Koroner arterlerin konjenital arterio-venöz veya arterioarterial fistülleri herhangi bir koroner arter ile kalbin dört boşluğu, koroner sinüs, superior veya cava, pulmoner arter veya pulmoner ven arasında kapiller sistemi olmayan direkt bağlantılar olarak tanımlanır. İnsidansı 1:50000 canlı doğum olarak tanımlanır. Olguların %42sinde sol koroner arter kaynaklı olan fistül sadece %5 olguda sol atriuma drene olmaktadır.
Kliniğimize çarpıntı ve konjestif kalp yetmezliği klinik tablosuyla baş vuran 57 yaşındaki erkek hastada cirkumflex koroner arterden kaynaklanarak, 24 x 40 mm çapında anevrizmatik yapı gösteren, sol atriuma açılan dev koroner arter fistülü tespit edildi. Kardiyopulmoner bypass ile fistül ligatüre edildi. Postoperatif anjiyografi ile fistülün tamamen kapandığı ve koroner arter anatomisinin normal olduğu görüldü.