nadirdir.
En sık rastlanılan ek anomali periferik pulmoner arterlerdeki birden fazla darlıklardır [17]. Erken dönemde sağ ventrikül hipertrofisi ve pulmoner hipertansiyona yol açan bu lezyonlara, cerrahi olarak ulaşılmasının çok zor olması ve yaş ilerledikçe hemodinamik etkilerinin azalması nedeni ile cerrahi müdahaleye gerek duyulmamaktadır [16]. Hemodinamik etkilerinin azalması, ilerleyen yaşlarda pulmoner arterlerin lümeninin büyümesinden ziyade, pulmoner arterlerin sistolik genişleyebilme kapasitelerinin artışına bağlıdır. Nadir olmakla beraber, görülen diğer anomaliler diğer büyük arterleri darlığı (subklavia, karotid arter vb.), aort koarktasyonu, VSD ve mitral kapak yetmezliğidir.
SVASnun tedavisi cerrahidir. Aortanın rekonstrüksiyonu için çeşitli ameliyat teknikleri bildirilmiştir. Lokalize tip darlıklarda tek sinüsün yama ile genişletilmesi hem kolay uygulanabilen, hem de postoperatif uzun dönem sonuçlarının yeterli olması nedeni ile en çok tercih edilen yöntemdir [15,18]. Bu yöntemde aort duvarının nonkoroner sinüs Valsalvaya uygulanışı da yöntemin bir varyasyonudur. Doty, geliştirdiği bisinüs yama tamiri tekniği ile de nonkoroner ve sağ koroner sinüs Valsalvalarına ters Y şeklinde (pantolon yama) konan yama ile supraaortik darlığı gidermeye çalışmıştır [6]. Ancak her iki tekniğin karşılaştırılmasında aralarında postoperatif sonuçlar açısından anlamlı bir fark bulunamamıştır [7]. Nadir uygulanan diğer bir yöntem ise stenotik bölgenin rezeksiyonu takiben uç-uca anastomozudur [19]. Kliniğimizde ameliyat edilen 8 hastada da tek sinüs yama tamiri yöntemi kullanılarak perikardiyal yama nonkoroner sinüse kadar uzatılan insizyona dikilerek supraaortik darlık giderildi. Tüm olgularda aort duvarı içerisindeki fibröz halkalar rezeke edildi. Bu tekniğin, uzun dönem olumlu sonuçları ile tercih edilmesine karşın, bazı serilerde 15-30 mmHg arasında rezidüel gradient kaldığı bildirilmiştir [7,20,21]. Bu serilere göre gradientin temel sebebi nonkoroner sinüsün patch ile genişletilmesini takiben fibrotik intimal tabakanın sağ ve sol koroner leafletlere invaze olmasına bağlanmıştır. Bizim serimizde ise intraoperatif ölçümlerde rezidüel gradient saptanmamasına karşın hastaların son ekokardiyografik ölçümlerinde 7.6 ± 7 mmHg (0-17 mmHg) ortalama gradient bulundu. Ancak aortadaki darlık gösteren kesimin yeterli çapa ulaşması, rezidüel gradient kalmasını önleyen en önemli etkendir. SVASnda koroner arterler yüksek basınç altında dilatasyona ve tortiyozite uğrarlar. Erken gelişen ateroskleroz da ani ölümlerin nedeni olabilmektedir [15,20-22]. Ayrıca sol ventrikül hipertrofisi de bu olaya katkıda bulunmaktadır. Braunstein ve arkadaşları, ameliyat öncesi sistol esnasındaki sol ana koroner çapının sağa göre ve normale göre daha genişlemiş olduğunu, bu bulgunun ameliyat sonrası normale döndüğünü bildirmişlerdir [7]. Bizim serimizde bir hastada SVASna ek olarak aterosklerotik koroner arter hastalığı saptandı. Bu hastaya tek sinüs aortoplasti ile birlikte 3lü koroner by-pass uygulandı. Bu hasta postoperatif 12. ayında olup yaşamına semptomsuz olarak devam etmektedir. Tüm hastalarda preoperatif ekokardiyografik olarak saptanan sol ventrikül hipertrofisi cerrahi olarak supraaortik darlığın ortadan kaldırılmasından sonra gerilemiştir.
1) Mencarelli L. Stenosis sopravalvolare aortica and anello. Arch Ital Istol Patol 1930; 1: 829.
12) Morris CA. Genetic aspects of supravalvular aortic stenosis. Curr Opin Cardiol 1998; 13: 214-9.
14) Açıkel Ü, Uğurlu B, Karabay Ü, Meşe T, Saylan G, Oto Ö. Supravalvular aort darlığına bağlı enfektif endokarditli bir olguda retrograd serebral perfüzyon ve total sirkulatuar arrest ile cerrahi tedavi. GKDC Dergisi 1998; 6: 221-24.