Özet

During 1999-2000 open heart and repair of pectus deformity surgery were performed simultaneously in four patients at our clınic. One patient had pectus carinatum and mitral valve insufficiency. Next three patients had pectus excavatum and cardiac problems. They were CAD, ASD+VSD and Marfan's Syndrom. Ravitch’s sternoplasty technique was applied for correction of sternal deformity in pectus excavatum. The deformed costal cartilages were resected subperichondrially. The sternum was cut horizontally and retracted to the left side of the mediastinum in two patients. In one patient the mediastinum was opened with two sternal retractors depending on the type of cardiac operation. In one patient sternum was cut midsternally. After cardiac operation the sternum was shaped and realigned with steel wires to the manubrium. Steel bars were placed under the sternums for those three patients. Two patients died in early postoperative period due to the methabolic and cardiac problems. The bar was removed 6 months later The two patients are being fallowed for 1 year and 3 months The patients are doing well and have good cosmetic results.

Pektus deformitesi genellikle izole bir anomali olmasına rağmen bazen kalp hastalıklarıyla beraber görülebilir. Geleneksel olarak bu tür hastalıkların cerrahi tedavisinin ayrı ayrı yapılması düşünülse de son yıllarda artan sayıda iki patolojinin aynı operasyonda düzeltilmesi bir takım avantajlar sağlayacaktır. Pektus deformitesi kardiak ekspojuru zorlaştırabilir, düzeltilmeyen pektus deformitesi kardiak cerrahi sonrası kalbin lokalizasyonunu ve fonksiyonlarını bozabilir. İkinci bir operasyon gereğini ve riskini azaltır. Bu amaçla 4 vakada uyguladığımız eş zamanlı girişimi sunarak farklı teknikleri aktarmak ve deneyimimizi paylaşmak istedik

Yöntem

1999-2000 yılları arasında hastanemizde kardiak problemleri olan 4 hastaya eş zamanlı olarak açık kalp ve pektus deformitesi cerrahisi uyguladık. Hastalardan 2 si erkek 2 si bayan olmak üzere 8-58 yaşları arasındaydı (Ort:22.25). Hastalara preoperatif olarak rutin kan biyokimya tetkikleri solunum fonksiyon testi, ekokardiografi, anjiografi konvansiyonel radyografik tetkikler yapıldı. Hastalar supin pozisyonda uyutuldu. Vertikal veya horizontal kesileri takiben subperikondrial deforme kartilaj rezeksiyonu yapıldı. İki vakada sağda tek taraflı olarak deformasyonun başlangıcından ksifoide kadar olan inter kostal adele ve kondrium yatakları sternumdan kesilerek ayrıldı. Rektus abdominis ksifoidden ayrıldı. Deformasyonun başlangıcında sternum horizontal tam kat kesildi ve sternum sola devrilerek mediasten açıldı. Bir vakada sternum kartilajların rezeksiyonunu takiben stenum deformasyonun başlangıcında horizontal tam kat kesilip araya aşağı yukarı pozisyonda sternum ekartörü kondu yeterli ekspojur sağlanamaması nedeniyle manubrium sterni de midsternal kesilerek ikinci bir ekartör sağ sol pozisyonda yerleştirilerek yeterli ekspojur sağlandı. Bir vakada ise tek taraflı olan pektus karinatum deformitesi için solda tek taraflı subperikondrial kartilaj rezeksiyonu yapılıp sternum midsternal olarak kesilerek mediasten açıldı. Medaistenin açılmasını takiben heparin infüzyonunu takiben açık kalp cerrahisi uygulaması başladı. Bir vakada 3 lü aortokoroner baypas 1 vakada mitral anuloplasti, papiller adele splitting ve sol appendiks ligasyonu, 1 vakada mitral anuloplasti ve Benthal operasyonu, 1 vakada ASD direk sütür VSD yama ile tamir yapıldı. Kalp cerrahisini takiben pektus deformitesine yol açan konkaviteler en derin yerinden sternum alt korteksi sağlam kalacak şekilde üst kortexi kesilip düzeltidi. Daha sonra sternumun altına sağlam kemik kaburgaların üzerine 2 şer cm yatacak şekilde bar yerleştirilip 2/0 vikril ile alttaki kaburgalara tespit edildi. Sternumun düzeltilmiş kısmı daha sonra çelik tellerle üssteki manubriuma dikildi. Bir vakada sternumun düzeltilmesine gerek olmadığından altına bar konmadan midsternal olarak çelik tellerle kapatıldı Mediasten ve toraksın plevrası açılan taraflarına drenler kondu. Tüm vakalarda pektoral adele ve cilt altı doku dokuları 2/0 vikrille yaklaştırılıp cilt 2/0 naylonla kapatıldı. Hastaların ilk insizyondan kalp cerrahisine kadar geçen süreleri kaydedildi. Kanama miktarları takip edildi. Hastanede yattıkları süre içinde hergün PA akciğer grafisiyle ve rutin kan ve biyokimya tetkikleriyle takipleri yapıldı. Taburcu oldukları 1 hafta 1 , 3 ve 6. aylarda poliklinik kontrolları yapıldı. Posopertatif 6. ayda barlardan biri alındı.

Bulgular

VAKA 1

D.A. 60 yaşında erkek hasta. İstirahat halindeki göğüs ağrıları nedeniyle hastanemiz kardioloji polikliniğine yaptığı müracaat sonunda LAD proksimalinde %80, COM-1 de % 70 ve Sağ koroner arter PDA % 60 darlık (üç damar hastalığı) ve derin bir pektus ekskavatum tespit edildi. Hastaya supin pozisyonda submamarian insizyon yapıldı. Pektoral adeleler sternumdan sıyrıldıktan sonra bilateral deforme kartilajlar [3-7] subperikondrial olarak çıkarıldı. Deformitenin başlangıcında korpus sterni horizontal manubrium ise midsternal olarak tam kat kesildi. İki adet Finochietto ekartör birbirine dik olarak yerleştirildi. Mediasten açıldıktan sonra heparizasyonu takiben kardiopulmoner bay pasa başlandı. Hastaya 3 lü aortokoroner bay pas safen greft kullanılarak yapıldı. Kalp operasyonu tamamlandıktan sonra kanama kontrolu yapıldı. Sternumun üst korteksi konkav deformitenin en derin yerinden tekrar kesildi ve düzgün pozisyonda altına çelik bar konmak suretiyle manubriuma çelik tellerle dikildi. Çelik bar iki taraftan sağlam kemik kaburgaların üstüne oturtularak 2/0 vicryl ile tespit edildi. Hastaya normal mediasten ve toraks drenleri konarak anatomik plana uygun olarak kapatıldı. Erken ve geç postoperatif devrede bir komplikasyon olayan hasta 8. Gün taburcu oldu Postop 6 ayda çelik barı alınan hastanın kardiak kontrolları halen devam etmektedir (Resim1).

VAKA 2

F.Ö. 12 yaşında bayan hasta Çarpıntı ve halsizlik şikayetiyle kardioloji polikliniğimize başvuran hastaya pektus karinatum ve mitral yetersizliği ve sol atrial genişleme tanısı konularak operasyon kararı alındı. Hasta supin pozisyonda uyutulduktan sonra midsternal insizyon yapılarak pektoral adeleler sternumdan sıyrıldıktan sonra sol deforme kartilajlar [3-9] subperikondrial olarak çıkarıldı. Sternum midsternal olarak tam kat kesildi . Ksifoid rektus abdominis adelelerinden kurtarıldı. Hastaya kardiopulmoner bay pas altında 29 numara ring anuloplasti, anterior papiller adele splitting ve sol atrial appendiks ligasyonu yapıldı. Problemsiz olarak pompadan çıkan hasta kanama kontrolunu takiben dekanüle edildi. Sternumu düzgün pozisyonda altına çelik bar konmadan çelik tellerle dikildi. Mediasten çift drenle anatomik olarak kapatıldı. Erken ve geç postoperatif devrede bir komplikasyon olayan hasta 9. Gün taburcu oldu hastanın kardiak kontrolları halen devam etmektedir (Resim 2).

VAKA 3 C.U. 11 yaşında bayan hasta İleri derecede zayıflık ,halsizlik ve çarpıntı şikayetiyle hastanemiz kardioloji polikliniğimize başvuran hastaya pektus ekskavatum mitral kapak yetmezliği ve aort yertmezliğiyle birlikte aort anevrizması olan Marfan Sendromu tanısı kondu ve hastanın genel durumunun kötü olmasına rağmen başka şansı olmadığı düşünülerek operasyon kararı alındı. Hasta supin pozisyonda midsternal insizyonla açıldı. Öncelikle bilateral deforme kartilajlar rezeke edildi. [3-9] Sternum 3. Kot hizasından tam kat kesildi ve sağ taraftaki interkostal adele ve perikondrial yataktan kesilerek ayrıldı. Böylece mobilize edilen sternum sola devrilerek Finochietto ekartör sağ sol pozisyonda yerleştirildi. Kalp akciğer pompası eşliğinde 29 no mitral anuloplasti halkası takılıp, aort kapağa ve anevrizmaya yönelik olarak da Benthal operasyonu yapıldı. Hastanın sternumu düzeltildikten sonra repoze edildi ve altına çelik bar konarak kemik kaburgaların üzerine sabitlendi. Bu esnada aortun arka yüzünden devam eden kanama nedeniyle uzun süre kanama kontrolu yapılan hastada pıhtılaşma defekti meydana geldiği düşünüldü. Hasta kapatılarak postoperatif yoğun bakım ünitesine alındı. Postop 4. Saatte kanama ve sonunda gelişen kalp yetmezliği sonucu ex oldu (Resim 3). VAKA 4 E.D. 8 yaşında erkek hasta Sık yorulma ve nefes darlığı şikayetiyle polikliniğimize müracaat eden hastada perimembranöz VSD ve ASD sekundum tespit edildi. Supin pozisyonda midsternal insizyon yapılarak pektoral adeleler alttaki deforme kartilajlardan sıyrıldı. Bilateral deforme kartilajlar subperikondrial olarak rezeke edildi [3-9]. Sternum 3. Kot hizasından tam kat kesildi ve sağ taraftaki interkostal adele ve perikondrial yataktan kesilerek ayrıldı. Böylece mobilize edilen sternum sola devrilerek Finochietto ekartör sağ sol pozisyonda yerleştirildi. Heparin infüzyonunu takiben girilen kalp akciğer pompası eşliğinde VSD yama ile ASD direk sütür ile tamir edildi. Kanama kontrolunu takiben sternum düzeltildi ve repoze edildi. Altına çelik bar konarak iki uçtan sabitlendi. Hasta postop devrede 10. Saatte aniden gelişen bir diabetik ketosaidoz sonucu arrest oldu. Tüm resüsitasyona rağmen ex oldu (Resim 4).

Tartışma

Geleneksel olarak bu tür hastalıkların cerrahi tedavisinin ayrı ayrı yapılması düşünülse de [7-10] uzun yıllardan beri açık kalp cerrahisi ve pektus deformitesine yönelik düzeltme operasyonlarının birlikte aynı seansta başarıyla yapılmakta olduğuna ilişkin yayınlar mevcuttur [1-4]. Burada iki konu önem kazanmaktadır. Birincisi bu iki operasyonun birlikte yapılmasının gerekliliği ikincisi operasyon süresine ve komplikasyonlara olumsuz katkısının hastanın sağlığı açısından oluşturduğu tehlike. Tedavi edilmemiş pektus deformitesinin kardiak operasyonlarda ekspojuru güçleştirmesi mümkündür. Postoperatif evrede de düzeltilmemiş pektus deformitesi kardiak lokalizasyonu ve fonksiyonları bozarak cerrahi başarı şansını azaltabilir [11]. Her ne kadar hastaların çoğunda kardiak şikayetler bulunuyorsa da pektus düzeltme operasyonlarının birçoğu kozmetik amaçlıdır. Açık kalp cerrahisinin sternum üzerinde yol açtığı tahribatın ilerde sternuma yönelik bir operasyonun gerçekleşmesi ihtimalini de zora sokacağı aşikardır [11]. Bu nedenle gerek psikolojik gerekse fiziksel şikayeti olan hastalarda eğer mümkünse pektus deformitesinin düzeltilmesi de düşünülmelidir. Bunun için ikinci bir operasyon yapılması hasta ve yakınları için ek bir maddi manevi külfet anlamına gelecektir. Yine de aşamalı olarak pektus ve kalp cerrahisinin yapılmasını savunan yazarlar da vardır [5, 7, 8]. Bizim vakalarımızda hastalarla ve aileleriyle konuştuktan sonra iki operasyonun birlikte yapılması kararı alındı ve uygulandı. Ameliyatlarda cilt insizyonundan kalp cerrahisine kadar geçen süre kaydedildi. Süre en uzun 35 dak en kısa 14 dak oldu (ortalama 22 dak) kalp cerrahisinin bitiminden sonra ise kapatılırken geçen süre diğer kalp operasyonlarından farklı değildi (ort 11 dak ). Bu durumda operasyonların ortalama olarak 22 dak uzadığı söylenebilir. Hastalarımızda pektus operasyonuna bağlı ilave bir kanama ve komplikasyon olmadı. Sadece Benthall operasyonu yapılan 1 vakamızda aortun arka yüzünden kanama olması ve kalp yetmezliği sonucu hasta kaybedildi. Bu vaka zaten ciddi bir kalp yetmezliği tablosu içinde operasyona alınmış bir hastaydı. Operasyonlardan 3 tanesinde vertikal insisyon yapıldı 1 vakada ise transvers insizyon yapıldı. Vertikal insizyonların daha yüksek oranda keloid riski taşıdığı söylenmesine rağmen vertikal kesiyle mükemmel sonuçlar elde edildiği de söylenmektedir. Bu konu dünyada da halen tartışmalıdır [6]. Bizim yaşayan vakalarımızda şu ana kadar herhangi bir keloid oluşumu izlenmemekle beraber midsternal insizyonla yapılan diğer kardiak operasyonlarda keloid oluşumu nadir değildir. Bu açıdan bakıldığında transvers insizyonların cerrahi girişime mani oluşturmadığı durumlarda daha uygun olacağı kanaatindeyiz. Koroner arter hastalarında eğer sol veya sağ internal mammarian arter (LİMA- RİMA) kullanılacaksa sternumu kesmeden önce arteri hazırlamak gerekecektir. Bizim vakamızda üçlü baypas safen greft kullanılarak yapılmıştır. Derin pektus ekskavatum nedeniyle transvers olarak kesilen sternum altındaki mediasteni açmak için tek ekartörün yeterli ekspojur sağlamaması üzerine yukarı aşağı ve sağ sol olmak üzere 2 adet ekartör yerleştirilmiştir. Diğer vakalarımızda ise tek ekartör yeterli olmuştur. Bunda hastaların çocuk olması nedeniyle ekartör boylarının yeterince ekspojur sağlayabilmesi en önemli etken olmuştur. Zaten iki vakamızda sternum sağ yanından serbestleştirilerek sola yatırılmış ve mediastenin önü oldukça geniş bir şekilde açılabilmiştir. Bu vakalarımızda sternumun kanlanmasını tamamen engellememek için sol tarafındaki interkostal ve mammarian arterler korunmuştur. Benzer bir prosedürü uygulayan ancak sternumu kesmeden ekartörü yerleştirdikten sonra kalp ameliyatını yapıp daha sonra sternumu keserek pektusu düzelten müellifler de vardır [6]. Bizim vakalarımızda peroperatif olarak arterlerin çalıştığı izlendi bu nedenle tekniğimizin sternumun beslenmesi açısından bir handikap oluşturmadığı düşünülmektedir. Zaten kalp cerrahisi uygulanan vakalarda sternumu tamamen ters çevirerek pektusu düzelten cerrahlar da mevcuttur ki onlar da sonuçlarının tatminkar olduğunu ifade etmektedirler [2]. Sternumların altına çelik bar konması genel bir kabul görmüş durumdadır [6]. Barların ön aksiller çizgiye kadar uzanmasını öngören müellifler vardır [6]. Ancak biz sağlam kemik kaburgaların üzerine 2 cm uzanan barlar yerleştirdik. Daha önce yapmış olduğumuz pektus operasyonlarından edindiğimiz deneyim bize barların yer değiştirebildiğini bu yüzden de iyi bir şekilde fikse edilmesi gerektiğini gösterdi. Bu yüzden barları iki ucunda yer alan küçük delikler aracılığıyla altındaki kaburgalara 2/0 vicryl ile diktik. Barın çıkarılma zamanı geldiğinde (3-6 ay) bu sütürlerin erimiş olduğunu ve barın kolaylıkla çıkarılabildiğini daha önceki vakalarımızdan da biliyorduk. Bar yerleştirerek ameliyat yapanların da yaklaşımının böyle olması tabiidir [6]. Pektus karinatumlu vakada tek taraflı bir deformite mevcuttu bu yüzden sadece sol taraftaki kartilajlar çıkarıldı sonra Sternum midsternal olarak kesildi ve normal kalp ameliyatı prosedürü uygulandı. Ameliyatın sonunda herhangi bir sternum desteği konmadan sternum çelik tellerle dikildi ve ameliyat sonlandırıldı. Bu hastanın kardiak operasyonlardan kartilaj rezeksiyonlarından başka bir farkı yoktu.

Sonuçlar

Açık kalp cerrahisi uygulacak hastalarda mevcut pektus deformitesini aynı seansta düzeltmek mümkün ve rantabl görünmektedir. Hasta ve yakınlarının onayı alınması şartıyla ameliyat süresinde makul sayılabilecek bir uzama ile ciddi psikolojik ve fizik şikayetlere yol açabilecek bir deformiteden ve kalp hastalığından hastanın tek bir ameliyatla kurtulabilmesi için bir fırsat olarak değerlendirilmelidir. Vakalarımızdan 2 tanesi erken postoperatif evrede kaybedilmişse bile bunların ölüm nedeni pektus operasyonundan başka nedenlere bağlıdır. Yani bunlar iki ameliyatın aynı seansta yapılmasına engel oluşturmamaktadır. Yaşayan vakalarımızın şikayetlerinin olmaması ve kendilerinden memnun olmaları bunun bir kanıtıdır.

Kaynaklar

1) De Leon MM, Magliato KE, Roughneen PT, et al: Simultaneous repair of pectus excavatum and congenital heart disease Ann. Thoracic Surg. 1997;64:557-9.

2) Doty DB, Hawkins JA: A turnover operation for pectus excavatum at the time of correction of intracardiac defects J Thoracic & Cardiovasc Surg 1983;86:787-90.

3) Tschirkov A, Natschev G, Mishev B: An easy and safe approach for simultaneous repair of severe pectus excavatum and the underlying lesions of the heart and aorta J Thoracic & Cardiovasc Surg1989;98:305-6.

4) Karl TR: A technique for concurrent pectus excavatum and intracardiac defects J Cardiac Surg 1988;3:487-9.

5) Jones WG, Hoffman L, Devereux RB: Staged approach to combined repair of pectus excavatum and lesions of the heart Ann. Thoracic Surg. 1994;57:212-4.

6) Willekes CL, Backer CL, C Mavroudis: A 26 year rewiew of pectus deformity repairs including simultaneous intracardiac repair Ann. Thoracic Surg. 1999;67:511-8.

7) Haller JA, Schererer LR, Colombani PM: Evolving management of pectus excavatum based on a single instutional experience of 664 patients J Pediatr Surg. 1989;209:578-83.

8) Schamberger RC, Welch KJ, Castaneda AR: Anteior chest wall deformities and congenital heart disease J Thoracic & Cardiovasc Surg 1988;96:427-32.

9) A. Kemal Tuygun, S Dağsalı, T Okay: Pektus ekskavatum ve koroner arter hastalığının aynı seansta düzeltilmesi Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Dergisi 1999;7/5: 419-21.

10) Ellis D Chest wall deformities Pediar.Rev 1989:11;147-51.

11) Tschirkov A ,Bojan B, Rumen I Simultaneous pectus and the open heart surgery Chest Surg Clin.of North Amer. 2000:10-2,405-13.