A new technique for neonatal Jeune syndrome: External thoracic expansion

Uğur Temel

doi:10.5606/tgkdc.dergisi.2021.19731

Neonatal Jeune sendromu için yeni bir teknik: Eksternal torasik ekspansiyon

Uğur Temel¹, Aslı Gül Akgül¹

¹Department of Thoracic Surgery, University of Medical Sciences, Şişli Etfal Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2021.19731

Jeune sendromu nadir görülen bir iskelet displazisi olup, dar, çan şeklinde toraks (göğüs kafesi) ve falanks ve pelvis kemiklerinde tipik deformiteler ile karakterizedir. Yenidoğan döneminde dar ve yatay yerleşimli kaburgalar nedeni ile akciğer ekspansiyonu sağlanamaz; bu da, birçok olguda alveolar hipoventilasyon ve nihayetinde yenidoğan ve bebek ölümlerine neden olur. Sternoplasti ile eksternal distraksiyon, ulnar uzatma için tasarlanan kaydırılan parmak fiksatör ile ilk kez ekibimiz tarafından bir yenidoğanda kullanılan, Jeune sendromu tedavisinde yeni bir tekniktir. Bu yaklaşımın geliştirilip yaygınlaştırılarak uygulanması ile yenidoğanlarda hayat kurtarıcı olabileceği kanısındayız.

Anahtar Kelimeler : Jeune sendromu, sternoplasti, toraks ekspansiyonu

Viewed : 2666

Downloaded : 847