Çalışma planı: Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Bölümünde Ocak 2000 - Mart 2014 tarihleri arasında özofagus kanseri tanısı konulan 953 hasta içinden nadir primer malign özofagus tümörü olan 37 hasta (14 erkek, 23 kadın; ort. yaş 63.7±12.1 yıl; dağılım 20-87 yıl) çalışmaya dahil edildi. Hastalar yaş, cinsiyet, histopatolojik tip, tümörün yerleşim yeri, uygulanan tedavi, tümör evresi ve sağ kalıma göre retrospektif olarak değerlendirildi. Tanı ve evreleme amacıyla özofagoskopi, tomografi, baryumlu özofagus grafisi, batın ultrasonografisi ve pozitron emisyon tomografisi ve bilgisayarlı tomografi uygulandı.
Bulgular: Hastaların 19’unda adenoskuamöz hücreli karsinom, dokuzunda nöroendokrin hücreli karsinom, dördünde bazaloid skuamöz hücreli karsinom, ikisinde karsinosarkom, birinde mukoepidermoid karsinom, birinde adenoid kistik karsinom ve birinde leiyomyosarkom vardı. Sınırlı hastalık olmasından dolayı 19 hastaya özofajektomi uygulandı. Özofajektomi uygulanan hastalarda sağkalım oranı daha iyi idi (p<0.05).
Sonuç: Özofagusun nadir tümörleri, klinik özellikler bakımından özofagusun skuamöz hücreli karsinomu ve adenokarsinomu ile ortak özelliklere sahiptir. Bu tümörlerde, sağkalımı etkileyen en önemli faktör erken evrede uygulanan özofajektomidir.