Abstract

70% of the cardiac tumors are benign. Majority of them are myxomas. 80-90% of the myxomas are located in the left atrium, less freqently in the right atrium. When compared the right atrial myxoma with the left atrial myxoma, right atrial myxomas are more solid and have larger based attachment to inter atrial septum or atrial wall. In this case report we wolud like to present a fourty six years old with right atrial myxoma woman who admitted to the with coughing. A right atrial myxoma was diagnosed by echocardiography. The myxoma was excised with normal atrial septal cuff. Postoperative period was uneventful. No pathologic finding was found at the sixth months control.

Kardiyak tümörlerin %70’i iyi huyludur ve bunların da çoğunluğunu miksomalar oluşturur [1]. Miksomaların % 80-90’ı sol atriyumda, daha az bir kısmıda sağ atriyumda yerleşir. Sağ atriyal miksomalar, sol atriyal miksomalara göre daha solid yapıdadılar ve daha fazla geniş tabanlı olmaya eğilimlidirler. Sol taraftakilere göre atriyum duvarına ve ya septuma daha geniş bir tabanla otururlar [2]. Miksomalar ailesel yatkınlık gösterirler. Ailesel gelişim özelliği sol atriyal miksomalarda daha fazladır. Miksomaların hemen tamamında tanı iki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile konur [3]. Miksomalar bir çok kardiyovaskuler hastalığı taklit eder ve erken tanı konabilmesi için mutlaka şüphe edilmesi gerekir [4,5].

Case Presentation

Kırkaltı yaşında bayan hasta öksürük yakınması ile başvurduğu doktorun yaptığı muayenede kardiyomegali saptanması üzerine ileri tetkik ve tedavi amacı ile hastanemize sevk edildi. Yapılan fizik muayenede hastanın obez, nabzının aritmik olması dışında başka patolojik bulgu saptanmadı. Telekardiyogramında kardiyomegali vardı. Elektrokardiyografisinde atriyal fibrillasyon saptandı. Yapılan iki boyutlu ekokardiyografik incelemede sol ventrikül çapı ve fonksiyonu normal sınırlarda bulundu. Sağ atriyum ve ventrikül ileri derecede dilate idi. Üçüncü derece triküspid yetmezliği mevcuttu. İnteratriyal septumun sağ atriyum tarafında 49x52 mm boyutlarında kitle vardı. İnterventriküler septum intakt idi. Sistol esnasında bu kitlenin triküspid kapaktan sağ ventriküle geçtiği ve obstrüksiyona yol açtığı, diyastolde de kitlenin sağ atriyuma tam olarak döndüğü ve ciddi triküspid kapak yetmezliğine sebep olduğu tespit edildi (Şekil 1,2). Koroner anjiyografide normal koroner arterler saptandı. Ventrikülografide diffüz hipokinezi mevcuttu. Batın ultrasonografisinde hafif derecede hepatomegali gözlendi. İntrahepatik venler normalden geniş olarak izlenmekte olup kardiyak nedenli kabul edildi. Ameliyatta medyan sternotomi ile yaklaşıldı. Perikard açıldıktan sonra bir miktar perikard alınıp glutaraldehid ile fikse edildi. Aort ve bikaval kanülasyon yapıldıktan sonra kardiyopulmoner bypassa girildi. Aortaya klemp kondu. Kan kardiyoplejisi ile kardiyak arrest sağlandı. Her iki kava sneri sıkıldıktan sonra sağ atriyum açıldı. Sağ atriyumda fossa ovalise 2-2.5 cm tabanla oturmuş 8x6x5 cm boyutunda düzgün kapsüllü, sarımtırak renkli kitle mevcuttu. Kitle fossa ovaliste oturduğu taban ile birlikte çıkarıldı (Şekil 3). Oluşan atriyal septal defekt (ASD) perikard ile kapatıldı. Triküspid kapakta annulus dilatasyonu vardı. Triküspid kapak annulusuna De Vega tekniği ile annuloplasti uygulandı. Kardiyopulmoner bypasstan sorunsuz çıkıldı. Postoperatif dönemde de sorunu olmayan hasta 6. gün taburcu edildi. Patolojiye gönderilen materyalin sonucu yer yer tek katlı yassı epitelle döşeli ve yer yer kanamalı kapsülle örtülü gevşek stromalı embriyonik bağ dokusu stroması içerisinde yıldız vari satellit hücrelerden oluşan üreyiş ve arada izole immatür iğsi hücrelerin de bulunduğu benign miksoma olarak geldi. Postoperatif 2. ve 6. aylarda yapılan muayenelerinde hastanın yakınması yoktu ve patolojik muayene bulgusu saptanmadı.

Şekil 1: İnteratriyal septumun sağ atriyum tarafında 49x52 mm boyutlarında kitle ve sağ ventrikülde dilatasyon, interventriküler septum intakt olduğu ve diyastol esnasında bu kitlenin triküspid kapaktan sağ ventriküle geçtiği ve obstrüksiyona yol açtığığ görülmektedir.

Şekil 2: Sistolde kitlenin sağ atriyuma geri döndüğü ancak şiddetli triküspid annulus dilatasyonu nedeni ile triküspid kapağın tam olarak kapanmadığı mitral kapağın tam olarak kapandığı görülmektedir.

Şekil 3: Kitlenin fossa ovalisten oturduğu taban ile birlikte çıkarılmış görüntüsü.

Discussion

Hastanemizde bugüne kadar 6 hasta miksoma tanısı ile ameliyat edilmiştir. Bunlardan 5 tanesi sol atriyal miksoma, bir tanesi de sağ atriyal miksomadır. Sağ atriyal miksomalar tüm miksomaların %10’dan azını oluştururlar. Çoğunlukla geniş bir tabanla sağ atriyum duvarına ve ya fossa ovalise otururlar ve çoğunlukla kalsifikasyon gösterirler. Miksoma büyüklüğü, yarattığı semptomlar ile korelasyon gösterir. Küçük çaplı miksomalar irregüler yapıya sahiptirler ve embolizasyona daha fazla sebep olurlar. Konstitüsyonel semptomlar sadece sol atriyal miksomada olur ve sağ atriyal miksomalarda saptanmaz [4]. Miksomada tanı vakaların tamamında 2 boyutlu ekokardiyografi ile konur. Miksomanın tedavisi cerrahi olarak kitlenin tamamen ve etrafında sağlam doku ile birlikte eksizyonudur. Hastanın ameliyatında dikkat edilmesi gereken nokta, kanülasyon esnasında intraoperatif tümör embolizasyonuna sebep olmamak için gerektiğinde inferior vena kanülünün pompaya girdikten sonra konması gerektiğidir. Miksomanın cerrahi olarak eksizyonu dikkatli yapıldığı, kitle travmatize edilmediği ve ya tümör enokülasyonuna sebep olunmadığı takdirde tam iyileşme ile sonuçlanır. Uzun dönem takiplerinde bu hastalarda rekürrens gözlenmez [1]. Sağ atriyal miksomalar yerleşim yerine bağlı olarak ve ya triküspid kapağı deforme ederek triküspid yetmezliğine sebep olurlar. Miksoma eksizyonu esnasında sorun triküspit annulusunda ise rekonstrüksiyon ile, kapağın kendisinde ise kapak replasmanı ile çözümlenmelidir.

References

1) Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK, et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: Long-term follow- up. Ann Thorac Surg 1998;66:810-3.

2) Selveraj A, Kumar R, Ravikumar E. Surgical management of right atrial myxomas. A 15 years experience with review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino) 1999;40:101-5.

3) Jelic J, Milicic D, Alfirevic I, et al. Cardiac myxoma: Diagnostic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years experience. J Cardiovasc Surg (Torino) 1996;37:113-7.

4) Goswami KC, Shrivastava S, Bahl VK, Saxena A, Manchanda SC, Wasir HS. Cardiac myxomas: Clinical and echocardiographic profile. Int J Cardiol 1998;63:251-9.

5) Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atriyal cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001;80:159-72.