Successful surgical repair of critical ascending and descending aortic aneurysms at nine-year intervals in Wiskott-Aldrich syndrome: A case report

Mehmet Akif Önalan

doi:10.5606/tgkdc.dergisi.2023.22506

Wiskott-Aldrich sendromunda dokuz yıllık aralıklarla kritik çıkan ve inen aort anevrizmalarının başarılı cerrahi onarımı: Olgu sunumu

Mehmet Akif Önalan¹, Hüsnü Fırat Altın¹, Murat Çiçek¹, Okan Yurdakök¹, Ahmet Şaşmazel¹

¹Department of Pediatric Cardiac Surgery, Dr. Siyami Ersek Thoracic Heart and Vascular Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Türkiye

DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2023.22506

Wiskott-Aldrich sendromu, primer immün yetmezlik, enfeksiyonlar, egzama ve trombositopeni ile ilişkili, nadir görülen X"e bağlı kalıtsal bir hastalıktır. Bu sendromlu 21 yaşında erkek hasta 12 yaşında iken inen aort anevrizması onarımı geçirmişti. Hastanın çıkan aort anevrizması ve aort kapak yetersizliği vardı ve cerrahi olarak aort kökü replasmanı yapıldı. Bilgimiz dahilinde, Wiskott-Aldrich sendromlu bu olgu, hem çocukluk hem de genç erişkinlik döneminde torasik aortun farklı segmentlerinde anevrizma gelişmesi nedeniyle ameliyat edilen ilk hastadır.

Anahtar Kelimeler : Aort anevrizması, aort kapağı, torasik aort. Wiskott- Aldrich sendromu

Viewed : 1864

Downloaded : 495