Castleman's Disease: Giant Lymph Node

Castleman Hastalığı: Dev Lenf Nodu

İrfan TAŞTEPE, Sedat DEMİRCAN, Akın KUZUCU, Nurettin KARAOĞLANOĞLU, Can KÜRKÇÜOĞLU, Ş. Tuba LİMAN, Mehmet ÜNLÜ, Güven ÇETİN

Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Merkezi, Göğüs Cerrahisi Kliniği

Özet

Seven patients with giant lymph node hyperplasia were treated between 1982 and 1994 in Atatürk Chest Disease and Thoracic Surgery Center. In six of cases the lesions were located in intrathoracic and in one in the cervical regions. Histopathologic diagnosis were reported as hyaline vascular type in six cases and as plasrna cell type in the case with the cervical located lesion. We performed total excision in six cases and subtotal excision in one case. in six cases with total excision the treatments were curative. Other case is still under our follow up without evidence of any recurrence.

Özet

Castleman hastalığı lenfoid dokunun nadir rastlanan bir hastalığıdır. Angiofolliküler lenf nodu hiperplazisi veya dev lenf nodu hiperplazisi olarak da adlandırılır. Bu antite ilk kez 1956'da Castleman ve arkadaşları tarafından "timoma benzeri lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi" olarak tanımlanmıştır (D. Dev lenf nodu hiperplazisi en sık mediastende soliter, benign bir kitle olarak görülür (2). Histopatolojik olarak hyalen vasküler tip ve plazma hücreli tip olmak üzere iki tipi vardır. Bu çalışmada 7 dev lenf nodu hiperplazisi olgusu retrospektif olarak değerlendirildi.

Yöntem

1982-1994 yılları arasında Atatürk Göğüs Hastalıkları Hastanesi Göğüs Cerrahisi bölümünde 7 hastada dev lenf nodu hiperplazisi saptandı. Olgular literatür taranarak retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların en genci 20 yaşında en yaşlısı 49 yaşında olup yaş ortalaması 32.7'dır. Hastaların 4'ü erkek, 3'ü kadındı.

Olgular literatür taranarak retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların en genci 20 yaşında en yaşlısı 49 yaşında olup yaş ortalaması 32.7'dır. Hastaların 4'ü erkek, 3'ü kadındı.

Yöntem

Bulgular

Kliniğimizde tedavi gören Castleman hastalığı olgularında en sık karşılaşılan semptom göğüs ağrısıydı. Hastaların fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Semptomların hastalara göre dağılımı Tablo 1'de gösterilmiştir.

Literatürde % 70 mediastinal tutulumun nadir olarak da akciğer, larinks, pankreas ve kas gibi ekstralenfatik tutulumun görüldüğü bildirilmiştir. Serimizde oldukça nadir görülen bir intraparankimal, iki interkostal bölgeden köken alan dev lenf nodu hiperplazisi olgusu mevcuttur. Olguların lokalizasyonlarına göre dağılımı Tablo 2'de gösterilmiştir.

Biri hariç tüm olgularda çıkarılan kitlenin makroskopik ve mikroskopik özellikleri benzerlik göstermektedir. Bu altı olguda doku parçaları makroskopik olarak 4 cm'den 10 cm'e kadar değişik boyutlarda kapsüllü, lobüle yapıda, vasküler, granüler görünümde idi.

Mikroskopik olarak fibröz kapsül altında, lenf nodu yapısında folliküler hiperplazi içeren, folliküllerin germinal merkezlerinde hyalinizasyon gösteren bir yapı mevcuttur. İntertisyumda fibrozis ve vaskülarizasyon görülmüştür. Vakalar bu bulgular ile hyalen vasküler tip lenfnodu hiperplazisi olarak tanımlanmıştır. Servikal lenf nodu biyopsisi ile yaklaşık 4 cm'lik bir lenf nodu eksize edilen bir olguda histopatolojik tanı plazma hücreli dev lenf nodu hiperplazisi olarak geldi.

İntratorasik vakaların hiçbirinde radyolojik olarak veya diğer invaziv tanı yöntemleri ile preoperatif bir tanıya gidilememiştir. Bu hastaların tümü hem tanısal hem de terapötik amaçlı olarak operasyona alınmış ve hepsine klasik posterolateral torakotomi uygulanmıştır. Torakotomi uygulanan vakaların 5'inde kitle total olarak eksize edilirken, birinde kitlenin üst ve orta lob venlerine sıkı yapışıklık göstermesi nedeniyle subtotal eksizyon gerçekleştirilmiştir. Servikal tutulumu olan hastada ise lenf nodu, eksizyonel biyopsi ile total olarak çıkarılmıştır. Bu hastaların takiplerinde semptomların tamamen düzeldiği görüldü ve hiçbirinde nüks saptanmadı.

Bulgular

Tartışma

Castleman hastalığı nadir rastlanan, benign lenfnodu hiperplazisi ile karakterize bir hastalık olup literatürde yalnızca birkaç yüz vaka bildirilmiştir [3]. En sık asemptomatik mediastinal bir kitle olarak karşımıza çıkar. Bunu boyun, pelvis, retroperitoneum ve aksilla izler [2,4]. Pediatrik yaş grubunda da görüldüğü bildirilmişse de [5,6] en sık 20-30 yaş grubunda görülür. Her iki cinste eşit olarak saptanmıştır. Hastalığın gelişiminde identifiye edilmiş bir risk faktörü yoktur. Etyolojisi tam açık lanamamıştır. Muhtemelen kronik inflamatuar bir cevap olarak gözükmektedir [7].

Castleman hastalığı klinik olarak lokalize veya dissemine bir formda ortaya çıkabilir. Multisentrik Castleman hastalığı dev lenf nodu hiperplazisi histolojik bulguları ile ortaya çıkan ve sistemi belirtiler veren atipik lenfoproliferatif bir hastalıktır [8-10]. Bu form yüksek morbidite ve mortaliteye, malign lenfoma ve Kaposi sarkomu gelişmesi riskine sahiptir [8,10-12].

Lokalize form benign seyirlidir ve değişik klinik semptomlar veren iki histolojik tipe ayrılır [2]. Olguların % 90'ını oluşturan hyalen vasküler tip bası semptomları ile karşımıza çıkabilir, ancak genellikle asemptomatik olarak rutin göğüs grafilerinde saptanır. % 10 olguda karşılaşılan plazma hücreli tipte ise periferal lenfadenopati, ateş, halsizlik, anemi, eritrosit sedimantasyon hızında artma, hiperglobulinemi, hipoalbuminemi, yükselmiş alkalen fosfataz konsantrasyonu görülebilir [3,13]. Bu tip daha çok mezenter ve retroperitoneal olarak görülür [14].

Akut inflamatuar cevabın klinik göstergeleri ile birlikte görüldüğü için plazma hücreli tipin hastalığın daha erken ve daha aktif bir stage'i olduğu, buna karşın hyalen vasküler tipin daha geç bir stage olduğu öne sürülmüştür [2]. Keller ve ark. 81 vakalık bir çalışmasında, hastalık %86 mediastinal (özellikle ön-üst mediastinal) yerleşim eğilimindedir. Castleman hastalığı yalnızca lenf nodlarını tutmaz, pek yaygın olmayarak akciğer, larinks, parotid, pankreas ve kas gibi ekstralenfatik organları da tutabilir [14,15].

Radyolojik olarak PA akciğer grafide ve toraks CT'de granülamatöz veya neoplastik oluşumlardan ayrılamadığından genellikle tanı preoperatif konamamaktadır [3]. Castleman hasta lığı için kabul edilen görüş hem tanısal hem de terapötik yaklaşım olarak cerrahi eksizyondur d3). Lokal formlarda kitlenin total eksizyonu küratif tedavi için yeterlidir ve anemi, hipergamaglobulinemi gibi bulgular normale döner [3,5,7,13,16]. Bu vakalarda rekürrens gözlenmemiştir. Total cerrahi eksizyonun mümkün olmadığı durumlarda parsiyel eksizyonun da faydalı olduğu bildirilmiştir [2,16].

Radyoterapi kitlenin boyutlarında ve hematolojik patolojilerin düzelmesinde sınırlı bir etkiye sahiptir [2]. Yaygın formda steroidler ve antineoplastik ilaçların kullanımında alınan cevaplar ise değişkenlik göstermektedir [17,18].

Tartışma