Amaç: Bu çalışmada çeşitli yaş gruplarında sol koroner arterin pulmoner arterden anormal çıkışının tedavisinde 30 yıllık cerrahi deneyimimiz ve sonuçlar değerlendirildi.

Çalışma planı: Mart 1992 and Ağustos 2022 tarihleri arasında sol koroner arterin pulmoner arterden anormal çıkışı tanısı konan ve başarılı cerrahi onarım yapılan toplam 21 hasta (10 erkek, 11 kadın; ort. yaş: 16.3±15.9 yıl; dağılım 1-64 yıl) retrospektif olarak incelendi. İlk tanı iki boyutlu ekokardiyografi ile kondu. Tüm hastalarımıza kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi yapıldı.

Bulgular: Medyan takip süresi beş (dağılım, 1-14) yıl idi. Ortalama sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %43.47±14.30 olup, yedi (%33.33) hastada orta ila şiddetli mitral yetersizlik ile ilişkili idi. On beş (%71.42) hastaya koroner buton transferi, dört (%19.04) hastaya Takeuchi onarımı ve bir (%4.76) hastaya anormal sol ana koroner arter ligasyonu ve büyük safen ven grefti ile ligasyon yapıldı. Mortalite izlenmedi. Ancak iki (%9.52) hastada yoğun bakım ünitesinde kalış süresi uzundu (>7 gün). Son takipte ortalama sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %57.47±4.97"ye yükseldi. Dört (%66.6) hastada orta derecede mitral yetersizlikte gerileme görüldü.

Sonuç: Ameliyat öncesi sol ventrikül fonksiyonu, perioperatif mortalite ve morbidite için önemli bir risk faktörüdür. Orta derecede mitral yetersizliği olan hastalarda yapısal lezyon yoksa eş zamanlı olarak mitral kapak girişimi yapılmaz. Erken tanı ve titiz cerrahi teknik ile mükemmel sonuçlar ve uzun dönemde iyi sonuçlar elde edilebilir.

Keywords : Mülayim beyaz çelenk sendromu, doğuştan kalp hastalığı, koroner arter anomalisi, ekokardiyografi, kalp yetmezliği, mitral yetersizliği