Atriyoventriküler septal defektler, normal bireylerde atriyoventriküler yastıkçıklardan oluşan atriyoventriküler kanalın tam oluşamaması; diğer bir deyişle atrial septumun, septum primum tarafından oluşturulan kısmı, atriyoventriküler kapaklar ve değişik düzeylerde de ventriküler septumun morfolojik gelişiminin tam olmadığı bir hastalık grubudur. Atriyoventriküler septal defektler tüm doğuştan kalp hastalıklarının %3 kadarını oluşturmaktadır. Trizomi 21 anomalisiyle yakın ilişki içinde olup, bu hastaların yaklaşık üçte birinde atriyoventriküler septal defektlerin bir formu bulunabilir. Klinik tabloyu oluşturan en önemli etkenler sol-sağ şantın miktarı, sol atriyoventriküler kapağın yetersizlik derecesi, eşlik eden kardiyak anomalilerin tipi/şiddetidir. Pediyatrik kardiyak cerrahide ileri kalp cerrahisi teknikleri ve giderek artan deneyim ile bu tip defektlerin onarımında ameliyat sırasında meydana gelen mortalite %1 civarına kadar inmiştir. Hastaların uzun dönem takipleri oldukça yüz güldürücüdür.