İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi’nde 1996-1998 yılları arasında ventriküler septel defekt (VSD) + pulmoner atrezi + major aortor pulmoner kollateral (MAPCA) tanısı alan 7 hasta ünifokalizasyon planlanarak operasyona alındı. Bir hastaya sağ torakotomi ile sağ ünifokalizasyon, 2 hastaya sol torakotomi ile sol ünifokalizasyon, 2 hastaya median sternotomi ile bilateral ünifokalizasyon uygulanırken 2 hasta peroperatuar tetkikler sonrasında inoperabl olarak kabul edildi. Bir hastamız dışındaki bütün hastalarımız pulmoner akım yetersizliğine bağlı semptomlarla kliniğe başvurmuştu. Beş hastamızda hipoplazik, konfluent pulmoner arterler tespit edilirken 2 hastamızda nativ pulmoner arterler tespit edilmedi. Yirmibir MAPCA’nın sadece 1’inde MAPCA ile nativ pulmoner arter arasında iuski mevcuttu. Yedi hastanın 4’ünde sağ arkus görülürken, 3’ünde arkus soldaydı. Olgularımızda 2-6 arasında MAPCA saptadık. Hasta başına 1.7 ünifokalizasyon uygulanırken mortalitemiz olmadı. Bir hastamıza greft interpozisyonu ile ünifokalizasyon yaparken diğerlerinde direkt anastomoz ile ünifokalizasyon uyguladık. Pulmoner atrezili VSD şüphelenilen tüm hastalara detaylı dessandan torasik aort incelemesi yapılmalıdır. MAPCA varlığı ameliyat öncesi araştırılmalıdır, varlığında hasta ünifokalizasyon düşünülerek cerrahiye verilmelidir. Ünifokalizasyonda uygulanabilecek çeşitli yöntemler olmasına karşın, bunların patensleri hakkında ve ünifokalizasyon sonrası total korreksiyon ile ilgili yayınlar sınırlıdır. Ciddi arborizasyon defektleri olan hastalarda multipl girişimlerin uygun olacağı düşüncesindeyiz.

Keywords : Ventriküler septal defekt, pulmoner atrezi, aorta pulmoner kollateral, unifokalizasyon, Ventricular septal defect, pulmonary atreia, aort pulmonary collaterals, unifocalization