ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
TRACHEAL NEUROFIBROMA: A CASE REPOST
Ali ÖZDÜLGER, Oğuz KÖKSEL, Murat DİKMENGİL, *Ayşe POLAT
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, MERSİN
*Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, MERSİN

Abstract

Most tracheal tumors are malignant. We herein report a case of a 51-year old man with tracheal neurofibroma, an extremely rare benign neoplasm, obstructing nearly %90 of the tracheal lumen. The mass was excised by diathermy resection. Pathologic examination confirmed that it was a neurofibroma. The patient is under surveillance and there is no sign of a recurrence.

Introduction

Trakeanın primer tümörleri çok nadirdir ve tüm neoplazmlar içinde %0.1’ lik bir oran teşkil ederler. Bu tümörlerin çoğu malin olup en sık görülenleri skuamöz hücreli kanser ve adenoid kistik karsinomadır [1,2]. Trakeanın benign tümörleri arasında ise hemangioma, skuamöz papillomalar ve fibromalar sayılabilir. Benign tümörlerin çoğu mezenkimal orijinlidir. Bunlar arasında nörofibroma, trakeanın çok nadir görülen bir tümörüdür ve genellikle nörofibromatozise eşlik eder [3,4]. Hastamız 51 yaşında, iki seneden beri nefes alırken tıkanma, öksürük ve nefes darlığı yakınması olan bir erkekti. Daha önce başvurduğu kurumlarda "astım" tanısı konan hasta uygulanan tedavilerden fayda görmemiş ve Kliniği’mize başvurmuştu. Hastanın fizik muayenesinde, oskültasyon esnasında duyulan bariz wheezing dışında patoloji yoktu ve rutin laboratuar bulguları da normaldi. Hospitalize edilen hastanın solunum fonksiyon testleri büyük hava yollarında obstrüksiyona işaret etmekteydi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde; karinanın 2 cm kadar yukarısında lokalize, trakea lümenini yaklaşık %90 oranında daraltan endotrakeal kitle saptandı (Resim 1).
Lezyonun CT görüntüsü
Hastanın genel anestezi altında yapılan rigid bronkoskopik muayenesinde, karinanın 1-1,5 cm kadar yukarısında, trakeanın arka duvarından kaynaklanan lobüle, polipoid bir kitlenin trakea lümenini tama yakın tıkadığı gözlendi. Bronkoskopun tüpü içerisinden gönderilen diatermi cihazı ile kitle trakeaya oturduğu yerden, trakeanın membranöz duvarına zarar vermeden yakılarak çıkarıldı. İşlem sonrası optiklerle tekrarlanan muayenede trakea duvarında kaldığı gözlenen minimal tümör dokusu da diatermi cihazı ile yakıldı. Hasta postoperatif dönemde hızlı bir iyileşme gösterdi ve SFT değerleri normale döndü. Kontrol CT’de trakeanın normal görünümünü kazandığı kaydedildi (Resim 2).
Aynı hastaya ait postoperatif CT görüntüsü
Çıkarılan tümör dokusu 1,5 x 2 x 2 cm boyutlarında kirli sarı-beyaz renkte ve orta sertlikte idi. Materyalin histopatolojik tetkiki sonucunda, tümörün bandlar oluşturmuş Schwann hücrelerinden, fibroblast ve bol miktarda kollajenden meydana geldiği ve üzerinde skuamöz metaplazik epitelin mevcut olduğu saptandı. Schwann hücreleri S100 protein aktivitesi göstermekteydi. Bu bulgularla materyal "Trakeal Nörofibroma" olarak raporlandı (Resim 3).
Skuamöz metaplazik epitel ile örtülü trakeal nörofibroma (HEX100).
Lezyonun tamamen benign tabiatta olması nedeni ile hastaya ilave bir cerrahi girişim yapılması gerekli görülmedi. Postoperatif 3. günde komplikasyonsuz olarak taburcu edilen hastamız halen kontrolümüz altındadır ve tümör nüksüne işaret eden bir bulgu saptanmamaktadır.

Discussion

Büyük hava yollarının obstrüksiyonu morbidite ve mortaliteyi arttıran önemli bir faktördür [5]. Büyük hava yolları içinde yerleşen yavaş gelişimli tümörler astım semptomlarını taklit edebildiklerinden tedaviye yanıt alınamayan hastalarda trakeobronşial tümörler aranmalıdır. Trakea kaynaklı benin nörojenik tümörler nadiridir. Von Recklinghausen hastalığının eşlik etmediği bir trakeal nörofibrom olgusunun ilginç olduğu kanaatindeyiz. Bu hastalarda trakeal rezeksiyon ve uç uca anastomoz rutin cerrahi yaklaşımdır. Böylelikle tümörün komplet rezeksiyonu sağlanabilmektedir. Ancak benin ve düşük grade’li tümörlerde daha konservatif yaklaşımlar da önerilmektedir [6]. Benin lezyonlarda endoskopik diatermik rezeksiyon, trakeobronşial obstrüksiyonun ortadan kaldırılmasında etkili ve güvenli bir metottur. Ayrıca lazer kullanılan uygulamalardan da daha ucuza malolmaktadır [7]. Biz de bu hastamızda, endoskopik diatermik rezeksiyon metodunu uyguladık ve bu metudun iyi seçilmiş olgularda başvurulabilecek etkin bir girişim olduğunu düşünüyoruz.