Vasküler ring terimi; aortik ark kompleksinin anormal gelişimi neticesinde ortaya çıkan ve trakeo-özofageal bası bulguları ile kendini gösteren vasküler anomalileri tarif etmekte kullanılmaktadır [2,3]. Konjenital kalp hastalıklarının %1-2sini kapsayan bu patoloji, yeni-doğanlarda hava yolu obstrüksiyonu yaratan en önemli etkenlerden birini teşkil etmek olup klinik bulguların şiddeti kompresyonunu derecesine göre değişmektedir [3,4].
Bu çalışmada; kliniğimizde vasküler ring tanısı ile ameliyat edilen olgular morfoloji, semptomatoloji ve uygulanan cerrahi teknik ile postoperatif geç dönem sonuçları bakımından gözden geçirilmiştir.
Grup 1: Çift arkus aorta
Bu grupta yaşları 8 ay ile 10 yıl arasında değişen ve üçü erkek, üçü kız olmak üzere toplam altı hasta yer aldı. Preoperatif klinik bulgular üç hastada; stridor, wheezing, beslenme sırasında artan öksürük, iki hastada bu bulgulara ilave olarak katı gıda ile beslenme sırasında ortaya çıkan disfaji, bir diğerinde ise yenidoğan döneminden beri sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu şeklinde idi. Bu hastaların ön-arka akciğer grafisi normal bulgular göstermekte olup, dört hastanın baryum ile çekilen özofagus grafisinde; çift arkus aortanın tipik bulgusu olarak lümenin dıştan iki taraflı bası ile daralmış olduğu görüldü (Şekil 1). Tomografik inceleme sırasında vasküler ring tanısı konularak kliniğimize gönderilen bir hastada ise doğrudan aortografi yapıldı. Sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu dışında yakınması olmayan 10 yaşındaki diğer hastada yapılan bronkoskopik incelemede pulsatil kitle saptanması üzerine çekilen göğüs tomografisinde, trakea distaline ve aynı seviyede özofagusa bası oluşturan arkus aorta anomalisi belirlendi. Hastaların ekokardiyografik incelemesinde ilave kardiyak patolojiye rastlanmadı. Hastaların tamamında aortografi gerçekleştirildi. Bunların beşinde çift arkus aorta, birinde ise çift arkus aorta ile birlikte patent duktus arteriosus bulunduğu ve yine beş hastada sağ arkusun dominant karakter göstermesine karşılık, bir hastada sol arkusun dominant olduğu belirlendi (Şekil 2).
Çift arkus aorta bulunan bir olguda özofagusa iki taraflı basının özofagografideki görüntüsü (ön-arka projeksiyon) |
Sağ arkusun dominant olduğu çift arkus aorta olgusunda vasküler ringin anjiyografik görüntüsü (ön-arka projeksiyon) |
Cerrahi girişim beş hastada da sol posterolateral torakotomi ile gerçekleştirildi. Peroperatif eksplorasyonda, dört hastada soldaki hipoplastik arkusun sol subklavin arterin çıkışından sonra fibröz bir band halini alarak aortik divertikulum ile birleştiği görüldü. Bu hastalarda arkusun atrezik segmenti ile ligamentum arteriosumun (bir hastada patent duktus arteriosus) divizyonu sağlanarak özofagus ve trakea üzerindeki bası giderildi. Sol arkusun dominant olduğu bir hastada ise hipoplazik sağ arkus ile ligamentum arteriosum divizyonu gerçekleştirildi. Buna karşılık bir hastada, her iki arkusun birbirine yakın bir çapa sahip olduğu ve alışılmışın dışında sol arkusun subklavian arterin distalinde kalan segmentinde desandan aort bağlantısına kadar herhangi bir daralma göstermediği belirlendi. Bu hastada da ligamentum arteriosum ile birlikte sol arkus, sol karotid ve subklavian arterlerin distalinden divize edildi.
Grup 2: Sağ arkus aorta, aberan sol subklavian arter, ligamentum arteriosum
Bu grupta yer alan biri 9 (kız) diğeri 10 aylık (erkek) iki hastada da stridor, wheezing, öksürük ve hafif siyanoz gibi solunum yolu obstrüksiyonuna ilişkin klinik bulgular mevcut idi. Her iki hastanın da baryum ile çekilen özofagus grafisinde; üst seviyede dıştan bası nedeni ile lümenin daraldığı ve kontrast geçişinin zayıf olduğu görüldü (Şekil 3). Ekokardiyografik değerlendirmede intrakardiyak patoloji bulunmayan hastalarda, sağ arkus aorta ve sol subklavian arterin aberan çıkışı belirlendi. Yapılan aortografide; sağ arkus aorta eşliğinde sol subklavian artenin 4. dal olarak desandan aortadan çıktığı ve öne doğru bir açı yapmak sureti ile özofagus ile trakeanın arkasından geçerek ilerlediği tesbit edildi (Şekil 4).
Sağ arkus aorta ve aberran sol subklavian arter bulunan bir olguya ait aortografi (ön-arka oblik projeksiyon) |
İki hastanın da sol posterolateral torakotomi ile yapılan cerrahi girişim sırasında; atrezik sol arkus, desandan aortadan aberran çıkışlı sol subklavian arter ve ligamentum artesiosum belirlendi. Trakea ve özofagusun arkasından geçerek pulmoner artere uzanan ligamentum arteriosumun divizyonu yapıldıktan sonra, desandan aorta proksimal kısmından bir dikiş yardımı ile endotorasik fasya üzerine tesbit edilerek trakea ve özofagus üzerine olan bası giderildi.
Grup 3: Sol arkus aorta, aberan sağ subklavian arter
Bu grupta yer alan üç hastadan birinde (16 aylık kız) 3. aydan itibaren ortaya çıkan disfaji, kusma, öksürük, sık geçirilen bronkopnömoni gibi klinik bulgular mecut idi. Ön-arka göğüs grafisi ve ekokardiyografik incelemede bir özellik görülmeyen hastanın, özofagus pasaj tetkikinde skopik olarak trakeanın hafif sağa deviasyonu, özofagus proksimal kısmının kısmen geniş olduğu ve T3-4 seviyesinde posterior lokalizasyonlu ekzojen bir bası ile ile lümenin daraldığı görüldü. Aortografide sol arkus aorta ile sul subklavian arterin distalinde, desandan aortadan aberran çıkışlı sağ subklavian arter belirlenen hastada, sol posterolateral torakotomi ile aberran sağ subklavian arter ve ligamentum arteriosumun divizyonu gerçekleştirildi (Şekil 5).
Bu gruptaki diğer iki hastada ise preoperatif dönemde vasküler ringe ilişkin semptomlar yoktu. Ekokardiyofrafi ile teşhis edilen aort koarktasyonu nedeni ile ameliyata alınan 13 yaşındaki erkek hastamızda, sol posterolateral torakotomi sonrası yapılan eksplorasyonda sol subklavian arterin distalinde koarkte segmentin hemen proksimalinden çıkan aberran sağ subklavian arter tespit edildi. Bu hastada; arkus aorta, her iki subklavian arterin distali ve desandan aorta üzerine klemp yerleştirildikten sonra, sağ subklavian arter proksimal kısmından transekte edildi. Koarkte segmentin rezeksiyonunu meteakip 5/0 polydiaxanone kullanılarak desandan aortanın uçuca anastomuzu yapıldı. Daha sonra sağ subklavian arter ile sol subklavian arter arasında ent-to-side anastomoz 5/0 PDS ile gerçekleştirildi.
Sürekli yüksek seyreden tansiyon nedeni ile kliniğimize başvuran ve fizik muayenesinde sağ kol ile sol kol basınçları eşit (200/120 mmHg) olup, femoral nabızları palpe edilemeyen 20 yaşındaki diğer olguda da ekokardiyografik değerlendirme sonucu aort koarktasyonu (60 mmHg gradiyent) belirlendi. Bu hastanın anjiyografisinde ise, koarktasyonun yanısıra koarkte segmentin hemen proksimalinden çıkan aberran sağ subklavian arter görüldü.
Klasik olarak sol posterolateral torakotomi ile yapılan cerrahi girişimde; koarktasyon aortosubklavian aniyoplasti tekniği ile tamir edildi [5]. Koarkte segment sağ subklavian artere uzanan longitudinal insizyon ile açıldı. Koarktasyon bölgesindeki intimal shelf hafifçe rezeke edildi. Aberan sağ subklavian arter transekte edildikten sonra koarktasyon bölgesi üzerine yatırılıp, longitudinal insizyon transvers dikilerek koarktasyon bölgesi genişletildi. Aberan sağ subklavian arterin proksimal kısmı ile distali arasına yerleştirilen 10 mm çapındaki Gore-tex vasküler greft ile sağ subklavian arterin devamlılığı sağlandı.
Buna mukabil semptomların 6. aydan sonra ortaya çıktığı olgularda, araya giren solunum yolu enfeksiyonları dışında klinik durum nadiren progressif bir karakter göstermektedir [
Serimizde de ciddi trakeo-özofageal bası semptomları bulunan sekiz hastanın (%72.7) cerrahi girişim yapıldığı sıradaki yaşları 8 ay ile 2.5 yıl arasında (ortalama 13.8 ay) değişmekte idi ve bu hastalardan ikisinde semptomların doğumla birlikte, diğerlerinde ise 3. aydan itibaren ilk 1 yıl içerisinde ortaya çıktığı belirlendi. Buna karşılık 10 yaşındaki bir hastamızda semptomlar sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu ile sınırlı iken, asemptomatik seyreden 13 ve 20 yaşlarındaki iki hastada ise aberran sağ subklavian arterin oluşturduğu parsiyel vasküler ring aort koarktasyonuna eşlik etmekte idi.
Vasküler ringlerin embriyolojik gelişimi Stewart ve ark. tarafından kapsamlı biçimde tanımlanmıştır [12]. İlk örneği 1737 yılında Hommel tarafından tarif edilen ve ilk olarak da 1975 yılında Gross tarafından cerrahi tedavisi gerçekleştirilen çift arkus aorta en sık karşılaşılan vasküler ring tipi olup, sağ 4. aortik arkın persistansı sonucu oluşmaktadır [12]. Genellikle diğer vasküler ring tiplerinden daha ağır bir tablo sergileyen bu malformasyonda asendan aorta; biri önde ve solda, diğeri arkada ve sağda olmak üzere iki dala ayrılmakta, bunlar trakea ile özofagusun her iki yanından geçerek arkada desandan aortayı oluşturmak üzere birleşmektedir [4,12].
Özofagografide iki taraflı bası ile lümenin daralmış olarak görüntülenmesi ve sağ taraftakinin diğerine göre daha yukarıda ve geniş olması çift arkus aorta için karakteristik bir bulgudur[6]. Hemen her zaman sıkı bir ring oluşturan bu anomalide genellikle her iki arkus da patent olup, sağdaki arkus çoğunluk dominant özellik göstermektedir (Şekil 6) [1,4,12]. Sıklıkla sol subklavian arterin distalindeki segment atrezik olmakla beraber, Shuford ve Sybers atrezinin sol arkusun herhangi bir segmentinde de bulunabileceğini anjiyografik çalışmalar ile göstermişlerdir [4]. Buna karşılık serimizdeki iki olguda da belirlendiği gibi nadiren sol arkusun dominant veya her iki arkusun çaplarının birbiriyle yakın olabileceği bildirilmiştir [4].
Vasküler ringin teşhisinde özofagusun baryum ile görüntülenmesi en çok kullanılan yöntemlerden birini teşkil etmekte olup, bronkoskopinin tanıya sağladığı katkının sınırlı olması nedeni ile bilhassa ileri derecede semptomatik olan çocuklarda gereksiz bir travma olarak kabul edilmektedir [3,9]. Arkus aorta anomalilerinin morfolojik özelliklerinin belirlenmesinde aortografi hemen her zaman kapsamlı bilgi sağlanmasına imkan vermekle beraber, bu teknik ile atrezik segmentlerin görüntülenmesi mümkün olmamaktadır. Buna karşılık noninvaziv yöntem olan bilgisayarlı tomografi ve mangetik rezonans bu amaç ile günümüzde aortrografiye alternatif olarak tercih edilmektedir [7,13,14].
Cerrahi tedavinin esasını, hipoplazik arkusun desandan aorta ile birleştiği yerin proksimalinden divizyonu teşkil etmektedir. Bunun yanısıra ligamentum arteriosum da kesilmeli ve tüm vasküler yapılar serbestleştirilerek obstrüksiyonun tamamen giderildiğinden emin olunmalı ve mediastinal plevra geniş bir şekilde açık bırakılmalıdır. İlave intrakardiyak patolojilerin bulunmadığı durumlarda sol posterolateral torakotomi ideal bir cerrahi girişime imkan vermekle beraber, günümüzde vasküler ringlerin giderilmesinde videoskopik torakoskopi yöntemi başarılı bir şekilde uygulanmaktadır [3,4,6,8].
Vasküler ring anomalilerinin ikinci sıklıkta rastlanan tipi olarak bilinen sağ arkus aorta ile birlikte aberran sol subklavian arter, sağ 4. aortik arkın persistansı ve kol karotid arter ile sol subklavian arter arasındaki sol 4. arkın regresyonu sonucu meydana gelmektedir [3,4,5]. Sol subklavian arter desandan aortanın proksimalinden çoğunlukla bir divertikülden (kommerel divertikül) çıkarak, özofagusun arkasından sola doğru yönelir. Ligamentum arteriosum ise sol subklavian arterin çıkışından sol pulmoner artere doğru uzanmak sureti ile ringi tamamlar (Şekli 7) [3,4].
Bu anomalide trakeo-özofageal bası bulguları çift arkus aortadan daha hafif olmakla beraber, genellikle erken dönemde ortaya çıkmaktadır [3]. Bizim bu patolojiye sahip olan infant yaş grubundaki iki olgumuzda da solunum yolu obstrüksiyonuna ilişkin bulguların doğumla birlikte ortaya çıktığı belirlendi. Sağ arkus aorta ve aberran sol subklavian arter bulunan olgularda özofagografi; lateral projeksiyonda aberran sol subklavian arterin neden olduğu posterior basının, ön-arka projeksiyonunda ise sağ arkusa bağlı geniş bir bası ile solda ligamentum arteriosumun yolaçtığı ince bir basının görüntülenmesine imkan vermekle beraber, diğer komplet vasküler ringlerden radyolojik özellik olarak ayırdedilmesi her zaman mümkün olmamaktadır [6,8]. Aortografi veya magnetik rezonans kesin tanıya imkan veren yöntemlerdir.
Cerrahi tedavide; sol posterolateral torakotomi ile ligamentum arterousumun divizyonu ve obstrüksiyonunun bulunduğu seviyelerde vasküler yapılar ile özofagusun mümkün olduğunca serbestleştirilmesi genellikle ringin giderilmesinde yeterli olmaktadır. Bu nedenle aberran subklavian arterin divizyonuna çoğunlukla gerek kalmamakla beraber, Wychulis ve ark. Bunu rutin olarak uygulamaktadırlar [3,4,12]. Aortik divertikulumun çok geniş olduğu ve özofagusa bası yapabileceği durumlarda, adventisyadan geçilen dikişlerle desandan aortanın göğüs duvarına doğru traksiyonu bu basının ortadan kaldırılmasına yardım etmektedir [12]. Jung ve ark. bu gibi durumlarda Kommorel divertikülünün eksizyonunu tavsiye etmektedirler [15].
Serimizdeki bu tip iki olguda da ligamentum arteriosumun divizyonu ile birlikte aortik divertikulumun özofagustan uzaklaştırılmasını sağlamak amacı ile posterior toraks duvarında endotorasik fasya üzerine tespit edilmesi obstrüksiyonunu giderilmesinde yeterli oldu.
Vasküler ringin bir diğer tipi olan aberran sağ subklavian arter; karotid ve subklavian arterler arasında sağ 4. arkın regresyonu sonucu meydana gelmektedir.Sık rastlanan bu malformasyonda parsiyel bir vasküler ring söz konusu olup, sağ subklavian arter arkustan 4. dal olarak çıkarak özofagusun arasından yukarı ve sağa doğru uzanmaktadır(Şekil 8) [3,6,8]. Disfaji ve kusma gibi semptomlara yol açabilen bu anomalide, olguların bir kısmı asemptomatik seyir göstermekle beraber her iki karotid arterin tek bir orifisten çıktığı durumlarda trakeo-özofageal bası bulguları şiddetlenmektedir [1,9,16].
Ayrıca aberan subklavian arter ile sağ pulmoner arter arasında sağ ligamentum arteriosum bulunması da komplet bir vasküler ring oluşmasına ve dolayısı ile semptomların şiddetlenmesine yol açan bir özelliktir [4,8]. Serimizde de iki hastanın asemptomatik olmasına karşın 16 aylık bir hastamızda disfaji, kusma, beslenme sırasında öksürük ve sık tekrarlayan bronkopnömoni gibi klinik bulgular mevcut idi. Özofagografi ile üst segmentte soldan sağa doğru oblik biçimde basının görüntülenmesi, aberran sağ subklavian arter lehine bir bulgu olarak kabul edilmektedir [6].
Semptomatik hastalarda cerrahi tedavi sol torakotomi ile aberran sağ subklavian arterin divziyonu ile sağlanmaktadır. Literatürde, aberran subklavian arterin divizyonu sonrasında ciddi distal iskemi görülmediği bildirilmektedir [3,12]. Diğer yandan bazı araştırmacılar, normal anatomik pozisyondaki subklavian arterin Blalock-Taussig şant, aort koarktasyonunun tedavisinde uygulanan subklavian plasti gibi diğer amaçlarla kullanımından sonra nadir olarak subklavian steal fenomeni görülebilmesi nedeni ile aberran subklavian arterin divizyon sonrasında sol subklavian artere anostomoz yapılmasını önermektedirler [12].
Serimizdeki 16 aylık bir olguda aberran subklavian arterin divizyonu sonrasında ilave bir girişim yapılmamakla beraber postoperatif dönemide distal iskemi görülmedi. Buna karşılık iki olgudan birinde; sol subklavian artere end-to-side anastomoz ile, diğerinde ise Gore-tex greft interpozisyonu ile sağ subklavian arterin devamlılığı sağlandı.
Günümüzde gerek cerrahi gerekse yoğun bakım alanındaki gelişmelere paralel olarak ilave kardiyak patoloji bulunmayan vasküler ringlerin cerrahi tedavisinde mortalite riski sıfıra yaklaşmıştır [4,8]. İntrakardiyak veya ekstrakardiyak patolojilerin yanısıra trakeobronşial sistem üzerine olan bası neticesinde ortaya çıkan yapısal bozukluklar postoperatif morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörler olarak bildirilmektedir [17]. Diğer yandan literatürde cerrahi tedavi sonrası uzun takiplere ilişkin bildirilen sonuçlar da oldukça tatminkar olup, Backer ve ark. serilerindeki olguların geç dönem takiplerinde %92sinin asemptomatik seyir gösterdiğini ifade etmişlerdir [18].
Buna karşılık Bertolini ve ark. geniş bir seriyi kapsayan çalışmalarında; olgularının %70inde cerrahi girişmden hemen sonra semptomların tamamen kaybolmasına karşılık %30unda hava yolu obstrüksiyonuna ilişkin bulguların daha geç dönemde ortadan kalktığını bildirmişlerdir [19]. Benzer sonuçlar yayınlayan Wychulis ve Roesler postoperatif erken dönemde solunum güçlüklerinin devam ettiği olgularda; trakeanın uzun süreli basıya maruz kalması neticesinde kartilaj yapısında yumuşama ve deformitelerin meydana gelmiş olduğunu yayınlamışlardır [9,12].
Serimizdeki hastaların tümünde solunum yolu obstrüksiyonuna ilişkin semptomların postoperatif erken dönemde kaybolduğu ve postoperatif geç dönem takiplerinde de özofagusta striktürü nedeni ile disfaji belirlenen bir hasta dışında diğerlerinin asemptomatik olduğu görüldü. Literatür bilgileri de dikkate alındığında, serimizin çoğunluğunu teşkil eden ve preoperatif ciddi trakeo-özofageal obstrüksiyon bulunan hastalarda cerrahi tedavinin erken yaşta (ortalama 13.8 ay) yapılmış olması, bu sonuçların alınmasında önemli rol oynadığı kanaatini uyandırmaktadırlar.
Sonuç olarak; yenidoğan ile infantlarda görülen solunum ve beslenme güçlüklerinde vasküler ring her zaman düşünülmesi gereken bir anomali olup, erken teşhis ve tedavi ile çoğunlukla tam şifa sağlamanın mümkün olduğu söylenebilir. Sağ arkus aorta ve aberran sol subklavian arter tarafından oluşturulan vasküler ringin şematik görünümü
1) Nikaidoh H, Riker WL, Idriss FS: Surgical ma-
nagement of vascular rings. Arch Surg 1972; 105:327-33.
2) Whitman G, Stephenson L, Weinberg P: Vascular
ring: Left cervical aortic arch, right descending aorta,
and right ligamentum arteriosum. J Thorac Cardiovasc
Surg 1982; 83:311-15.
3) Arciniegas E, Hakimi M, Hertzler J, Farooki ZQ,
Green EW: Surgical management of congenital vascular
rings. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77:721-27.
4) Kirklin JW, Barrat-Boyes BG: Cardiac surgery.
Newyork, Churchill Livingstone Second Edition
1993; p.1365-73.
5) Sarıoğlu T, Süzer K, Akçevin A, Fola B, Aytaç A: A
new surgical technique for repair of aortic coarctation.
Vasc Surg 1992; 26:103-8.
6) Baue AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim
KS: Gleen's thoracic and cardiovascular surgery.
London, Appleton&Lange 1991; p.963-70.
7) Moes F, Freedom R: Rare types of aortic arch anomalies.
Pediatr Cardiol 1993; 14:93-101.
8) Castaneda A, Jonas R, Mayer J, Hanley F: Cardiac
surgery on the neonate and infant. Philadelphia, WB
Saunders Company 1994; p.397-403.
9) Roesler M, De Leval M, Chrispin A, Stark J: Surgical
management of vascular ring. Ann Surg 1983;
197:139-46.
10) Godtfredsen J, Wennerold A, Efsen F, Laudrisen
P: Natural history of vascular ring with clinical manifestation.
A follow-up study of 11 unoperated
cases. Scan J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 11:75-77.
11) Binet JP, Langloid J: Aortic arch anomalies in
children and infants. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;
73:248-52.
12) Wychulis AR, Kincaid OW, Weidman WH, Danielson
GK: Congenital vascular ring: Surgical considerations
and results of operation. Mayo Clin Proc
1971;46: 182-88.
13) Azarow K, Pearl R, Hoffman M, Zurcher R, Edwards
F, et al: Vascular ring: Does magnetic resonance
imaging replace angiography? An Thorac
Surg 1992; 53:82-5.
14) van Son J, Julsrud PR, Hapler D, Sim E, Puga F, et
al: imaging strategies for vascular rings. Ann Thorac
Surg 1994; 57:604-10.
15) Jung JY, Almond CH, Saab SB, Labadibi Z: Surgical
repair of right aortic arch with aberan left subcklavian
artery and left ligamentum arteriosum. J
Thorac Cardiovasc Surg 1978; 75:237-43.
16) Shumacker HB, Isch JH, Finneran JC: Unusual
case of dysphagia due to anomalous right subclavian
artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61:304-8.
17) Anand R, Dooley J, Williams W, Vincent R: Follow-up
surgical correction of vascular anomalies causing
tracheobronchial compression. Pediatr Cardiol
1994; 15: 58-61.