Özet

Hypertrophic obstructive (HOCM) cardiomyopathy is a nondilated hypertrophy of the left ventricle in the absence of cardiac or systemic disease that could produce left ventricular hypertrophy. MR imaging was performed in 12 patients with HOCM. The mean myocardial thickness was 23.5 mm in the basal septum, 16.8 mm in the posterolateral wall and the ratio of septal to posterolateral wall thickness was 1.39. These values were compared with accepted normals in the literature.

In patiens with HOCM, gross correlation was demostrrated between severity of obstruction and MR features, including increased end ¨C diastolic thickness of the septal wall, systolic anterior motion of the mitral value, focal distortion of grid pattern in SPAMM techniques and signal void the left venticular outflow treat during systole.

Hipertrofik kardiompopati kardiak ve sistemik hastalık olmasızın sol ventrikülün dilatasyon göstermeden hipertrofisidir. Hipetrofik kardiomyopati de en sık görülen subtip asimetrik septal hipertrofidir. Apikal hipertrofi daha az izlenen diğer bir subtip olup apikal kesimdeki belirgin kalınlaşma dikkati çeker. Sol ventrikülografide üçgen şeklinde görünüm ve elektrokardiografide büyük ters T dalgaları ile karakterizedir. Subtiplerinin tedavileri farklı olduğundan doğru tanı önem taşır. Hipertrofik kardiomyopatilerde tanı aracı EKG ve kardiak anjiografidir. Diğer modalitelerle karşılaştırıldığında kardiak MR tetkiklerinin yumuşak dokuların en iyi şekilde görüntülenmesi, kardiovasküler yapılar ile kan akımının ayrılması, non-invaziv olması ve multiplanar görüntülerin elde edilmesi gibi avantajları bulunur. Myokardial patolojinin yaygınlığını gösterilmesi MR¡¯ın diğer bir avantajıdır. Çalışmamızın amacı, hipertrofik obstrüktif kardiompopatili (HOCM) olguların MR imajları ile değerlendirilmesi ve kliniğe katkılarının araştırılmasıdır [1-5].

Yöntem

Klinik bulgular, elektrokardiografi, ekokardiografi ve kardiak anjiografi ile HOCM tanısı alan 12 olguda kardiak MR tetkikleri yapılmıştır. Olguların 6¡¯sı kadın, 6¡¯sı erkek olup, yaşları 15-73 arasında ve ortalama yaş 46.7¡¯dir. İlk olarak T1 ağırlıklı spin eko yöntemiyle transvers MR görüntüler elde edildi. Takiben T1 SE ve sine gradient eko yöntemiyle kalbin uzun aksına paralel iki ve dört odacık kardiak kısa aks MR görüntüler elde edildi. Kalp kaslarının kasılması myokardial işaretleme yöntemiyle incelendi (myocardial tagging, SPAMM). 8 olguda gadolinium-DTPA enjeksiyonunu takiben Turbo FLASH dört odacık dinamik görüntüler alındı. Spin-eko sekansı rutin kardiyak incelemede, TR: EKG¡¯de R-R¡¯ intervaline uygun, TE: 30 msn, kesit kalınlığı=10 mm, Matrix: 128x256, FOV=35 cm; sine-kardiyak MR incelemede TR=40 msn, F.A=40, kesit kalınlığı=10 mm, matrix=128*256, FOV=35 cm; parametreleri uygulanmıştır. Olguların end-diastolik septum ve serbest sol ventrikül duvar kalınlığı ile septum-serbest sol ventrikül duvar kalınlığı oranları hesaplanmıştır. Elde edilen sonuçlar önceki çalışmalarda tespit edilen normal değerlerle karşılaştırılmıştır.

Bulgular

12 olguda end-diastolik septum duvar kalınlığı ortalaması 23.5 mm, serbest sol ventrikül duvar kalınlığı ortalaması 16.8 mm, septum/serbest sol ventrikül duvar kalınlığı oranları 1.39 olarak bulunmuştur. Tüm olgularda, sine gradient eko imajlarda orta veya ileri derecede mitral kapağın sistolik anterior hareketi (SAM) ve sistolde sol ventriküler outflowda sinyal kaybı izlenmiştir. Myokard işaretlemeli teknikle grid paternde, sol ventrikül çıkımı düzeyinde septumda grid paternini kas kasılımının yeterli olmaması nedeniyle beklenen distorsiyonu göstermediği saptandı. Gd-DTPA enjeksiyonu yapılan 6 olgudan 2¡¯sinde erken imajlarda septumda sinyal artımının geciktiği dikkati çekmiştir.

Tartışma

Hipertrofik kardiyomyopatide histolojik olarak, myokardial hücrelerde disorganizasyon izlenir. Histolojik bu bulgu özelikle ventriküler septumdadır. Asimetrik olarak izlenen hipertrofik kardiomyopati, hipertrofik obstrüktif kariyomyopati, idiopatik hipertrofik subaortik stenoz, asimetrik septal hipertrofi gibi sinonim isimlerle adlandırılır. Patofizyolojik bulgular sol ventriküler hipertrofi, bunun neden olduğu subaortik stenoz, anormal diyastolik fonksiyon ve myokardial iskemidir. Anjina, dispne, senkop, aritmi gibi semptomlar ve ani ölümler görülebilir. Diğer önemli patofizyolojik mekanizma sistolde hızlı akan kan nedeniyle mitral kapağın septuma doğru anterior hareketidir [6].

EKG tetiklemeli spin eko kardiak MR imajlarında myokard, hiperintens izlenen epikardial yağ ile hipointens olarak izlenen kardiak kavite arasında net olarak seçilir. Gradient eko imajlarda hiperintens kardiak havuza göre tabakası daha hipointens kardiak kas kalır. Böylece HOCM¡¯da MR görüntülerinde hipertrofik moyard duvar kalınlığının ölçülmesi açısından yararlıdır. Normalde septum kalınlığı 10.2 mm ¡À0.4 ve posterolateral serbest duvar kalınlığı 10.8 mm ¡À0.5¡¯dir. Ayrıca MR ile mitral kapağın hareketi (SAM) ve SPAMM tetkiklerinde hipertrofinin lokalizasyonunda fibrozisi düşündüren azalmış distorsiyon tespit edilir. HOCM¡¯da temel tanı aracı ekokardiografidir. Ancak kardiak MR¡¯ın daha geniş bir görüntü sağlaması, myokardial anormalliğin lokalizasyon ve yaygınlığını daha net sınırlarla tespit etmesi ekokardiografiye göre avantajlarıdır [1].

Hipertrofik kardiomyopati klinik olarak ilk kez Brok tarafından 1957¡¯de tarif edilmiştir [7,8]. Arrive ve ark.¡¯larını 10 asimetrik septal hipertrofik kardiomyopatili olguda yaptıkları çalışmada ortalama end diastolikmyokardial septum kalınlığı 22.7¡À6.3 mm, serbest duvar kalınlığı 13¡À3.9 mm ve septum / serbest ventrikül duvar kalınlığı oranı 1.76¡À0.30 bulunmuştur. 5 normal olguda bu değerler sırasıyla 10.6¡À1.1, 10.4¡À1.1 ve 1.02¡À0.08 mm olarak saptanmıştır. 10 olgunun 3¡¯ünde septal kalınlık > 25 mm¡¯dir. Normal olgularda SAM ve sol ventriküler çıkımda sinyal kaybı izlenmezken, 7 HOCM¡¯lu olgunun tümünde sinyal kaybı ve 4¡¯ünde SAM izlenmiştir [8]. Park ve ark.¡¯larının 13 HOCM¡¯lu olgudaki çalışmasında ortalama asimetrik septal kalınlık 23.5 mm¡À2.7 ve septum/serbest ventrikül duvar kalınlığı oranı 1.01¡À0.19 olarak hesaplanmıştır [1]. Bizim çalışmamızın değerleri bu iki çalışma ile uyumlu paralellik göstermektedir. Çalışmada tüm olgular HOCM¡¯lu olup normal olgular çalışmaya dahil edilmemiştir. Normal değerler olarak çok sayıda olgu üzerinde yapılan önceki çalışmalardaki sonuçlar dikkate alınmıştır. İlave olarak olgularımıza sine-MR ve myokardial işaretleme yöntemi tetkikleri uygulanarak sonuçları değerlendirilmiştir.

Diastol sonu septum duvar kalınlığının varlığı, sistolde mitral kapağın anterior hareketi,sistolde sol ventriküler çıkımda sinyal kaybı ve myokard işaretlemeli tetkikte grid paternde fokal distorsiyon HOCM¡¯lu olgularda izlenen kardiak MR bulguları olup diğer tanı modalitelerine yardımcı rol oynar.

Kaynaklar

1) Par JH, Kim YM, Chung JW. MR imaging of Hypertrophic cardiomyopathy. Radiology 1992; 185: 441-446.

2) Lanzer P, Botvinick E, Kaufman L, David P, Liptom MJ, Higgins CD. Cardiac imaging using gated nuclear magnetic resonanca. Radiology 1984; 150: 121-127.

3) Goodwin JF. The frontiers of cardiomyopathy. Br Heart 1982; 48: 1-18.

4) Higgins CB, Stark D, Mc Namara M, Lanzer P, Crooks LE, Kaufman L. Multiple magnetic resonance imaging of the heart and major vessels: studies in normal volunteers. AJR 1984; 142: 661-667.

5) Wesbey G, Lanzer P, Botvinick E, Lipton MJ, Higgins CB. Imaging and characterization of acute myocardial infarction in vivo by gated nuclear magnetic resonance, Circulation 1984; 69: 125-130.

6) Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, Leon MB, Epstein SE. Hypertrophic cardiomyopathy: interrelations of clinical manifestations, pathophysiology of clinical manifestations, pathophysiology and therapy. N. Engl J Med 1987; 316: 780-789.

7) Been M, Kean D, Smith MA, Douglas RHB, Best JJK, Muir AL. Nuclear magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart, 1985; 54: 48-52.

8) Arrive L, assayag P, russ G, Najmark D, Brochet E, Nahum H. MRI and Cine MRI of Asymetric Septal Hypertrophic Cardiomyopathy 1994; 18(3): 376-382.

9) Wigle ED-Heimbecker KO, Gunton RW. Idiopathic ventricular septal hypertrophy causing muscular subaortic stenosis. Circulation 1962; 26: 325-340.

10) Higgins CB, Byrd BF III, Stark D, et al. Magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1985; 55: 1121-6.

11) Suzuki JI, Chang JM, Caputo GR, Higgings CB. Evaluation of right ventricular early diastolic filling by cine nuclear magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Ana Coll Cardiol 1991; 18: 120-126.

12) Kaul S, Wismer GL, Levine RA, Okada RD, Brady TJ. Magnetic resonance imaging of heart: positioning and gradient angle selection for optimal imaging planes. AJR 1986; 146: 75-79.

13) Fowles RE, Martin RP, Popp RL. Apparent asymmetric septal hypertrophy due to angled interventricular septum. Am J Cardiol 1980; 46: 386-392.

14) Hoit BD, Penonen E, Dalton N, Sahn DJ. Doppler color flow mapping studies of jet formation and spatial orientation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Am Heart J 1989; 117: 119-26.

15) Mirowitz SA, Lee JKT, Gutierrez FR, Brown JJ, eilenberg SS. Normal signal-void patterns in cardiac cine MR images. Radiology 1990; 176: 49-55.

16) Suzuki JI, Caputo GR, Kondo C, Higgins CB. Cine MR imaging of valvular heart disease: display and imaging parameters affect the size of the signal void caused by valvular regurgitation. AJR 1990; 155: 723-7.

17) Spielmann RP, Schneidec O, Thiele F, Heller M. B¨¹cheler E. Appearance of potstenotic jets in MRI: dependence of flow velocity and an imaging parameters. Magn Res Imag 1991; 9: 67-72.

18) Dulce MC, Mostbeck GH, O¡ä Sullivan M, Cheitlin M, et al. Severity of aortic regurgitation: interstudy reproducibility of measurements with velocity-encoded cine-MR imaging. Radiology 1992; 185: 235-240.