ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Wiskott-Aldrich sendromunda dokuz yıllık aralıklarla kritik çıkan ve inen aort anevrizmalarının başarılı cerrahi onarımı: Olgu sunumu
Mehmet Akif Önalan1, Hüsnü Fırat Altın1, Murat Çiçek1, Okan Yurdakök1, Ahmet Şaşmazel1
1Department of Pediatric Cardiac Surgery, Dr. Siyami Ersek Thoracic Heart and Vascular Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2023.22506
Wiskott-Aldrich sendromu, primer immün yetmezlik, enfeksiyonlar, egzama ve trombositopeni ile ilişkili, nadir görülen X"e bağlı kalıtsal bir hastalıktır. Bu sendromlu 21 yaşında erkek hasta 12 yaşında iken inen aort anevrizması onarımı geçirmişti. Hastanın çıkan aort anevrizması ve aort kapak yetersizliği vardı ve cerrahi olarak aort kökü replasmanı yapıldı. Bilgimiz dahilinde, Wiskott-Aldrich sendromlu bu olgu, hem çocukluk hem de genç erişkinlik döneminde torasik aortun farklı segmentlerinde anevrizma gelişmesi nedeniyle ameliyat edilen ilk hastadır.
Keywords : Aort anevrizması, aort kapağı, torasik aort. Wiskott- Aldrich sendromu
Viewed : 1345
Downloaded : 404