Özet

Schwannomas are solitary, capsulated and asymptomatic lesions that originate from nerve sheath or schwann cells. Although intrathoracic lesions are mostly located in mediastinum, they rarely originate from intercostal nerves. We report a case of schwannoma arising from an intercostal nerve in 26-year-old man, with back pain and undergoing resection in the chest wall. The pain relieved after surgical treatment.

Yetişkinde mediastinumdaki nörojenik tümörler sıklıkla sinir kılıfından gelişir ve bunların büyük kısmı kostovertebral sulkusta yer alır.[1] Torakstaki primer nörojenik tümörlerin %10’undan daha azı interkostal sinirlerden köken alır.[2] Schwannoma malignleşme potansiyeli çok düşük, büyük çoğunluğu asemptomatik, çıkartıldığında nadiren nüks görülebilen bir tümördür.[3] Biz, dirençli göğüs ağrısı olan ve basit enükleasyon sonrası ağrısı kaybolan bir hastayı sunuyoruz.

Öyküsünden üç yıldır sağ yan ağrısı nedeniyle analjezik kullandığı anlaşılan 26 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde, 10. interkostal aralık ile orta aksiller hat bileşkesinde hassasiyet ve belirgin olmayan şişlik gözlendi. Rutin kan sayımı ve biyokimyasal parametreleri normal düzeylerdeydi. Akciğer grafisinde belirgin patolojisi bulunmayan hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ 10. interkostal aralıkta boyutları 8x3x3 cm olan soliter lezyon vardı (Şekil 1). Kitle üzerinde 8 cm’lik kesi ile interkostal sinirden kaynaklanan intratorasik ekstraplevral kapsüle lezyon paryetal plevra açılmadan basit olarak enükle edildi (Şekil 2). Ameliyat sonrası takibinde hastanın ağrıları kayboldu. Patoloji sonucu schwannoma (nörilemmoma) olarak bildirildi.

Şekil 1: Hastanın ameliyat öncesi toraks bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Şekil 2: Kitlenin ameliyat sırasındaki görüntüsü.

Tartışma

Sinir kılıfından köken alan schwannoma ve nörofibroma erişkin yaş grubunda mediastenin en sık görülen nörojenik tümörleridir. Çoğunluğu mediasten içerisinde yer alırken %5-10 oranında interkostal sinirlerden köken alır.[2,4] Büyük oranda benign ve asemptomatiktir, ancak lezyonun basısına bağlı torasik ağrı, Horner sendromu, ses kısıklığı ve üst ekstremitede güçsüzlük yapabilir.[1,4,5] Nadir de olsa özellikle von Recklinghausen hastalığı ile birlikte görülen schwannomalarda malign değişim gözlenebilir.[4,6]

İnterkostal schwannomalarda nevraljik yakınmalar veya tekrarlayan göğüs ağrıları farklı yerleşimdeki schwannomalara oranla daha sıktır.[7] Akciğer grafisi ve toraks BT’de genellikle düzgün sınırlı soliter kitle olarak gözlenirler. Kalsifikasyon ve kistik değişiklikler gözlenebilir.[1,4,8] Malign karakter gösterenlerde düzensiz sınırlar ve çevre kemik dokulara invazyon sık görülür. Kostovertebral yerleşim gösteren olgularda medulla spinalis ve Adamkievicz arteri ile ilişkinin gösterilmesi açısından miyelografi ve anjiyografi gerekli olabilir.

Bizim hastamızda ağrı kesicilere yanıt vermeyen göğüs ağrısı ve hassasiyet nedeniyle çektirilen toraks BT’de interkostal mesafede saptanan düzgün sınırlı soliter lezyon bulunmaktaydı. Benign schwannoma ön tanısıyla insizyonel biyopsiye gerek görülmeden lezyon total olarak çıkartıldı. Takibinde hastanın ameliyat öncesi var olan ağrı ve hassasiyeti kayboldu.

Göğüs duvarında analjeziklere dirençli ağrı bulunan hastalarda, interkostal sinirden kaynaklanan lezyonlar akla getirilmelidir. Radyolojik olarak tespit edilip benign karakterler taşıyan lezyonlarda kitlenin basit olarak rezeksiyonu tam şifa sağlar. Prognoz son derece iyidir ve nüks nadirdir. Malign schwannomalar kostovertebral sulkusta yerleşim göstermişse komplet cerrahi rezeksiyon zordur. Radyoterapi lokal kontrolde faydalı olabilir, kemoterapinin rolü ise belirsizdir.[9] Literatürde interkostal yerleşim gösteren malign schwannomalara ait fazla bilgi bulunmamasına rağmen total kitle eksizyonu ve radyoterapinin uygulanabilir olduğu kanaatindeyiz.

Kaynaklar

1) Campione A, Di Bisceglie M, Lonzi M, Gotti G. Sudden onset of thoracic pain: neurofibroma with intracystic haemorrhage. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2004;3:533-4.

2) McClenathan JH, Bloom RJ. Peripheral tumors of the intercostal nerves. Ann Thorac Surg 2004;78:713-4.

3) Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett Primary mediastinal tumors: part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 1997;112:1344-57.

4) Reynolds M, Shields TW. Benign and malignant neurogenic tumors of the mediastinum in children and in adults. In: Shields TW, editor. General thoracic surgery. 6th ed. Philadelphia; William & Wilkins; 2004. p. 2729-56.

5) Martin-Ucar AE, Rengarajan A, Waller DA. Giant intercostal nerve Schwannoma presenting as Horner’s syndrome. Recovery after surgical resection. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:310.

6) Molenaar WM, Ladde BE, Schraffordt Koops H, Dam- Meiring A. Two epithelioid malignant schwannomas in a patient with neurofibromatosis. Cytology, histology and DNA-flow-cytometry. Pathol Res Pract 1989;184:529-34.

7) Stumpo M, Poppi M, Rizzo G, Martinelli P. Intercostal neuralgic schwannoma: a case report. Muscle Nerve 2002;25:753-4.

8) Petkar M, Vaideeswar P, Deshpande JR. Surgical pathology of cystic lesions of the mediastinum. J Postgrad Med 2001;47:235-9.

9) Cıncık H, Güngör A, Baloğlu H, Çolak A, Candan H. Baş boyun yerleşimli sinir kılıfı tümörleri: Üç olgu sunumu. Turk Arch Otolaryngol 2004;42:220-4.