Özet

Double switch procedures have been brough to subject for the anatomic correction in patients having intracardiac pathologies associated by atrioventricular (AV) discordance to avoid the serious ventricular and systemic AV valvuler dysfunction that occurs in long term after the classic surgical treatment methods. Between July 1995 to March 1996, double switch procedures have been successfully performed on 4 patients in our clinic whose ages ranged from 5.5 months to 12 years having AV discordance as well as ventriculoarterial (VA) discordance or double outlet right ventricular morphology. Three different surgical techniques have been applied on the patients based on their associated intracardiac pathologies. One patient had AV discordance, VA discordance, a large ventricular septal defect, pulmonary hypertension and mild left AV valvular insufficiency. Combined atrial switch (Senning) and arterial switch (Jatene) procedures have been performed on this patient to attain a double switch procedure who had a normal pulmonary valve.

The second patient who also had a normal pulmonary valve had AV discordance, a large ventricular septal defect and double outlet right ventricle. Double switch procedure in this patient was a combination of atrial switch (Senning) procedure and ventriculoarterial switch procedure done by an intracardiac spiral tunnel repair. The remaining two patients one had VA discordance while the other had a double outlet right ventricle. In this group, Senning and Rastelli procedures have been combined to attain a double switch procedure. The patients who have had their early postoperative period without any problems have been followed up 16.5±3.22 months average and they are still in good condition with a functional capacity I according to the NYHA classification. Anatomic correction with double switch procedures that allows the morphologic left ventricle to function as a systemic ventricle in intracardiac pathologies associated by AV discordance seems to be a new surgical approach when the long term results are concerned.

Atriyoventriküler (AV) diskordansa eşlik eden intrakardiyak patolojilere yönelik konvansiyonel cerrahi girişimlerde, morfolojik sağ ventrikülün (mRV) sistemik ventrikül, triküspid yapısındaki sol AV kapağın da sistemik kapak olarak fonksiyon görmeye devam etmektedir. Bu yöntemler ile gerçekleştirilen fizyolojik korreksiyon sonrası sonuçlar sağlamak mümkün olmakla beraber, geç dönemde ciddi sistemik ventrikül ve sistemik AV kapak disfonksiyonu gelişebilmektedir [1,2,3,4].

Bu potansiyel risklerden uzaklaşmış olmak bakımından son yıllarda konvansiyonel cerrahi metodlara alternatif olarak uygulanan ve morfolojik sol ventrikülün (mLV) sistemik ventrikül olarak fonksiyon görmesine imkan veren anatomik korreksiyon prosedürleri (double switch) gündeme gelmiştir [5,6,7]. Bu amaçla kliniğimizde de 1995 yılından bu yana, AV diskordans ile birlikte intrakardiyak patolojilerin bulunduğu dört hastada double switch prosedürü uygulanmıştır.

Yöntem

Temmuz 1995 - Şubat 1996 tarihleri arasında AV diskordansın yanısıra farklı intrakardiyak patolojiler arzeden (Tablo 1) ve yaşları 5.5 ay ile 12 yıl (ortalama 5 yıl) arasında değişen 4 hastada double switch prosedürleri ile anatomik kor-reksiyon uygulandı (Tablo 2).

OLGU 1

Marfoloji: 16 aylık erkek çocuk. Ekokardiyografik inceleme ve kateterizasyon çalışmasında, atriyal situs solitus (ASS), AV diskordans, venriküloarteriyel (VA) diskordans, subpulmonik geniş ventriküler septal defekt (VSD), patent duktus arteriosus (PDA), hafif sol AV kapak (triküspid kapak) yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon (80/50 mmHg) tesbit edilmiştir (Şekil 1).

Hastaların preoperatif özellikleriı

Uygulanan anotomik korreksiyon tipleri

Cerrahi teknik: Hastada normal bir pulmoner kapak yapısı bulunmasının yanısıra, pulmonik ventrikül olarak işlev gören mlV’de basıncın sistemik basınca eşit olması nedeni ile anatomik korreksiyon, atriyal ve arteriyel switch (Senning+Jatene) ameliyatlarının kombinasyonu şeklinde planlandı. Aortik ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner bypassa geçilerek aralıklı olarak düşük akım ile çalışılmasına imkan vermesi bakımından derin hipotermi (20°C) sağlandı. PDA divize edilerek aorta ve pulmoner arter dalları hilusa kadar serbestleştirildi. Soğuk kan kardiyoplejisi ile kardiyak arrest sağlandı. VSD transatriyal yoldan dacron yama kullanılarak tek tek teflon destekli dikişler ile kapatıldı. Inverted çıkış gösteren sağ ve sol koroner ostiumların translokasyonu, facing sinüsler üzerinde uygun pozisyonda hazırlanan yerlere yapıldıktan sonra Lecompte manevrasını takiben neoaorta ve neopulmoner arter oluşturularak arteriyel switch ameliyatı gerçekleştirildi. Daha sonra atriyal seviyede Senning ameliyatı uygulanmak sureti ile sistemik venöz atriyumun mRV, pulmoner venlerin drene olduğu atriyumun ise mLV ile komünikasyonu sağlanarak double switch prosedürü tamamlandı.

OLGU 2

Marfoloji:Ekokardiyografik incelemede; ASS, AV diskordans, solda yerleşim gösteren çift çıkımlı sağ ventrikül (DORV), sekundum ASD, subaortik geniş VSD (1.2 cm), PDA, hafif derecede sol AV kapak yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon tesbit edilen 5.5 aylık bu hastanın her iki ventrikül genişliği eşit (mLV=2.3 cm, mRV=2.5 cm) ve pulmoner arter diyastolik basıncı 50 mmHg olarak ölçüldü.

Cerrahi teknik: Ekokardiyografik değerlendir-mede mLV’ün duvar kalınlığı ve mevcut pulmoner hipertansiyon nedeni ile sistemik ventrikül olarak fonksiyon görebileceğine kanaat getirilen hastada anatomik korreksiyon, atriyal switch (Senning) ile birlikte ventriküloarteriyel switch uygulanması şeklinde planlandı. Aortik ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner bypass başlatıldıktan sonra orta dereceli hipotermi (22°C) uygulanarak soğuk kan kardiyoplejisi ile arrest sağlandı. VSD, mLV’ün aort ile komünikasyonu sağlanacak şekilde sağ atriyum içerisinden spiral biçimde yerleştirilen dacron yama ile kapatıldı. Daha sonra atriyal seviyede Senning prosedürü uygulanarak anatomik korreksiyon gerçekleştirildi.

OLGU 3

Morfoloji:12 yaşındaki bu hastamızın ekokar-diyografik değerlendirmesinde; atriyal situs in-versus (ASI), AV diskondans, VA diskordans, geniş perimembranöz VSD (- 2 cm), subvalvüler ve valvüler pulmoner stenoz, hafif sol AV kapak yetersizliğinin yanısıra aort ve pulmoner arter ilişkilerinin paralel, aort sağda pulmoner arterin ise solda birleşmiş olduğu tesbit edildi (Şekil 2). Yapılan kateter çalışmasında mLV ile pulmoner arter arasında 80 mmHg gradiyent, her iki vnetrikül basınçları eşit (PmRV=PmLV=114 mmHg), Ao=113/84 mmHg olarak belirlendi.

Cerrahi teknik: Bu olguda subvalvüler pulmoner stenoz bulunması nedeni ile anatomik korreksiyon atriyal switch (Senning) ile Rastelli prosedürünün kombinasyonu şeklinde gerçekleştirildi. Aortik ve bikaval kanülasyonu takiben kardiyopulmoner bypass başlanılarak orta dereceli hipotermi (25°C) altında soğuk kan kardiyoplejisi ile arrest sağlandı. VSD, mRV üzerinden yapılan ventrikülotomi yolu ile anterior kısmından genişletildikten sonra tek tek dikişler kullanılarak mLV-aort komünikasyonu sağlanacak şekilde dacron yama ile kapatıldı. Bunu takiben ASI bulunan hastada sol taraftan Senning prosedürü uygulanarak, sistemik venöz atriyumun mRV’e drenajı sağlandı. Daha sonra mRV ile pulmoner arter arasına, distal kısmına 21 numara stentless Baxter/Carpertier-Edwards Prima biyoprotez implante edilmiş olan 22 mm çapında ekstrakardiyak kondüit (Gore-tex) yerleştirilmek sureti ile double switch prosedürü tamamlandı (Şekil 3a, b).

OLGU 4

Marfoloji:Ekokardiyografik incelemede; ASS, mezokardi, AV diskordans, aort ile pulmoner arterin solda yerleşim gösteren mRV’den çıktığı (DORV), outlet uzantısı olan geniş inlet VSD (-1.6 cm), geniş sekundum ASD, önemli subvalvüler ve valvüler pulmoner stenozun yanısıra bifurkasyon darlığı, fonksiyonel durumda sol modifiye Blalock-Taussig şant belirlenen 6 yaşındakihastanın kateter çalışmasında mLV ile pulmoner arter arasında 82 mmHg gradiyent ve her iki ventrikül basınçları eşit (100 mmHg) bulundu.

OLGU 4

Marfoloji:Ekokardiyografik incelemede; ASS, mezokardi, AV diskordans, aort ile pulmoner arterin solda yerleşim gösteren mRV’den çıktığı (DORV), outlet uzantısı olan geniş inlet VSD (-1.6 cm), geniş sekundum ASD, önemli subvalvüler ve valvüler pulmoner stenozun yanısıra bifurkasyon darlığı, fonksiyonel durumda sol modifiye Blalock-Taussig şant belirlenen 6 yaşındakihastanın kateter çalışmasında mLV ile pulmoner arter arasında 82 mmHg gradiyent ve her iki ventrikül basınçları eşit (100 mmHg) bulundu. Cerrahi teknik: Bu hastada da kardiyopulmoner bypassın başlatılmasından sonra modifiye Blalock-Taussig şantın bağlanmasını takiben üçüncü olgudaki anatomik korreksiyon modeli (Senning+Rastelli) uygulandı. VSD’nin mRV içerisinden, 14 mm çapındaki vasküler greftten (Hemashield) hazırlanan tübüler yama vasıtası ile mLV-Aorta komünikasyonu sağlanacak şekilde kapatılmasından sonra atriyal seviyede Senning ameliyatı gerçekleştirildi. Daha sonra ana pulmoner arter bağlanarak bifurkasyon hizasından transekte edildi ve bu seviyedeki darlık giderilmek üzere her iki pulmoner artere doğru insizyon uzatıldı. mRV ile pulmoner arter arasına 18 mm çapında kapaksız ektrakardiyak konduit (vascutek) yerleştirilerek prosedür tamamlandı.

Bulgular

Postoperatif kaybedilen hasta olmadı. Atriyal ve arteriyel switch prosedürlerinin birlikte uygulandığı hasta (olgu 12) postoperatif 20. gün nefes darlığı ve çarpıntı ile kliniğimize getirilmiş olup, çekilen EKG’sinde supravetriküler taşikardi tesbit edilen bu hastada 15 gün süre ile b-2 selektif bloker (sotalol) tedavisi uygulandı. Kardiyopulmoner bypass çıkışında AV disosiyasyon ve 2/1 AV blok görülen ve geçici pacemakerin yanısıra isoprotrenol perfüzyonu ile desteklenen iki hasta (olgu 2 ve 3) 72 saat içerisinde normal sinüs ritmine dönmüşlerdir. Peroperatif komplet AV blok gelişen 4 olguda kalıcı pacemaker implantasyonu gerçekleştirildi.

Diğer yandan iki hasta plevral ve perikardiyal efüzyon nedeni ile tüp drenaj gerektirdi (Tablo 2). Postoperatif geç dönemde periyodik olarak yapılan ekokardiyografik incelemeler sırasında, hastaların hiçibirinde atriyal “baffle” obstrüksiyonuna rastlanmamış olup, mLV ejeksiyon fraksiyonu değerleri normal sınırlarda bulundu. Diğer yandan bir hastada (olgu 1) ise preoperatif mevcut olan hafif triküspid kapak yetersizliğinin devam ettiği görüldü. Rastelli prosedürünün uygulandığı iki hastanın postoperatif 6. ay yapılan kateter çalışmasında sağ ventrikül-pulmoner arter arasındaki gradiyent; stentless biyoprotez implante edilen 3. olguda 20 mmHg, kapaksız 18 mm kondüit yerleştirilen 4. olguda ise 15 mmHg basıncı olarak bulundu. Hastalar 20 ile 13 ay arasındra (ort. 16.5±3.32 ay) takip edilmiş olup, ilaçsız, gelişmeleri normal ve fonksiyonel kapasiteleri NYHA class I olarak yaşamlarını sürdürmektedirler. Bilindiği gibi AV diskondans; morfolojik sağ atriyum ile mLV, morfolojik sol atriyum ile de mRV’ün ilişkide olduğu bir konjenital kalp anomalisidir. Situs solitus veya situs inversus ile birlikte görülebilen bu anomalide VA ilişki diskordan (C-TGA) olabildiği gibi, çift çıkımlı sağ ventrikül şeklinde de bulunabilir. Çok nadir olarak AV diskordans, VA konkordans ile birlikte görülebilir (izole ventriküler veya izole atriyal inversiyon) ki bu durumda büyük arterlerin transpozisyonunda olduğu gibi paralel bir dolaşım söz konusudur [8-9].

Kaynaklar

1) McGrath LB, Kirklin JW, Blackstone EH, Pacifico AD, Kirklin JK, Bargeron LM: Death and other events after cardiac repair in discordant at- rioventricular connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 90:711-28.

2) Peterson RJ, Franch RH, Fajman WA, Jones RH: Comparison of cardiac function in surgically cor- rected and congenitaly corrected transposition of the f reat arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96:227- 6.

3) Parrish MD, Graham TP, Bender HW, Jones JP, Patton J, Partain CL: Radionuclide angiographic eva- luation of right and left ventricular function during exercise after repair of transposition of the great ar- teries. Comparison with normal subjects and patient with congenitally corrected transposition. Cir- culation 1983; 67:178-83.

4) Losekoot TG: Congenitally corrected transpositi- on. ist ed. Newyork, Churchill Livingstone Inc 1983; p.43-112.

5) Ilbawi MN, DeLeon SY, Backer CL, et al: An al- ternative approach to the surgical management of physiologically corrected transposition with vent- ricular septal defect and pulmonary stenosis ör at- resia. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:410-5.

6) Yamagashi M, Imai Y, Hoshino S, et al: Anatomic correction of atrioventricular discordans. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105:1067-76.

7) Yagihara , Kishimoto H, Isobe F, et al: Double switch operation in cardiac anomalies with at- rioventricular and ventriculoarterial discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:351-8.

8) Kirklin J W, Barrat-Boyes BG: Cardiac surgery. 2nd ed. Newyork, Churchill Livingstone Inc 1993; 107:351-8.

9) Stark J, de Leval M: Surgery for congenital heart defects. 2nd ed. Philadelphia, WB Saunders 1994; p,557.

10) Allwok SP, Bentall HH, Becker AE, et al: Con- genitally corrected transposition of the great arteries: Morphologic study of 32 cases. Am J Cardiol 1976; 38:910-23.

11) van Son JA, Danielson GK, Huhta JC, et al: Late results of systemic atrioventricular valve rep- lacement in corrected transposition. J Thorac Car- diovasc Surg 1995; 109:642-53.

12) Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, et al: Systemic atrioventricular valve replacement in an in- fant with corrected transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 1992; 54:573-5.

13) Presbitero P, Somerville J, Rabajoli F, et al: Cor- rected transposition of the great arteries without as- sociated defects in adult patients: clinical profile and follow up. Br Heart J 1995; 74:57-9.

14) Şano T, Riesenfeld T, Kari T, Wilkinson L: In- termediate-term outcome after intracardiac repair of associated cardiac defect in patients with at- rioventricular and ventriculoarterial discordance. Circulation 1995; 92(Suppl II):272-8.

15) Dimas AP, Moodie DS, Sterba R, Gill CC: Long- term function of the morphologic right ventricle in adult patients with corrected transposition of the great arteries. Am Heart J 1989; 118:526-30.

16) Graham TP, Parrish MD, Boucek RJ, et al: As- sessment of ventricular size and function in con- genially corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1983; 51:244-51.

17) İvlee RBB: Severe right ventricular failure after Mustard ör Senning operation: two-stage repair- pulmonary artery banding and switch. J Thorac Car- diovasc Surg 1986; 92:385-90.

18) Di Donato R, Troconis CJ, Marino B, et al: Com- bined Mustard and Rastelli operations. J Thorac Car- diovasc Surg 1992; 104:1246-8.

19) Delius RE, Stark J: Combined Rastelli and atrial switch procedure: anatomic and physiologic cor- rection of discordant atrioventricular connection as- sociated with ventricular septal defect and left vent- ricular outflow tract obstruction. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10:551-5.

20) Imai Y, Sawatari K, Hoshino S, et al: Ventricular function after anatomic repair in patient with at- rioventricular discordance. j Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:1272-83.