Abstract

Although mucoepidermoid carcinomas of salivary glands are often seen, mucoepidermiod carcinomas of bronchial gland are rare. A 38-year-old female with the complaint of dyspnea was admitted to our hospital. Bilateral roncus was detected on physical examination and reduction in force expiratory volume in one second was found at the respiratory function test. Thoracic computed tomography showed a mass lesion mimicking a polyp in upper trachea, while bronchoscopy revealed a mass occupying upper tracheal lumen almost completely. We performed tracheal sleeve resection. The histopathological examination was reported as tracheal mucoepidermoid carcinoma and asymptomatic the patient was discharged. The patient was scheduled for visit at 24 months and she was disease-free. In this article, a rare case of tracheal mucoepidermoid carcinoma was presented with the review of the literature.

Trakeal tümörler solunum sistemi tümörlerinin %2’sini oluşturur.[1] Trakeal hava boşluğunda oluşturduğu obstrüksiyon ile stridor, wheezing ve nefes darlığı gibi semptomlara yol açması nedeni ile genellikle bronşiyal astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) tanısı ile hastalar uzun süre tedavi edilir. İnsidansın çok düşük olması ve spesifik semptom vermemesi nedeni ile bu hastalar çoğunlukla gözden kaçar. Erken tanı ve uygun tedavi ile oldukça iyi bir sağkalım elde edilebilir. Bronkoskopi ile kolaylıkla tanı konabilen trakea tümörleri, uzun süren bronşiyal astım ve KOAH benzeri semptomları gerilemeyen hastalarda akla getirilmelidir.

Case Presentation

Bir yıldır devam eden nefes darlığı yakınması ile kliniğimize başvuran 38 yaşındaki kadın hastaya bronşiyal astım tanısı ile bir yıl süre ile medikal tedavi uygulandı. Semptomlarında artış olan hastanın yapılan solunum fonksiyon testlerinde 1. saniye zorlu ekspiryum volümünün (FEV₁) belirgin şekilde düşük olması nedeni ile ileri inceleme planlandı. Öz geçmişinden altı yıl önce total tiroidektomi ameliyatı geçirdiği ve sigara kullanmadığı öğrenildi. Fizik bakıda iki taraflı ekspiratuvar ve inspiratuvar ronküsler mevcut idi. Laboratuvar bulgularında; tiroid fonksiyon testlerinde, sT₃ - sT₄ düşüktü. Solunum fonksiyon testlerinde; FVC: 2.42 Lt (%71), FEV₁: 1.47 Lt (%50) ve oranı: %64 olarak saptandı.

Posteroanterior akciğer grafisi olağandı. Bilgisayarlı toraks ve boyun tomografisinde (BT) toraks girişi seviyesinde, trakea üst kısmında, sol lateral duvardan köken alıp lümene doğru ilerleyen 11 mm’lik polipoid lezyon saptandı (Şekil 1). Fiberoptik bronkoskopide; plika vokalisleri geçtikten 2 cm sonra lümeni tama yakın (%90) tıkayan, vejetan tümoral lezyon görüldü (Şekil 2). Lezyonun kanamaya meyilli olması nedeni ile biyopsi yapılamadı.

Şekil 1: Trakeal üst kısmında, sol lateral duvardan köken alıp lümene doğru ilerleyen polipoid lezyon.

Şekil 2: Plika vokalisleri geçtikten 2 cm sonra lümeni tama yakın tıkayan, vegetan tümoral lezyon.

Hipotiroidi nedeni ile tiroid hormon replasmanı yapılıp, ötirod hale getirildikten sonra ameliyata alınan hastaya “servikal collar’’ insizyonu uygulandı. Eksplorasyonda 3. kıkırdak anterior-lateralden köken almış, lümeni tama yakın tıkayan, polipoid, 2 cm’lik, sert kirli beyaz renkli tümöral kitle saptandı. Lezyon cerrahi sınırlar salim olacak şekilde 2, 3. ve 4. kıkırdak trakeal sleeve rezeksiyonla çıkartıldı ve kalan alt ve üst trakea uç uca anastomoz yapıldı. Dondurulmuş kesit (frozen section) sonucu “kitle malign, alt ve üst cerrahi sınırlar benign” olarak bildirildi. Histopatoloji sonucu orta derece diferansiye mukoepidermoid karsinom olarak bildirildi. Ameliyat sonrası dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve 7. gün kontrol bronkoskopisinde lümen açık ve anastomoz hatları salim olarak değerlendirildi (Şekil 3). Hasta sorunsuz olarak taburcu edildi ve 24. ayında hastalıksız olarak takip edilmektedir.

Şekil 3: Ameliyat sonrası kontrol bronkoskopisinde lümen açık ve anastomoz hatları salim.

Discussion

Trakeal tümörler oldukça nadir görülen solunum sistemi tümörleridir. En sık görülen malign tümörleri adenoid kistik karsinom ve skuamöz hücreli karsinomdur. Mukoepidermoid karsinomlar nadir de olsa trakeada yerleşebilir. Schneider ve ark.nın[2] çalışmasında 19 yılda 14 hastada trakeal tümör görülmüş ve bunların sadece ikisinde mukoepidermiod karsinom saptanmıştır.

Mukoepidermoid karsinomlar esas olarak minör tükürük bezi karsinomudur ancak bronşiyal bez kökenli de olabilir. Malign bronşiyal bez tümörlerinin %1’ini, akciğer karsinomlarının %0.2’sini oluşturur.[3] Daha sıklıkla ana bronşiyal veya lober bronş bezi kolumnar epitelyum hücrelerinden köken alır.[3] Trakeal yerleşim oldukça nadirdir. Düşük dereceli (low grade), orta (intermedier) ve yüksek dereceli (high grade) olmak üzere üç tiptir. Bronşiyal submukozaya invazyon sık ancak pulmoner parankim yayılımı nadirdir.[3] Erkek cinsiyette üç kat fazla görülür.

En sık semptom dispne, öksürük, wheezing, hemoptizi ve obstrüktif pnömonidir. Semptom ve bulgularının nonspesifik olması nedeni ile genellikle bu hastalar bronşiyal astım veya pnömoni nedeni ile tedavi edilirler. Olgumuz da yaklaşık bir yıldır bronşiyal astım tanısı ile bronkodilatör tedavi almakta idi.

Tanıda BT, özellikle üç boyutlu BT hem lezyonun yeri hem de çevre dokuları ile ilişkisi açısından oldukça önemlidir. Ancak tüm bronşiyal lezyonlar gibi en güvenilir tanı yöntemi bronkoskopidir.[2,3] Bronkoskopi lezyonun yapısı, bronşiyal lümenle olan ilişkisi ve obstrüksiyonun derecesi hakkında bilgi verir. Kesin tanıda altın standart biyopsi ve histopatolojik tanıdır. Ancak diğer trakeal tümörlerde olduğu gibi lezyondan biyopsi yapılacak ise kanama komplikasyonu nedeni ile rijit bronkoskopi ile ve ameliyathane şartlarında yapılmalıdır.[2,4]

Tedavide en geçerli yöntem bronkoplastik yaklaşımla komplet rezeksiyondur. Endobronşiyal lazer veya endobronşiyal tedavi yöntemleri ciddi solunum sıkıntısı olan hastalarda veya ameliyat edilemeyecek hastalarda palyasyon amaçlı yapılabilir.[5]

Primer tümör rezeksiyonu sonrası lenf bezi diseksiyonu tartışmalıdır. Gaissert ve ark.[6] tarafından yapılan çalışmada, trakea kan akımı ve beslenmesinin bozulmaması için sistematik lenf bezi diseksiyonundan kaçınılması gerektiği bildirilmiştir. Bizim olgumuzda görülebilen lenf bezi saptanmadı, bu nedenle lenf bezi diseksiyonu yapılmadı.

Ameliyat sonrası veya öncesi ek radyoterapi veya kemoterapi uygulanması hakkında net bir görüş bildirilmemiştir.[2] Yüksek dereceli mukoepidermiod karsinomda radyoterapi ve kemoterapi uygulamaları ayrı olarak tek tedavi yöntemi şeklinde uygulandığında veya birlikte kullanıldığında sağkalıma katkısı olmadığı bildirilmiştir.[5] Cerrahi sınırların salim olması nedeni ile olgumuza ameliyat sonrası radyoterapi veya kemoterapi uygulamadık. Düşük dereceli mu

koepidermoid karsinomlarda komplet cerrahi rezeksiyon tam kür sağlayabilir. Gaissert ve ark.[6] yaptıkları çalışmada mukoepidermoid karsinom için beş yıllık sağkalımın %100 olduğunu bildirmişlerdir. Yüksek dereceli tümörlerde ortalama sağkalım 11-28 ay, beş yıllık sağkalım ise %30 olarak bildirilmiştir.[5]

Bronşiyal astım ve KOAH benzeri semptomları tedaviye rağmen düzelmeyen hastalarda trakea lezyonları açısından dikkatli olunmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Bilgin M, Oğuzkaya F, Akcalı Y, Özkaya M. Trakeal adenoid kistik karsinomlu olgularda cerrahi tedavi. Turk Gogus Kalp Dama 2005;13:403-5.

2) Schneider P, Schirren J, Muley T, Vogt-Moykopf I. Primary tracheal tumors: experience with 14 resected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:12-8.

3) Kim TS, Lee KS, Han J, Im JG, Seo JB, Kim JS, et al. Mucoepidermoid carcinoma of the tracheobronchial tree: radiographic and CT findings in 12 patients. Radiology 1999;212:643-8.

4) Oz N, Sarper A, Karaveli S, Aslaner O, Demircan A, Işin E. A rare tracheal malignant tumor: mucoepidermoid carcinoma (a case report). [Article in Turkish] Tuberk Toraks 2004;52:83-5.

5) Faber LP, Warren HW. Beging and malignant tumors of trachea. In: Shields TW, Locicero J, Ponn RB, Rusch VW editors. General thoracic surgery. Philadelphia: Lipponcott Williams & Wilkins; 2005. p. 1061-81.

6) Gaissert HA, Grillo HC, Shadmehr MB, Wright CD, Gokhale M, Wain JC, et al. Uncommon primary tracheal tumors. Ann Thorac Surg 2006;82:268-72.