Özet

A 20-year-old woman was admitted to our clinic with chest pain. On plain chest X-ray it was seen that there was a mass in right anterior mediastinum, which was hypodense, cystic, regularly bordered and septated and which had a thick wall. Explorative thoracotomy was performed in this patient in whom the diagnosis could not be established via biochemical, serological, microbiological tests and fiberoptic bronchoscopy. During the operation, a cystic lesion of 8x10 cm was found in the right anterior mediastinum and it was totally resected. Pathological evaluation revealed mature cyctic teratoma. The patient who had no complications during the follow-up period was discharged from hospital. Mediastinal mature teratomas which contain pancreatic tissue is a rarely seen mediastinal pathology.

Anteriyor mediastinal teratomların nasıl geliştiği henüz tam anlamıyla açıklanabilmiş değildir. Anteriyor mediastinal yapılar üç germ yaprağını da içerebilmekte ve çok nadir olarak da pankreatik dokuları yapılarında bulundurabilmektedirler. Mediasten yerleşimli teratomlar her üç germ yaprağını da içeren matür dokulardan gelişir. Gonadal teratom ile birlikteliği olmayan mediastinal teratomlarda, nadiren pankreas dokusuna rastlanabilmektedir.[1] Yapılan otopsilerde ektopik pankreas dokusunun görülme oranı %2 olarak belirtilmiştir ve bunların büyük kısmı (%70-90) gastrointestinal traktusta görülmektedir.[2,3] Suda ve ark.nın[4] 469 teratom olgusunu içeren çalışmalarında, 17 olguda (%3.62) pankreatik doku içeren teratom saptanmıştır. Bunların 11’i (%2.34) anteriyor mediastende, beşi (%1) sakrokoksigeal bölgede ve biri retroperitoneal boşlukta saptanmıştır.

Yirmi yaşında bayan hasta, göğsünün ön tarafında ağrı yakınması ile başvurduğu bir başka merkezde çekilen akciğer grafisinde, anteriyor mediastende yerleşik bir kitle lezyon saptanması üzerine kliniğimize yönlendirilmiş idi. Hastanın öyküsünden altı yıl önce astım bronşiyale nedeniyle ayaktan tedavi gördüğü anlaşıldı. Sigara, alkol ve ilaç alışkanlığı olmayan hastanın fizik muayenesinde herhangi bir patoloji saptanmadı.

Posteroanteriyor akciğer grafisi ve sağ lateral grafisinde, sağ anteriyor mediasten yerleşimli 7x8 cm boyutlarında homojen yoğunluk artışı görüldü. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer orta lobunun tamamını ve alt lobun medial segmentini içine alan bölgede perikarda ve anteriyor mediastene komşu, septalı ve konturları belirgin, kalın kapsülü olan 92x65x70 mm ebadında hipodens kistik kitle lezyonu saptandı (Şekil 1).

Şekil 1: Olgunun mediastinal bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Rutin laboratuvar incelemelerinde, eritrosit sedimentasyon hızı 30 mm/saat idi, diğer biyokimyasal, serolojik ve mikrobiyolojik laboratuvar değerleri ile solunum fonksiyon testleri normal idi. Fiberoptik bronkoskopide endobronşiyal lezyon saptanmadı. Diğer yöntemlerle tanı konulamaması, radyolojik görüntülerinin benign karakterde olması ve hastanın ameliyat edilebilir olduğunun düşünülmesi üzerine tanı ve tedavi için torakotomi kararı verildi.

Sağ posterolateral torakotomide, anteriyor mediastende 8x10 cm boyutlarında sağda vena kava süperiyor, solda ise arkus aort ile komşuluğu olan ancak invazyon göstermeyen kistik bir lezyon saptandı. Kitle lezyonu vena kava süperiyor, arkus aort, göğüs duvarından künt ve keskin diseksiyonlar ile kolaylıkla ayrıldı ve kistik kitle lezyonu tam olarak çıkarıldı.

Çıkarılan kitlenin histopatolojik incelemesinde, kesitlerde mukoid yer yer fibrohiyalinize bağ dokusu içerisinde yerleşmiş, pankreas ve tükürük bezi yapıları ile silindirik ve keratinize çok katlı yassı epitel ile döşenmiş kistik yapılar izlendi. İnsülin ile Langerhans adacıklarında pozitif boyanma izlendi. Mikroskopik tanı, matür kistik teratom olarak bildirildi (Şekil 2). Ameliyat sonrası altıncı gününde hasta sorunsuz taburcu edildi.

Şekil 2: Ekzokrin ve endokrin iyi organize pankreas dokusu (H-E x 100).

Tartışma

Anteriyor mediastinal teratomların nasıl geliştiği henüz tam anlamıyla açıklanabilmiş değildir. Bu anomalinin gelişiminden sorumlu iki embriyolojik teori ortaya atılmıştır. Birincisi; ventral primer ön bağırsak (foregut) pluripotent epitel hücrelerin anormal farklılaşması sonucu görülen ekzokrin pankreas dokusunun, heteroplastik doku olarak mediastine yerleşmesidir. İkincisi ise; pankreastaki hücrelerin migrasyon ya da lokal olarak farklı bölgelere gitmesidir.[3]

Mediastinal pankreas kistleri, herhangi bir belirti vermeyeceği gibi; göğüs ağrısı, baş ağrısı, hipoglisemi, hiperglisemi, glikozüri ve hipoglisemik şok kliniğiyle de görülebilir.[5,6] Literatürde hiperglisemi ve glikozüri bulguları olan olgularda ameliyat sonrası klinik düzelme sağlandığı bildirilmiştir.[5] Olgumuzun sadece göğüs ağrısı var idi, hipo ya da hiperglisemisi yoktu. Mediastinal pankreatik teratomlarda, literatürde de belirtildiği gibi tanıda yanılgılara düşülebilmektedir. Olgumuz da, atipik göğüs ağrısı nedeniyle uzun süre astım bronşiyal ön tanısı ile tedavi görmüş idi ve ameliyat sonrası takiplerinde göğüs ağrısı tamamen düzeldi.

Oldukça nadir görülen mediastinal pankreas dokusu içeren olgularda lezyon boyutlarının 4-20 cm arasında değişebileceği bildirilmiştir.[4-7] Ancak lezyonun görüntüleme yöntemleri ile saptanabilecek özellikleri tam olarak belirtilmemiştir. Olgumuzda septalı ve konturları belirgin, kalın kapsülü olan 92x65x70 mm boyutunda hipodens kistik kitle lezyonu saptandı.

Ektopik pankreas dokusunun patolojik tanısını koymak için, olgumuzda da gösterildiği gibi immünofloresan çalışma ile insülin içeren endokrin kısımları gösterilebilir.[4] İnsülin, glukagon, somatostatin ve pankratik polipeptid gibi farklı pankreatik hücre tipleri de görülebilmektedir.[5]

Mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında, diğer yöntemlerle tanı konulamamış, atipik yakınmaları olan, özellikle hipo ya da hiperglisemisi olan olgularda teratomların akla getirilmesi gerekir.

Kaynaklar

1) Bordi C, De Vita O, Pollice L. Full pancreatic endocrine differentiation in a mediastinal teratoma. Hum Pathol 1985; 16:961-4.

2) Perez-Ordonez B, Wesson DE, Smith CR, Asa SL. A pancreatic cyst of the anterior mediastinum. Mod Pathol 1996; 9:210-4.

3) von Schweinitz D, Wittekind C, Freihorst J. Mediastinal sequestration with ectopic pancreatic tissue. Z Kinderchir 1990;45:249-50. [Abstract]

4) Suda K, Mizuguchi K, Hebisawa A, Wakabayashi T, Saito S. Pancreatic tissue in teratoma. Arch Pathol Lab Med 1984; 108:835-7.

5) Dunn PJ. Pancreatic endocrine tissue in benign mediastinal teratoma. J Clin Pathol 1984;37:1105-9.

6) Cagirici U, Ozbaran M, Veral A, Posacioglu H. Ectopic mediastinal pancreas. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:514-5.

7) Iglesias Sentís M, Belda Sanchís J, Gimferrer Garolera JM, Catalán Biela M, Rubio Garay M, Ramírez Ruz J. et al. Mediastinal enteric cyst: unusual clinical presentation and histopathology. Arch Bronconeumol 2004;40:185-7. [Abstract]