Özet

Background: This study aims to present the surgical results of patients who were operated with diagnosis of myxoma.

Methods: The study included 47 patients (22 males, 25 females; mean age 48.6±15.4 years; range 15 to 68 years) who were operated with a diagnosis of intracardiac myxoma between February 1990 and October 2012 in our clinic. Of the myxomas, 40 originated from the left atrium, and seven from the mitral valve anterior annulus. All patients were diagnosed with echocardiography. Diagnosis was supported with cardiac magnetic resonance in 15 patients, and with cardiac computed tomography in five patients. All patients underwent elective operation via cardiopulmonary bypass with aortic arterial and bicaval venous cannulation technique.

Results: In all patients, the tumor was resected together with the surrounding intact tissue. The defect was repaired primarily in 30 patients and by pericardial patch in 17 patients. No operative mortality was observed. Two patients (4%) died in the early period (the first 30 days). There was no late mortality. The diagnosis of myxoma was confirmed histopathologically after the operation. The mean follow-up period was 88.2±11.4 months. Recurrence occurred in two patients (4%) who were diagnosed as cardiac myxoma. In these patients, mortality and recurrence were not observed after reoperation.

Conclusion: According to our study findings, resecting of the cardiac myxomas together with the surrounding tissue from which they were originated in the shortest time after diagnosis results in low morbidity and mortality rates.

Primer kardiyak tümörlerin insidansı düşüktür ve tüm açık kalp cerrahisi ameliyatlarının sadece %0.3’ünü oluştururlar.[1] Tüm kardiyak ve perikardiyal tümörlerin ise sadece %5-10’unu oluşturan nadir tümörlerdir. Primer kardiyak tümörlerin yaklaşık %80’i iyi huyludur ve bunların yarısından fazlası miksomalardır.[2-5] Tüm yaş gruplarında izlenmekle birlikte özellikle yaşamın 3. ve 6. dekatlarında sık görülürler.[2,4,5] Miksomalar genellikle sporadik olmakla birlikte ailesel geçişli olanları da vardır. Otopsi öncesi tanısı modern görüntüleme yöntemleri ile nadiren konur.

Miksomaların %75-80’i sol atriyumda yerleşim gösterirken %15-18’i sağ atriyum veya ventriküllerde yerleşebilmektedir.[6] Klinik semptomlar embolik olaylar ya da tıkalı kapak disfonksiyonu ile ilgilidir[7-9] ve kitlenin büyüklüğü ile semptomlar paralellik gösterir.[6] Yaklaşık olarak hastaların %10-15’i asemptomatiktir ve tanı rastlantısal olarak konulur. Genellikle bir kardiyak kitle belirlemede ilk görüntüleme yöntemi ekokardiyografidir (EKO).[2,7,10] Son yıllarda tanısal amaçlı manyetik rezonans (MR) ve bilgisayarlı tomografi (BT) görüntüleme yöntemleri tamamlayıcı olmuştur. Bu yazıda kalp cerrahisinde nadir görülebilen bir patolojiye yönelik cerrahi yaklaşımımızla ilgili klinik değerlendirme ve ameliyat sonuçlarımızı literatür eşliğinde değerlendirmeyi amaçladık.

Yöntem

Şubat 1990 - Ekim 2012 tarihleri arasında kliniğimizde intrakardiyak miksoma tanısı ile elektif cerrahi uygulanan 47 hasta (22 erkek, 25 kadın; ort. yaş 48.6±15.4 yıl dağılım 15-68 yıl) dahil edildi. Hasta bilgileri hastane arşivinden ve poliklinik kayıtlarından retrospektif olarak elde edildi. Miksoma 40 hastada sol atriyumdan, yedi hastada mitral ön anulustan kaynaklanmaktaydı. Semptomatik hastaların tamamına yakınında hastaneye başvurma nedeni göğüs ağrısı ve efor dispnesi olup, altı hastada çarpıntı, bir hastada sol kolda uyuşukluk ve bulanık görme yakınması vardı. Üç hasta ise asemptomatikti ve miksoma rastlantısal olarak EKO sırasında saptandı. Üç hastada ameliyat öncesi dönemde sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) seviyesi yüksekti. Otuz dokuz hastanın ameliyat öncesi elektrokardiyografisi (EKG) sinüs ritminde idi. Üç hastada sol dal bloğu, beş hastada atriyal fibrilasyon vardı (Tablo 1). Hastaların tamamında tanı EKO ile kondu (Şekil 1). Dokuz hastaya ameliyat öncesi, altı hastaya ameliyat sırası transözofajiyal ekokardiyografi (TEE); 15 hastaya ayrıca kardiyak MR (Şekil 2) ve beş hastaya da kardiyak BT yapıldı. Ameliyat sonrası takipler ilk yıl 1. ve 6. ayda, sonrasında ise yılda bir kez fizik muayene ve EKO ile yapıldı. Ortalama takip süresi 88.2±11.4 ay idi.

Tablo 1: Ameliyat öncesi hasta özellikleri

Şekil 1: Sol atriyumda kitle ekokardiyografik görüntü.

Şekil 2: Sol ventrikülde interventriküler septum komşuluğunda, mitral kapağa yakın yerleşimli miyokard ile izointens sinyal özelliğinde, yaklaşık olarak 3x1.3 cm boyutlu mobil yumuşak doku lezyonu kardiyak manyetik rezonans (okla gösterilmiştir). SA: Sol atriyal; SV: Sol ventrikül.

Hastaların tümüne medyan sternotomi ile elektif olarak yaklaşıldı. Kardiyopulmoner baypas (KPB) altında orta dereceli hipotermi ile aortik arteriyel ve bikaval venöz kanülasyon yapıldı. Aorta klemp konulduktan sonra soğuk kan kardiyopleji ile kardiyak arrest sağlandı. On sekiz hastada biatriyal, 29 hastada sol atriyotomi yaklaşımla miksoma interatriyal septumda oturduğu tabanı ve etrafındaki sağlam doku ile birlikte çıkarıldı (Şekil 3). Tümörlerin boyutu yaklaşık 1.5 cm ile 6 cm arasında değişmekte olup saplı, lobüle idi. Oluşan atriyal septal defekt (ASD) 30 hastada primer, 17 hastada perikardiyal yama ile onarıldı. Mitral kapak ön anulusuna yerleşim gösteren miksomalar sol atriyotomi ile eksize edildi. Bir hastaya eş zamanlı trombektomi, tıkanıklığa bağlı mitral kapak yetmezliği olan iki hastaya mitral kapak replasmanı (MKR), dört hastaya koroner arter baypas greft (KABG) ameliyatı uygulandı (Tablo 2).

Şekil 3: Kitlenin rezeksiyon sonrası makroskopik görünümü.

Tablo 2: Ameliyat sırası özellikler

Bulgular

İki hastada erken dönem (ilk 30 gün) mortalite izlendi (%4). Bu iki hastaya tümör eksizyonu ile birlikte eş zamanlı KABG ameliyatı uygulandı ve sol ventrikül yetersizliği nedeniyle intraaortik balon pompası (İABP) ve inotrop destek uygulandı. Bir hastaya eş zamanlı sol atriyal trombektomi, iki hastaya mitral kapak replasmanı ameliyatı uygulandı. Toplam dört hasta (%9) inotrop desteği verildi. Ventriküle uzanım gösterip mitral kapakta gradyente ve mitral kapak yetmezliğine (MKY) neden olan iki hastada eksizyon sonrası gradyent ve MKY ortadan kalktı. Altı hastaya ameliyat sonrası takiplerde TEE yapıldı. Ameliyat sonrası iki hastada atriyal fibrilasyon gelişti ve amiodaron infüzyonu ile sinüs ritmine dönüldü. Bir hastada junctional ritm gelişti. Yoğun bakım ünitesinde kalış süresi ortalama 2.2 gün (dağılım 1-8 gün) idi. İki hastada ilk 24 saatte ortaya çıkan ve birkaç saat içinde tamamen düzelen geçici nörolojik hasar bulguları (bulanık görme, baş dönmesi) meydana geldi. Ancak sonrasında nörolojik sekel oluşmadı (Tablo 3). Tüm hastalarda çıkarılan materyal patolojik incelemeye gönderildi. Histopatolojik inceleme sonucu 46 hastada miksoma, bir hastada organize fibrin ve trombüs ile uyumlu bulgular olarak bildirildi. Miksoma eksizyonu yapılan bir hastada altı ay sonra, bir hastada da yaklaşık iki yıl sonra nüks gelişti. Nüks gelişen iki hastada ilk ve ikinci ameliyatlarda tümörün septumdan kaynaklandığı görüldü. Tekrar ameliyat sonrası morbitide ve mortalite izlenmedi.

Tablo 3: Ameliyat sonrası komplikasyon oranları

Tartışma

Miksomalar ilk olarak Virschow tarafından tanımlanan mezankimal orijinli benign tümörlerdir.[10] Genellikle kalpte izlenirler. Kardiyak miksomaların tromboembolik olaylar veya beyin metastazları nedeniyle nörolojik semptomları iyi bilinir. Serebral arterlerdeki hemoraji ve anevrizma özellikle sol atriyum içinde büyüyen miksoma ile ilişkilidir.[11,12] Etyolojisi bilinmeyen serebral iskemi ya da hemoraji bulunan hastalarda atriyal miksoma açısından kardiyak görüntüleme yapılmalıdır. Cerrahi sonrası ortaya çıkabilecek nörolojik sorunlar çoğu zaman sekel bırakmamakla birlikte partikül veya hava embolileri açısından dikkatli olunması gerekmektedir. Hastalarımızdan ikisinde görülen hafif nörolojik sorunlar sekel bırakmadan düzeldi.

İlk başarılı miksoma rezeksiyonu 1954 yılında gerçekleştirilmiştir.[1,9,13] Kardiyak tümörlerin rezeksiyonu düşük morbidite ve mortalite ile yapılabilmektedir. Özellikle genç hastalarda rezeksiyon sonrası tümör nüksü açısından minimum dört yıl EKO takibi yapılmalıdır. Miksomaların %75-80’ni sol atriyumda, %15-18’i sağ atriyum ve ventriküllerde izlenir.[2,5,14] Bizim hastalarımızın 40’ında (%85) sol atriyum, yedisinde (%15) mitral anulus kaynaklıydı. Miksomalar klinik özellik olarak genellikle kadın hastalarda yaşamın 3. ve 6. dekatlarında, sporadik ve sol atriyuma izole olarak izlenir.[2,7,10,14] Ancak ailesel miksomalar genellikle genç yaşlarda (ort. 27 yıl) görülür ve nüks oranı yüksektir, bazen multisentriktir.[14,15] Bizim çalışmamızda kadın/erkek oranı 9/10 idi. Ailesel geçiş saptanan bir hastamız 15 yaşında idi ve bu hastada yaklaşık altı ay sonra nüks izlendi.

Benign kardiyak tümörlerin neredeyse yarısı miksoma iken malign tümörlerin %75’i sarkomdur. En sık semptom dispne olup, majör komplikasyon şiddetli embolik olaylardır. Embolizasyon riski yaklaşık %30’dur. Embolizasyona jelatinöz, yumuşak, lobüle, solid tümörlerde daha sık rastlanır.[9] Sol atriyal miksomalarda embolizasyon insidansı %25-50’dir. Pulmoner emboli %10’dan az izlenir.[14] Takiplerde izlenen üç majör semptom; tıkanıklığa bağlı kalp yetmezliği, embolizasyona bağlı inme ve konstitüsyonel semptomlardır (ateş, kilo kaybı, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi).[6,8,9,14] Hastalarımızın çoğunda konstitüsyonel semptomlar vardı ve 38 hasta NYHA sınıflamasına göre sınıf 1, sekiz hasta sınıf 2 idi. İki hastada tıkanıklığa bağlı MKY vardı.

Kardiyak kitle tanısında ilk istenen görüntüleme yöntemi genellikle EKO’dur.[2,4,7,10,14] Ancak EKO miksoma gibi primer kardiyak tümör ve diğer kardiyak kitle ayırımda spesifik değildir. Kardiyak miksoma en sık atriyal trombüs ile karışır. Manyetik rezonans ve BT miksoma tanısında son zamanlarda tamamlayıcı olmuştur. Manyetik rezonans, miksoma ve trombüs ayırımını kolaylaştırır. Kardiyak BT kardiyak kitle değerlendirmede artarak kullanılan noninvaziv bir yöntemdir.[7] Bizim çalışmamızda tüm hastalara tanı EKO ile konulmuş olmakla birlikte 15 hastaya ek olarak MR, beş hastaya ise BT görüntüleme yapıldı.

Miksoma hastalarında laboratuvar çalışmalarında CRP artışı, eritrosit sedimentasyon hız (ESR) artışı ve anemi bildirilmiştir.[2] Bizim çalışmamızda üç hastada ameliyat öncesi dönemde ESR ve CRP yüksekliği vardı. Tümör eksizyonu sonrası hastalarda blok, atriyal fibrilasyon, supraventriküler taşikardi ve junctional ritim gelişebilir.[4,9,14] Bizim çalışmamızda da ameliyat sonrası iki hastada amiodaron infüzyonu ile sinüs ritmine dönen atriyal fibrilasyon ve bir hastada junctional ritim gelişti.

Primer kardiyak miksomaların anatomik yerleşim yeri, klinik seyri, CPB süresi ve cerrahi tekniği değişkenlik gösterir.[16] Cerrahi rezeksiyonda optimal tedavi için kardiyak tümör dokusunun orijin aldığı sağlam doku ile birlikte total rezeksiyonu en iyi sonucu verir.[8,13] Biz hastalarımıza median sternotomi ile CPB altında, bikaval kanülasyon ve kardiyoplejik kardiyak arrest uyguladık. İlk bir aylık dönemde görülen erken mortalite %4 olarak saptandı. Ameliyat sonrası hastalarda mevcut olan semptomlar ortadan kalktı. Hastaların hepsinde ilk yaklaşım sol atriyotomi idi ancak kitle tabanının net olarak görülemediği ve komplet eksizyonun güç olduğu hastalarda sağ atriyotomi yapılarak daha net görüş sağlanması amaçlandı. Ayrıca tümörü mitral kapaktan kaynaklanan ve MKR yapılan iki hastanın birinde her iki yaprakçıkta ciddi destrüksiyon olması nedeniyle replasman yapılırken; diğerinde kitle rezeksiyonu sonrası tamir denendi ancak salin ile kontrol edildiğinde ciddi santral kaçak görülmesi nedeniyle MKR yapıldı. Mitral kapaktan kaynaklanan miksoma olgusu nadir olmasına rağmen kitle rezeksiyonu sonrası kapak fonksiyonları iyi olan hastalarda kapağa müdahale edilmeyebilirken, uygun hastalarda tamirin de başarıyla uygulanabileceği ak ılda t utulmalıdır.[17,18]

Tümörün rezeksiyonu sonrası oluşan septal defekt küçükse primer kapatılabilir ancak geniş defektlerde yama ile onarım gerekmektedir. Yama kullanılması halinde trombüs ve anevrizma gelişiminin daha sık olduğu bilinmektedir.[19] Bizim çalışmamızda bu tür komplikasyonlara rastlanmadı. Primer ve yama ile kapatılan hastalar arasında ameliyat sonrası komplikasyonlar açısından da anlamlı bir fark saptanmadı.

Kardiyak miksomaların tanı konduktan sonra kısa zamanda orijin aldığı doku ile birlikte tamamen çıkarılması amacıyla uygulanan cerrahi işleme bağlı komplikasyon oranları düşüktür ve cerrahi işlem düşük morbidite ve mortalite ile yapılabilmektedir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1) Bossert T, Gummert JF, Battellini R, Richter M, Barten M, Walther T, et al. Surgical experience with 77 primary cardiac tumors. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2005;4:311-5.

2) Garatti A, Nano G, Canziani A, Gagliardotto P, Mossuto E, Frigiola A, et al. Surgical excision of cardiac myxomas: twenty years experience at a single institution. Ann Thorac Surg 2012;93:825-31.

3) Tasdemir K, Emirogullari O, Ceyran H, Asik R, Yasim A. Intracardiac masses. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2000;8:378-800.

4) Castillo JG, Silvay G. Characterization and management of cardiac tumors. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 2010;14:6-20.

5) Keçeliğil HT, Demir Z, Kolbakır F, Demirag MK, Akar H. Kardiyak miksoma ve cerrahi tedavisi. Turk Gogus Kalp Dama 1999;7:210-6.

6) Uygur F, Erdogan M, Mefle B, Tandogan A, Denker A, Serçelik A ve ark. Kardiyak Miksoma: Beş yıllık Cerrahi Deneyim. Turk Gogus Kalp Dama 2005;13:120-2.

7) Rahmanian PB, Castillo JG, Sanz J, Adams DH, Filsoufi F. Cardiac myxoma: preoperative diagnosis using a multimodal imaging approach and surgical outcome in a large contemporary series. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007;6:479-83.

8) Sigurjonsson H, Andersen K, Gardarsdottir M, Petursdottir V, Klemenzson G, Gunnarsson G, et al. Cardiac myxoma in Iceland: a case series with an estimation of population incidence. APMIS 2011;119:611-7.

9) Kajihara N, Tanoue Y, Eto M, Tomita Y, Masuda M, Morita S. Surgical experience of cardiac tumors: early and late results. Surg Today 2006;36:602-7.

10) Samanidis G, Perreas K, Kalogris P, Dimitriou S, Balanika M, Amanatidis G, et al. Surgical treatment of primary intracardiac myxoma: 19 years of experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011;13:597-600.

11) Mueller OM, van de Nes JA, Wieland R, Schoch B, Sure U. Surgical treatment of primary intracranial myxoma in a child following radiotherapy: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst 2010;26:829-34.

12) Eddleman CS, Gottardi-Littell NR, Bendok BR, Batjer HH, Bernstein RA. Rupture of cerebral myxomatous aneurysm months after resection of the primary cardiac tumor. Neurocrit Care 2010;13:252-5.

13) Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, et al. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience. Circulation 2008;118:7-15.

14) Ipek G, Erentug V, Bozbuga N, Polat A, Guler M, Kirali K, et al. Surgical management of cardiac myxoma. J Card Surg 2005;20:300-4.

15) Kapısız NS, Kapısız HF, Doğan OV, Yücel E. Recurrent familial cardiac myxomas in a mother and daughter with Carney’s syndrome. Turk Gogus Kalp Dama 2009;17:40-2.

16) Tasoglu I, Tutun U, Lafci G, Hijaazi A, Yener U, Yalcinkaya A, et al. Primary cardiac myxomas: clinical experience and surgical results in 67 patients. J Card Surg 2009;24:256-9.

17) Yoon JH, Kim JH, Sung YJ, Lee MH, Cha MJ, Kang DY, et al. Cardiac myxoma originating from the anterior mitral valve leaflet. J Cardiovasc Ultrasound 2011;19:228-31.

18) Luo GH, Ma WG, Sun HS, Pan SW, Huang ZX, Wang HY, et al. Surgical treatment for primary mitral valve tumor: a 25-year single-center experience. Cardiology 2011;119:81-7.

19) Sun HR, Tang H, Song HB. Ball thrombus in the right atrium after patch closure of atrial septal defect. Heart Lung Circ 2014;23:152-3.