Özet

Schwannomas which are frequently seen in posterior mediastinum are bening tumors of peripheral nerve sheath. Thoracic schwannomas generally arise from the intercostal nerve. Thoracic schwannomas arising from different neural structures are extremely rare. A 56-year-old female was admitted with the complaint of cough and dispnea. Posteroanterior chest radiograph showed right-sided tracheal compression. Chest computed tomography scan revealed a solid mass in the upper mediastinum adjacent to the posterolateral wall of trachea, extending into the thorax. Therafter, muscle-sparing thoracotomy was performed. The lesion was excised totally. Histopathologic diagnosis was reported as schwannoma. In this report, we present a case with schwannoma which was found in a rare location and originated from an unusual neural structure.

Schwanomlar sinir kılıfından köken alan sıklıkla soliter, kapsüllü, asemptomatik lezyonlardır. Sinir kılıfı ya da schwann hücrelerinden kaynaklanmaktadır. Toraks içindeki lezyonların büyük çoğunluğu mediastende yer alır. Farklı sinir yapılardan köken alan toraks yerleşimli schwanomlar oldukça nadirdir.[1]

Elli altı yaşında bayan hasta son dört yıldır kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) nedeni ile takip edildiği dış merkezde öksürük ve nefes darlığı yakınmalarının artması üzerine hastaya arka-ön akciğer grafisi çekilmiş ve grafide trakeaya sağda bası izlenmiştir. Toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) ile değerlendirmesinde sağda, üst paratrakeal alanda, 3x3.5 cm boyutunda kitle tespit edildi (Şekil 1). Fizik muayenede sağ supraklavikülar bölgenin derin palpasyonunda kitle var idi. Laboratuvar incelemeleri normal sınırlarda idi. Çekilen boyun manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesinde sağ supraklaviküler bölgeden başlayan, trakea posterolateral komşuluğunda, aşağı doğru uzanım gösteren 3x3x2.5 cm boyutlarında, yoğun heterojen kontrast tutulumu ile karakterize kitle tespit edildi (Şekil 2a, b). Hastaya sağ kas koruyucu torakotomi yapıldı. Üst paratrakeal alanda vagus sinirinin seyrinde, boyun köküne doğru uzanan 3x3 cm'lik lezyon total olarak çıkarıldı (Şekil 3). Ameliyat sonrası sorunu olmayan hasta 4. gününde taburcu edildi. Hastanın patoloji sonucu schwanom olarak bildirildi. Hasta halen klinik takibimizdedir.

Şekil 1: Toraks bilgisayarlı tomografide sağda, üst paratrakeal alanda, 3x3.5 cm boyutunda kitle izlenmektedir.

Şekil 2: (a, b) Manyetik resonans görüntüleme incelemesinde sağ supraklaviküler bölgeden başlayan, trakea posterolateral komşuluğunda aşağı doğru seyreden 3x3x2.5 cm boyutlarında, yoğun heterojen kontrast tutulumu ile karakterize kitle tespit edildi.

Şekil 3: Eksize edilen kitlenin makroskopik görünümü izlenmektedir.

Tartışma

Benign sinir kılıfı tümörleri mediastenin en sık görülen nörojenik kökenli tümörleridir. Bunların %95'ten fazlası nörofibrom ya da schwanomdur. Çoğunlukla asemptomatik olan bu lezyonlar akciğer grafilerinde rastlantısal olarak tespit edilir. Bazen yerleşim yerine göre semptom verebilir. İnterkostal sinir kökenli olanlarda plöretik yan ağrı, toraks girişine yakın olduklarında satellit gangliona bası ile “Horner” sendromu, trakea komşuluğunda ise öksürük ve nefes darlığı, spinal alana uzanımlı olanlarda paralizi, brakiyal pleksus tutulumu olanlarda ise kol ağrıları, özofagusa yakın olduklarında da yutma güçlüğü gibi semptomlarla gelebilirler.[1,2] Olgumuzda, yerleşim yeri nedeni ile, trakea basısına bağlı olarak öksürük ve nefes darlığı izlenmekte idi.

Sıklıkla asemptomatik olan bu olguların tanısında radyolojik incelemeler önemli rol oynar. Öncelikle arka-ön ve yan akciğer grafileri çekilmelidir. Toraks BT ile ileri inceleme yapıldığında lezyonun yeri, boyutları, akciğer ve çevre dokularla ilişkileri incelenir. Bazen lezyonun yumuşak dokular ve vasküler yapılarla olan ilişkisini göstermek için MRG incelemesi gerekebilir.[3] Bizim olgumuzda da lezyon arka-ön akciğer grafilerinde tespit edildi. Toraks BT'de lezyonun boyutları ve yerleşim yeri incelendi. Sağ üst paratrakeal alanda trakea, özofagus, common karotis arter ve subklaviyan arter ile yakın komşulukta olan lezyonun bu yapılarla ilişkisi MRG incelemesi ile değerlendirilerek hasta ameliyata hazırlandı.

Schwanomlarda malign transformasyon olabileceği bildirilmiştir. Histopatolojik olarak selüler tipteki schwanomlarda malign transformasyon daha sık görülmektedir. Malign olgular genelde “Von Recklinghausen” hastalığı ile birliktedir. Bu hastaların %4'ünde malign schwanom mevcuttur.[1,4,5] Tedavisi cerrahidir. Kapsülü olan bu lezyonlarda kapsül ile beraber total eksizyon gerekmektedir. Klasik olarak kas koruyucu torakotomi ile kitlenin eksizyonu önerilir. Giderek artan deneyimlerimizle video yardımlı torakoskopik eksizyonlar da uygun olgularda yapılabilmektedir. Boyun köküne yerleşmiş tümörlerde servikal ya da transsternal yaklaşım gerekebilir.[6] Olgumuzda lezyon sağ supraklaviküler bölgede derin palpasyonda hissedilmesine rağmen aşağı doğru ilerlemekte idi. Bu nedenle kas koruyucu torakotomi, olgumuzda cerrahi açıdan daha uygun bir yaklaşım oldu. Schwanomlarda cerrahi sonrası nüks oldukça nadirdir, prognoz ise son derece iyidir.

Sonuç olarak, mediastenin nörojenik kökenli tümörleri sıklıkla posterior mediastende görülmektedir. Schwanomlar nadiren nervus vagustan köken alabilirler. Schwanomların sinir kılıfı kökenli olmaları nedeniyle torasik sinir yapılarının hepsinde görülebileceği ve dolayısıyla farklı yerleşimde karşımıza çıkabileceği hatırda bulundurulmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1) Reynolds M, Shields TW. Benign and malignant neurogenic tumors of the mediastinum in children and in adults. In: Shields TW, editor. General thoracic surgery. 6th ed. Philadelphia: William & Wilkins; 2004. p. 2729-56.

2) Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors: part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 1997;112:1344-57.

3) Beaman FD, Kransdorf MJ, Menke DM. Schwannoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2004; 24:1477-81.

4) Maebeya S, Miyoshi S, Fujiwara K, Sekii H, Suzuma T, Yosimasu T, et al. Malignant schwannoma of the intrathoracic vagus nerve: report of a case. Surg Today 1993;23:1078-80.

5) Singer RL. Thoracoscopic excision of a malignant schwannoma of the intrathoracic vagus nerve. Ann Thorac Surg 1995;59:1586-7.

6) Inoue M, Mitsudomi T, Osaki T, Oyama T, Haratake J, Yasumoto K. Malignant transformation of an intrathoracic neurofibroma in von Recklinghausen's disease. Scand Cardiovasc J 1998;32:173-5.