ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Scimitar sendromu: Farklı klinik tablolar ve sonuçlar
Fadli Demir1, Halil İbrahim Demir1, İlker Kemal Yücel1, Reyhan Dedeoğlu1, Abdullah Erdem3, Numan Ali Aydemir2, Ahmet Çelebi1
Dr. Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
1Dr. Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
2Dr. Siyami Ersek Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye
3İstanbul Medipol Üniversitesi, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2014.8724
Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.

Çalışma planı: Çalışmaya Ocak 2003 - Aralık 2011 tarihleri arasında kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağırlıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay - 16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi.

Bulgular: On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.

Sonuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüzyon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.

Keywords : Ekokardiyografi; pulmoner hipertansiyon; Scimitar sendromu
Viewed : 11688
Downloaded : 3666