Çalışma planı: Mart 2011 - Mayıs 2022 tarihleri arasında pulmoner endarterektomi yapılan ve pulmoner arter sarkomu tanısı konan toplam 13 hasta (7 erkek, 6 kadın; ort. yaş: 52.6±13.0 yıl; dağılım, 30-69 yıl) retrospektif olarak incelendi. Tanı tüm hastalarda histopatolojik olarak doğrulandı. Demografik özellikler, klinik özellikler, ameliyat sırası ve sonrası komplikasyonlar, hastanede kalış süresi, morbidite, mortalite ve kısa dönem ve uzun dönem sonuçlar kaydedildi. Cerrahi mortalite, hastanede veya ameliyattan sonra 30 gün içinde gerçekleşen ölüm olarak tanımlandı.

Bulgular: Bir hastada masif hemoptizi nedeniyle mortalite gözlendi. İki hastada akut solunum sıkıntısına bağlı morbidite gelişti. Pulmoner vasküler direnç, anlamlı ölçüde 508 dyn/s/cm-5"den 191 dyn/s/cm-5"e geriledi (p<0.004). Ameliyattan sonra tüm hastalar kemoterapi aldı. Medyan takip süresi 14 ay idi. Medyan sağkalım 18 ay idi. Bir ve üç yıllık sağkalım sırasıyla %60.6 ve %30.3 idi. Medyan sağkalım leiomiyosarkom (n=6) için yedi ay iken, intimal sarkom için 44 ay idi (p=0.004). Üç yıllık sağkalım intimal sarkom için %66.7 ve leiomiyosarkom için %0 idi.

Sonuç: Pulmoner arter sarkomu, kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonu taklit edebilir. Pulmoner arter sarkom tanısından şüphelenilen hastalar, multidisipliner ekibin olduğu bir uzman pulmoner endarterektomi merkezine sevk edilmelidir. Pulmoner endarterektomi hem tanısal hem de terapötik değere sahiptir ve sağkalım ile yaşam kalitesini iyileştirebilir. Leiomiyosarkomlu hastalara kıyasla, intimal sarkomlu hastaların sağkalım süresi daha uzundur.