Özet

Background:

The bidirectional superior cavopulmonary shunt (BSCPS) procedures, bidirectional Glenn shunt (BDG) and hemi-fontan operation, have become a well-established intermediate-stage palliative procedures on the pathway to Fontan operation in patients with a functional single ventricle[1-3]. Several recent reports investigating pulmonary artery growth after BSCPS procedures have emphasized the reduction in Nakata indices or Z scores [7-10]. We undertook this study to determine the effect of bidirectional superior cavopulmonary shunt (BSCPS) procedures on the pulmonary artery growth and the factors may be associated with decreased growth of pulmonary artery.

Patients and methods:

Between August 1989 and May 1997, of total 80 patients; 22 underwent BDG shunt, 58 underwent hemi-fontan operation at our institution. The 43 patients were eligible for inclusion into this study. Pre-BSCPS and post-BSCPS angiograms were reviewed retrospectively. Pulmonary artery indices were calculated by the method of Nakata and associates [11]. Hemodynamic data obtained at pre-BSCPS and post-BSCPS cardiac catheterization were also compared.

Results:

Of the total 43 patients, 27 underwent hemi-fontan, 16 underwent BDG operation. The median duration from BSCPS to post-BSCPS angiography and catheterization was 13 months (range 5 to 54 months). The comparison of the pulmonary artery diameters and indices before and after BSCPS procedure revealed decrease in the indices of the left pulmonary artery (p=0.01), left lower lobe branch (p=0.0007), right lower lobe branch (p=0.02) and total lower lobe branches (p=0.001) significantly. Between BDG and hemi-fontan groups, there were no differences in the pulmonary artery diameters and indices before and after BSCPS procedure.

Conclusion:

The potential reduction in pulmonary blood flow after BSCPS may inhibit the PA growth and influence the success of subsequent Fontan completion.

Genellikle yeni doğan döneminde yapılan sistemik-pulmoner şant operasyonu ya da Norwood operasyonunu takiben ikinci basamak olarak kullanılırlarsa da, nadiren dengelenmiş pulmoner kanlanması olan fonksiyonel tek ventriküllü ınfantlarda ilk palyasyon olarak da uygulanabilirler. Bu operasyonlar sistemik ventrikülün volüm yüklenmesini erken dönemde azaltır. Bu durum ventrikül geometrisinde ve kompliyansında değişikliklere neden olmakla beraber yeterli kardiyak outputu korur ve arteriyal oksijen saturasyonu açısından tolere edilebilen bir dolaşım fizyolojisi sağlar [3-4]. Bununla birlikte pulmoner kan akımında azalma ve buna bağlı olarak pulmoner arter gelişimindeki olası duraksama da bu ameliyatların sonuçlarındandır. Pulmoner arter çapının Fontan operasyonunun sonuçları üzerine etkisini araştıran çalışmalar hemfikir olmamakla birlikte küçük pulmoner arterler Fontan operasyonunu için risk faktörü olarak kabul edilir [5-6]. BSKPŞ prosedürlerinden sonra pulmoner arter gelişimini araştıran birkaç çalışmada gelişimin duraksadığı bildirilmiştir [7-10].

Bidireksiyonal superior kavapulmonary shunt (BSKPŞ) prosedürlerinin pulmoner arterlerin gelişimi üzerindeki etkilerini ve gelişimin duraksamasına neden olabilecek faktörleri belirlemek için bu çalışma planlandı. Norwood operasyonu sonrasında sol pulmoner arterin yeniden yapılanan geniş aortanın altında baskıya uğraması ve sağ tarafdaki sistemik-pulmoner şanttan dolayı kan akımının sağ pulmoner artere yönelme olasılığı sol pulmoner arterin gelişimini etkileleyebileceği düşüncesiyle, Norwood operasyonu geçiren hastalarda sol pulmoner arterin gelişiminde bir fark oluşup oluşmadığı, ayrıca, BDG ve Hemi-Fontan operasyonu uygulanan hastalarda, pulmoner arterlerin gelişiminde bir fark oluşup oluşmadığı araştırıldı.

Yöntem

Tanılar

İki hastada BSKPŞ ilk operasyon iken geriye kalan 41 hastaya daha önce birkez (34 hasta) veya birden fazla (7 hasta) paliyatif operasyonlar yapılmıştı (Tablo 2). Operasyon sırasındaki ortalama yaş 8 aydı (5 ay-6yıl). Bilateral vena kava süperiyora sahip 5 hastada bilateral BSKPŞ uygulandı.

Daha önce uygulanan palyatif prosedürler

Pulmoner arter dallarında önemli darlıkları olan hastalarda pulmoner arter genişletilmesi yapıldı. Tüm hastalarda, pulmoner kanlanmayı sağlayan daha önceki şantlar ve pulmoner arter sağ ventrikül bağlantısı sonlandırıldı. ‹lave prosedürler (Tablo 3)’te verilmiştir.

Birlikte uygulanan prosedürler

Pre- BSKPŞ ve Post- BSKPŞ anjiyogramlar retrospektif olarak incelendi. Sağ ve sol PA çapları üst lob dalını vermeden hemen önce ölçüldü. Özellikle Hemi-Fontan operasyonu sırasında olmak üzere, birçok hastaya BSKPŞ sırasında PA genişletilmesi uygulandığı için alt lob dallarının çapları da orjinlerinin hemen sonrasında ölçüldü. PA kesit alanları (mm 2) ve indeksler Nakata metodu kullanılarak hesaplandı. İndexler, hesaplanan kesit alanının vücut yüzey alanına bölünmesiyle bulundu. Toplam PA ve toplam alt lob dalı indexleri, hesaplanan bilateral eşdeğerlerinin toplamıyla bulundu. Ayrıca Pre- BSKPŞ ve Post- BSKPŞ kateter çalışmalarında kaydedilen hemodinamik veriler de karşılaştırıldı. Bu verilerin kapsamına; sistemik arteriyal oksijen saturasyonu, pulmoner kan akımının sistemik kan akımına oranı, pulmoner arter basıncı, pulmoner wedge basıncı, ve pulmoner vasküler resistansı alındı.

İstatistik : Pre- BSKPŞ ve Post- BSKPŞ kataterizasyonlar arasında verilerdeki hasta-içi değişikliklerin önemi student’s t-test veya parametrik olmayan eşdeğeri Wilconson rank sum testi kullanılarak test edildi. İstatistiksel önem p değeri 0.05’e eşit veya daha küçük değerler için belirlendi. Tüm veriler SES sistem software (SAS InstitudeInc, Cary, NC) kullanımıyla analiz edildi.

Bulgular

BSCPS öncesi ve sonrasında pulmoner artery çapları, indexleri ve hemodinamik veriler

BSKPŞ operasyonlarından önce ve sonra PA çaplarının karşılaştırılmasında; sol PA (p=0.10), sağ PA (p=0.11), sol alt lob dalı (p=0.14) ve sağ alt lob dalı (p=0.34) çaplarında önemli bir değişme saptanmadı. İndexler karşılaştırıldığında ise sağ PA (p=0.11) ve toplam PA (p=0.16) indexlerinde önemli bir değişim bulunmazken, sol PA (p=0.01), sol alt lob dalı (p=0.0007), sağ alt lob dalı (p=0.02) ve toplam alt lob dalları (p=0.001) indexlerinde önemli azalmalar saptandı.

Hastalar, BDG yapılan ve hemi-Fontan yapılanlar olarak iki gruba ayrıldığında, her iki grup arasında pre - BSKPŞ kataterizasyonda kaydedilen hemodinamik veriler, PA çapları ve indexlerde önemli farklılıklar bulunmadı. BDG ve hemi-Fontan grupları arasında, BSKPŞ öncesi ve sonrası PA çap ve indexlerindeki değişim karşılaştırıldığında önemli bir fark bulunamadı (Tablo 5).

BDG ve Hemi-Fontan Gruplarının Karşılaştırılması

Hastalar, daha önceden Norwood operasyonu geçiren hastalarla geçirmeyen hastalar olarak iki gruba ayrıldığında; her iki grup arasında pre- BSKPŞ kataterizasyonda kaydedilen hemodinamik veriler, PA çapları ve indexlerin karşılaştırılması, Norwood operasyonu geçiren hastalarda sol PA (p=0.0001), sol alt lob dalı (p=0.0001) çaplarının ve sol PA(p=0.0001), sol alt lob dalı (p=0.001), toplam PA(p=0.01) ve toplam alt lob dalları (p=0.03) indexlerinin diğer gruba göre küçük olduğunu ortaya çıkardı. Daha önceden Norwood operasyonu geçiren hastalarla geçirmeyen hastalar arasında, BSKPŞ öncesi ve sonrası PA çap ve indexlerindeki değişim karşılaştırıldığında, Norwood operasyonu geçiren hastalarda sol PA (p=0.02) indexinde önemli azalma saptandı.

Tartışma

Yüksek pulmoner vasküler resistans ve sistolik ventriküler disfonksiyon ile bu durum açıklanmaya çalışıldıysa da [13], diyastolik ventriküler disfonksiyonun bu duruma yol açtığı ispatlanmıştır [4-14].

Fontan operasyonu sonrasında tek ventriküle artık hem sistemik hem de pulmoner venöz dönüşü olmayacağından, ventriküler diyastol sonu volümündeki ani azalma ve relatif olarak ventrikül duvar kalınlığındaki artma ve ventrikül geometrisinde oluşan değişiklikler diyastolik ventriküler disfonksiyonun nedeni olarak tanımlanmıştır [4-14-15].

Ventrikül geometrisinde oluşan ani değişiklikleri ve diyastolik ventriküler disfonksiyonu azaltmak amacıyla kademeli yaklaşım 1990’lardan beri cerrahlar tarafından benimsenmiştir ve bu yaklaşımın kullanımıyla morbidite ve mortalite de önemli azalmalar bildirilmiştir [1-4].

Bununla birlikde, BSKPŞ sonrasında pulmoner kanlanma önemli ölçüde azaldığı için, pulmoner arterlerin gelişiminde duraksama ve bunun daha sonraki Fontan operasyonu üzerindeki ters etkileri ile ilgili düşünceler ortaya atılmıştır.

Choussat tarafından Fontan operasyonu için orjinal hasta seleksiyon kriterlerinden birisi olarak tanımlanan yeterli pulmoner arter çapı [16], araştırmalara ve anlaşmazlıklara konu olmuştur [17-18].

Nakata pulmoner arter indexi (PAİ) olarak bilinen, pulmoner arter büyüklüğünü sayısal olarak standardize eden metod, Nakata tarafından tanımlanmış ve Fontan operasyonunun sadece PAİ’ı 250mm2/m2’den daha fazla olan hastalarda yapılabileceğini öne sürülmüştür [11].

Pulmoner kan akımının pulmoner arter gelişimi üzerindeki etkisi uzun zamandan beri incelenmektedir. Pulmoner kan akımı ve basınç gibi mekanik uyarıların pulmoner arter gelişiminin düzenlenmesindeki önemini destekleyen yayınlar vardır [19].

Yakın zamanda yapılan bir in vitro çalışmada, pulmoner arter duvarının gerilmesinin düz kas hücrelerinde hipertrofi ve hiperplaziye yol açtığını ayrıca matriks protein sentezinin uyarıldığını ortaya çıkartmıştır [20]. Yaygın olarak pulmoner arter gelişimini uyardığı düşünülen pulmoner kan akımında BSKPŞ operasyonları sonrasındaki azalmanın, daha sonraki basamak olan Fontan operasyonunun sonuçlarını olumsuz yönde etkileyebileceği üzerinde endişeler bulunmaktadır. Bu konu üzerinde daha önce yapılan klinik çalışmalarda, BSKPŞ operasyonları sonrasında pulmoner arter ındexlerinde önemli azalmalar saptanmıştır [7-9].

Ana pulmoner arter dallarında genellikle daha önceki sistemik-pulmoner arter şantına bağlı olarak daralmalar bulunması ve bu darlıkların BSKPŞ operasyonları sırasında genişletilmesi nedeniyle, sadece ana pulmoner arter dallarının ölçülmesinin BSKPŞ operasyonları sonrasında pulmoner arter gelişimini doğru olarak yansıtmayacağı bildirilmiştir [7]. Bu nedenle çalışmamızda sağ ve sol ana pulmoner arterlerle birlikte sağ ve sol alt lob dallarının gelişimini inceledik.

Bu çalışmada, BSKPŞ operasyonları sonrasında sol pulmoner arter ile sağ ve sol alt lob dalları indexlerinde istatistiksel olarak önemli azalmalar bulundu. Sağ pulmoner arter indeksinde istatistiksel olarak önemli bir azalma bulunmamasının nedeni, özellikle Hemi-Fontan operasyonları sırasında sağ pulmoner arterin genişletilmesi olabilir. Sol pulmoner arter indexinde, daha önce Norwood operasyonu geçiren hastalarda, Norwood operasyonu geçirmeyen hastalara göre daha fazla bir azalma saptandı. Bu durumun, Norwood operasyonu sırasında yeniden yapılandırılan geniş aortanın sol pulmoner arter üzerine uyguladığı baskıdan kaynaklandığını sanıyoruz. Ayrıca bu çalışmada BDG ve Hemi-Fontan operasyonlarının pulmoner arter gelişimi üzerinde bir farklılık yaratmadığı saptanmıştır.

Sonuç olarak, bulgularımız kompleks konjenital kalp hastalığı bulunan hastalara uygulanan BSKPŞ operasyonlarının pulmoner arterlerin gelişiminde bir duraksamaya yol açtığını desteklemektedir. Bu duraksamanın azalan pulmoner kan akımı nedeniyle, pulmoner arter duvar gerilimindeki azalmaya bağlı olacağı düşünülebilir.

Kaynaklar

1) Pridjian AK, Mendelsohn AM, Lupinetti FM, et al: Usefulness of the bidirectional Glenn procedure as staged reconstruction for the functional single ventricle. Am J. Cardiol 1993;71:959-62.

2) Douville EC, Sade RM, Fyfe DE: Hemi-fontan operation in surgery for single ventricle: A preliminary report. Ann Thorac Surg 1991;51:893-900.

3) Norwood WI, Jacobs ML: Fontan procedure in two stages. Am J Surg 1993;166:548-51.

4) Jacobs ML,Norwood WI: Fontan operation: Influence of modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994;58:945-52.

5) Fontan F, Fernandez G, Costa F, et al: The size of the pulmonary arteries and the results of the Fontan operation. J.Thorac. Cardiovasc Surg 1989;98:711-24.

6) Knott-Craig CJ, Julsrud PR, Schaff HV, et al: Pulmonary artery size and clinical outcome after modified Fontan operation. Ann Thorac Surg 1993;55:646-51.

7) Reddy VM, McElhinney DB, Moore P, et al: Pulmonary artery growth after bidirectional cavapulmonary shunt: Is there a cause for concern? J.Thorac. Cardiovasc Surg 1996;112:1180-92.

8) Slavik Z, Webber SA, Lamb RK, et al: Influence of bidirectional superior cavapulmonary anastomosis on pulmonary artery growth. Am J. Cardiol 1995;76:1085-7.

9) Penny DJ, Pawada A, Wilkinson JL, et al: Pulmonary artery size after bidirectional cavopulmonary connection. J. Card Surg 1995;10:21-6.

10) Mendelsohn AM, Bove EL, Lupinetti FM, et al: Central pulmonary artery growth patterns after bidirectional Glenn procedure. J.Thorac.Cardiovasc Surg 1994;107:1284-90.

11) Nakata S, Imai Y,Takanashi Y, et al: A new method for the quantiative standardization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow. J.Thorac.Cardiovasc Surg 1984;88:610-9.

12) Fontan F, Baudet E: Surgical repair of tricuspit atresia. Thorax 1971;26:240-8.

13) Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, et al: The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age and date of operation as risk factors. J.Thorac.Cardiovasc Surg 1986;92:1049-64.

14) Seliem MA, Baffa JM, Vetter J, et al: Changes in right ventricular geometry and heart rate early after bidirectional cavapulmonary anastomosis in hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 1993;55:1508-12.

15) Gewiling M, Daenen W, Aubert A, et al: Abolishment of chronic volume over-load: implication for diastolic function of the systemic ventricle immediately after Fontan repair. Circulation 1992;86:93-6.

16) Choussat A, Fontan F, Cesse P, et al: Selection criteria for Fontan’s procedure, in Anderson RH, Shinebourne EA (eds) Paediatric Cardiology 1977. Edinburgh, Churchill Livingstone, Inc, 1978; 559-66.

17) Bridges ND, Farrell PE, Pigott JD, et al: Pulmonary artery index: A nonpredictor of operative survival in patients undergoing modified Fontan repair. Circulation 1989;80:216-21.

18) Senzaki H, Isoda T, Ishizawa A, et al: Reconsideration of criteria for the Fontan operation : Influence of pulmonary artery size on postoperative hemodynamics of the Fontan operation. Circulation 1994;89:266-71.

19) Kulik TJ: Pulmonary hyprtension. In: Fyler DC, ed. Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia, Pa: Hanley&Belfus Inc; 1992; 87-8.

20) Kolpakov V, Rekher MD, Gordon D, et al: Effect of mechanical forces on growth and matrix protein synthesis in the in vitro pulmonary artery. Circ Res 1995;77:823-31.