Abstract

This report describes a 4 year old boy who presented with infective endocarditis involving the ascending aorta and the arch vessels with supravalvular aortic stenosis as the underlying pathology. The patient was treated surgically because of the embolic potential of the vegetations inside the ascending aorta. Retrograde cerebral perfusion was utilized in conjunction with hypothermic circulatory arrest to flush particulate materials from the arch vessels during surgery. The vegetations were removed and the supravalvular aortic stenosis was relieved with a bifurcated patch. This case is the only case we could find in the English literatüre describing supraval vular aortic stenosis complicated with infective endocarditis, treated surgically and the use of retrograde cerebral perfusion in a child.

Retrograd serebral perfüzyon (RSP) erişkin aort cerrahisinde hipotermik sirkulatuar arrest (HSA) ile birlikte kullanılmak üzere yeni geliştirilen ve hala yararlılığı tartışmalı bir tekniktir. RSP' nin potansiyel faydaları arasında beyin sıcaklığının düşük kalmasını sağlaması, serebral metabolik fonksiyonların dolaşımın durduğu sırada oksijenizasyon ve metabolik ürünlerin temizlenmesini sağlayarak optimize edilmesini sağlaması, gaz ve partikülat materyali serebral damarlardan yıkayarak embolizasyon riskini azaltması sayılabilir [1]. HSA çocuklarda, kompleks konjenital malformasyonların düzeltilmesinde sık kullanılan bir yöntem olmasına karşın retrograd serebral perfüzyonun çocuklarda kullanımı yoktur.

Bu çalışmada nonkritik supravalvular aort darlığı tanısı ile izlenirken enfektif endokardit gelişen ve asendan aortada çok sayıda vejetasyonları olan ve ayrıca brakiyosefalik ve sol karotis ağzında verrüleri olan 4 yaşında bir olgu sunulmuştur. Yaptığımız literatür taramasında benzer bir olguya rastlamadık. Vejetasyonları nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan olguda RSP' nin hipotermik sirkulatuar arreste ek olarak kullanılmasının nedeni öncelikle potansiyel embolik materyalin temizlenmesi amacıyla olmuştur. Bu olgu gerek supravalvular aort stenozunun bu nadir komplikasyonunu gerekse olguda kullanılan retrograd serebral perfüz yon tekniğini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Case Presentation

İlk kez 17 aylıkken hafif aort stenozu ve sol ventriküler hipertrofisi tanıları konularak asemptomatik olarak izleme alınan olgu 4 yaşında iken ani başlayan ateş, halsizlik, solukluk, takipne ve taşikardi bulguları ile hastaneye başvurmuştur. Splenomegali, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (110 mm/saat), C-reaktif protein pozitifliği olan olgudan alınan kan, boğaz, ve idrar kültürlerinde anlamlı üreme saptanmadı. Yapılan ekokardiyografisinde asendan aortasında darlık olan bölgede ve distalinde multiple vejetasyonlar görülmesi üzerine enfektif endokardit tanısı kesinleşen olgunun ekokardiyografisinde ek olarak ortalama 38 mmHg, maksimum 60 mmHg gradient olmak üzere supravalvular aort darlığı saptandı. İnterventriküler septum ve sol ventrikül serbest duvarında kalınlaşma olan olgunun sol atriyumu orta derece genişlemişti. Yapılan ölçümlerle ejeksiyon fraksiyonu %46 ve fraksiyonel kısalması %22 olarak saptandı. Penisilin 500.000Ü/ kg, vankomisin 40 mg/kg ve arnikasin 15 mg/kg dozlarında başlanan olgunun ateşi hızla düştü ve kliniği belirgin olarak düzeldi. Ancak tıbbi tedavinin 35. günde yapılan ekokardiyografisinde eski vejetasyonlara ek olarak brakiyosefalik arter orijininde yer alan 5 mm ve sol karotis orijininde yer alan 3 mm' lik 2 yeni vejetasyonu olan olgu (Şekil 1), ölümcül emboli riski nedeniyle, acil cerrahi tedavi amacıyla kliniğimize sevk edildi.

Mediyan sternotomi ile ameliyata alınan olgunun asendan aortası klasik kum saati şeklindeydi. Aortaya hiç dokunulmadan sağ femoral arter ve superior-inferior selektif venöz kanülasyonu yapılan olgu kardiyopulmoner bypass ile 18 dereceye soğutuldu. Aortaya klamp konulmaksızın dolaşımın durdurulmasını takiben superior vena kava kanülü aracılığı ile 10 ml/dk hızında ve internal juguler ven basıncı 20 mmHg altında olacak şekilde retrograd serebral perfüzyon başlatıldı. Aorta klamplenmeden vertikal olarak açıldı. İnsizyon yukarda brakiyosefalik artere, aşağıda ise ters Y şeklinde non koroner ve sağ koroner sinüslere uzatıldı. Myokard koruması sol ana koroner osteumuna soğuk kan kardiyolojisi verilerek sağlandı. Asendan aortanın içinde çok sayıda vejetasyon vardı. Tüm vejetasyonların dikkatlice temizlenmesini takiben aortaya 11 dakikalık HSA sonrası klamp konulup, retrograd serebral perfüzyon sonlandırılarak antegrad perfüzyon başlatıldı. Hasta kardiyopulmoner bypassta ısınırken ters Y şeklinde expanded politetrafloroetilen yama (Goretex) non koroner ve sağ koroner sinüslere ve asendan aortaya dikildi. Aort klamp süresi 26 dakika olan olgunun toplam perfüzyon süresi 128 dakikaydı. Kardiyopulmoner bypass sonrası sol ventrikül ve arkus aortadan yapılan basınç ölçümlerinde gradient saptanmadı. Ameliyat sonrası sorunu olmayan olgunun vejetasyonlarından yapılan kültürlerinde de üreme olmadı. Postoperatif 11. günde yapılan ekokardiyogramında rezidüel gradient saptanmayan olgu (Şekil 2) antibiyotik tedavisinin 6 haftaya tamamlanması sonrasında taburcu edildi.

Discussion

Supravalvüler aort darlığı konjenital sol ventrikül çıkım darlıkları arasında en nadirlerinden biridir [2] ve bu malformasyona bağlı enjektif endokardit gelişimi henüz bildirilme miştir. Ancak diğer malformasyonlarda endokardite neden olan türbülan akım ve buna bağlı gelişen entotel hasarı bu anomali için de söz konusudur. Endotel hasarı fibrin ve trombosit birikimine yol açar dolaşımdaki bakteriler tarafından kolonize edilmeye uygun, immün sistemden izole bir ortam oluşturur [3]. Olgumuz da da vejetasyonlar darlığın düşük basınçlı tarafında, asendan ve arkus aortada oluşmuşlardı.

Çocuklarda olan enfektif endokarditte ilk tedavi seçeneği medikal tedavidir. Cerrahi tedavi, uygun antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonun kontrol altına alınamadığı olgularda, kalpde yapısal hasara bağlı aritmi veya ağır kalp yetmezliği gelişen olgular ve vejetasyonlara bağlı emboli gelişen veya gelişme riski yüksek olan olgularda endikedir [1].

Bizim olgumuzda endikasyon antibiyotik tedavisi ile sepsisin kontrol altına alınmasına rağmen vejetasyonlarda artma ve emboli gelişme riskinin yüksek olmasıydı.

Cerrahi tedavi aortanın manipulasyonunu en aza indirgemek ve asendan ve arkus aortayı tamamen temizleyebilmek amacıyla total sirkulatuar arrest yöntemi tercih edildi [4]. Hipotermik sirkulatuar arrest ile aorta klamp konulmadan açıldı ve asendan ve arkus aorta vejetasyonlardan tam olarak temizlendi.

Superior vena kava kanülü aracılığı ile yapılan retrograd serebral perfüzyonun hipotermik sirkulatuar arrest sırasında sağladığı metabolik fayda halen tartışma konusudur. Yapılan çalışmalarla gerek köpeklerde gerekse kadavralarda retrograd yolla beyinin gerçekten kanlandığının gösterilmesine karşın [5] çoğu laboratuar çalışması retrograd serebral perfüzyonla serebral fonksiyonlarda hipotermik sirkulatuarda hipotermik sirkulatuar arreste göre sadece sınırlı miktarda bir ek fayda olduğu göstermişlerdir [6]. Bu fayda da sadece RSP' nun sağ ladığı daha iyi beyin soğuması ile açıklanabilir [6]. RSP’ nin tartışmasız sağladığı tek yarar emboli yarabilecek gaz ve parçacıkların serebral damarlardan retrograd olarak temizlenmesini sağlamasıdır [5-7]. Çocuklarda HSA süresini uzatmada büyük bir olasılıkla RSP gerek olmamasına karşın bizim olgumuzdaki yüksek emboli riski nedeniyle bu tekniğin uygulanmasının doğru olduğunu düşünmekteyiz.

Olgumuzda, asendan ve arkus aortanın kapsamlı olarak değiştirilmesine gerek olmadığını, vejetasyonların temizlenmesi ile enfektif materyalin tama yakın eradikasyonun sağlandığını ve antibiyotik tedavisi ve fagositoz işleminin tamamlanacağımı düşünmekteyiz [8].

Supravalvular aort darlıklarında cerrahi tedavide amaç, darlığın giderilmesi, aort kökünün normal geometrisinin sağlanması ve yaşla büyümenin sağlanmasıdır [2]. Asendan aorta uzunlamasına baklava dilimi şeklinde bir yama ile genişletilebilir. Diğer bir teknikte ise ters Y şeklinde bir yama ile asendan aorta ile birlikte sağ ve non koroner sinülerin genişletilmesidir [9]. Brom tarafından popularize edilen başka bir teknikte ise aorta transekte edilerek dar segment çıkarılır ve yabancı materyel kullanılmadan non, sağ ve sol koroner sinüsler genişletilir [8]. Bizim olgumuzda gerek uygulama kolaylığı gerekse aort kökünde yeterli genişlemeyi sağlaması açısından ters Y şeklinde yama ile tamir tercih edilmiştir.

Conclusion

Son derece nadir olan supravalvular aort zemininde gelişen enfektif endokarditli nedeniyle ameliyat edilen olgumuzda retrograd serebral perfüzyonla birlikte total sirkulatuar arrest yönteminin kullanılmasının vejetasyonların tam ve emboli riskini en aza indirgiyerek temizlenmesini sağladığını ve çocuklarda benzer olgularda yararlı bir teknik olarak akılda tutulması gerektiğini düşünmekteyiz.

References

1) Citak M, Rees A, Mavroudis C. Surgical management of infective endocarditis in children. Ann Thorac Surg 1992; 54: 755-60.

2) Myers JL, Waldhausen JA, Cyran SE, Gleason MM, Weber HS, Baylen BG. Results of surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 281-8.

3) Johnson DH, Rosenthal A, Nadas AS. A forty- year review of bacterial endocarditis in infancy and childhood. Circulation 1975; 51: 581-8.

4) Ergin MA, Griepp EB, Lansman SL. Hypothearmic circulatory arrest and other methods of cerebral protection during operations on the thoracic aorta. J Cardiac Surg 1994; 9: 525.

5) Coselli JS. Retrograde cerebral perfusion is an effective means of neural support during deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1997; 64: 908-12.

6) Griepp RB, Juvonen T, Griepp E, McCollough JN, Ergin MA. Is retrograde cerebral perfusion an effective means of neural support during deep hypothermic circulatory arrest. Ann Thorac Surg 1997; 64: 913-6.

7) Kouchoukos NT. Adjuncts to reduce the incidence of embolic brain injury during operations on aortic arch. Ann Thorac Surg 1994; 57: 243.

8) Johnson CM, Rhodes KH. Pediatric endocarditis, Mayo Clin Proc 1982; 57: 86-94.

9) Van Som JAM, Danielson GK, Puga FJ. Supravalvular aortic stenosis: long term results of surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:103-114.