Abstract

We present a 52 year old man who has right sided aortic arch with retroesophgeal left subclavian artery. Because of the low frequency in adulthood, prognosis, operative indications and the choice of the technique related this anomaly were dis-cussed considering previous related literatures.

Vasküler ringler nadir karşılaşılan konjenital kardiyovasküler anomalilerdendir [1-4]. Sol retroözofajiyal subklavian arter (LRSA) ile birlikte sağ aortik ark (RAA), çift aortik arktan sonra en sık karşılan ring nedeni olmasına rağmen erişkinlerde oldukça nadir tespit edilmektedir. Bugüne kadar literatürde toplam yirmialtı komplet vasküler ring anomalili erişkin vaka bildirilmiştir ve bunlardan yalnızca dokuzunda LRSA ile birlikte RAA saptanmıştır [4,5]. Pediyatrik yaş grubuna ait prognoz cerrahi endikasyon, ve teknikle ilgili yeterli bilgi birikimi olmasına rağmen az sayıda vaka nedeni ile erişkin yaş grubu ile ilgili yeterli deneyim yoktur [1,4-6 ].

Case Presentation

52 yaşında, erkek hasta; bir kez olan hemoptizi yakınması ile başvurdu. Yapılan fizik muayenede; genel durumu iyi, nabız: 92/dakika, ritmik, sistemik kan basıncı: 160/95mmHg. idi. Kardiyovasküler muayene normal; hematolojik-biyokimyasal değerlendirme sonuçları olağandı. EKG’ de sol aks sapması, sol ventrikül hipertrofisi bulguları vardı. Ekokardiyografide herhangi bir intrakardiayak patoloji tespit edilemedi. Postero-anterior göğüs grafisinde (Resim1A) aort topuzunun sağda olduğu, lateral grafide ise trakea öne doğru itilmişti (Resim-1B) Ultrasonografi ile abdominal situs normal olarak saptandı. Suprakardiyak vasküler anatominin ve büyük damarların trakea ve özofagus ile ilişkisinin ortaya konulması için yapılan manyetik rezonans görüntüleme ile (Resim-2) Kommerell divertikülünden çıkan LRSA ile beraber RAA ve sağ desendan aorta tespit edildi. Divertikülünün trakea ve özofagusa arkadan bası yaptığı ve arteriosklerotik plak içermediği görüldü. Hemoptizinin nedeni belirlenemedi.

Results

Vasküler ringler, embriyonun ilk üç haftasında, Edwards' ın tanımladığı primitif çift aortik ark sistemindeki anormal gelişmeden kaynaklan bir grup anomalidir (Şekil 1A). Tüm konjenital kardiyovasküler anomalilerin %1 inden azını oluşturur. Çift aortik ark ile birlikte tüm vasküler ringlerin %95 ini oluştururlar. Diğer vasküler anomalileri ise çok daha nadir görülür [1,2]. LRSA ile birlikte RAA genellikle izole anomali olmasına rağmen nadiren Fallot tetralojisi, trunkus arteriozus ve aort koarktasyonu ile birlikte bulunabilir [3,6-9]. LRSA ile birlikte RAA anomalisinde arteriyal ligament (veya duktus) solda ise trakea ve özofagus sağdan-arkadan aortik ark, önden sol ana karotis arteri sol-arkadan retroözofajiyal sol Şekil 1: Retroözofajial sol subklavian arter ile birlikte sağ aortik arkusun şematik görünümü ve Edwards’ ın çift aortik ark modeli ile karşılaştırılması: Şekil A da yer alan anatomik oluşumların şekil B de yer alan embriyolojik karşılıkları parantez içerisinde verilmiştir. Sağ 4. aortik arkın sağ subklavian arter distalinden sonra regresyona uğraması(_) ile sol aortik ark gelişir iken 4. sol aortik arkusun sol ana karotid arter ile sol subklavian arter arasında regresyonu ile(») retroözofajial sol subklavian arter ile birlikte sağ aortik ark anomalisi oluşur. subklavian arter ve soldan arteriyal ligamentin oluşturduğu komplet bir ring tarafından sarılır (Şekil 1B). Pediyatrik yaş grubunda semptomların görülmesi için arteriyal ligamentin soldan ringi tamamlaması gereklidir. Eğer ligament sağda ise inkomplet ring’ten söz edilir ve bu vakalar çocukluk çağında asemptomatiktirler [1]. LRSA ile birlikte RAA vakalarında çoğunlukla komplet ring oluşumu söz konusudur ve infantil dönemde semptom verip, ameliyat edilir [4]. Backer ve arkadaşlarının bildirdiğine göre pediyatrik yaş grubunda ameliyat edilen tüm vasküler ring anomalilerinin %92’si hayatın ilk altı ayı içinde semptom vermiş ve bunların %65’i 0-1 yaş arasında ameliyat edilmişlerdir [10]. Erişkin dönemde ise anomali genellikle asemptomatik olduğundan, başka bir amaçla yapılan görüntüleme çalışmalarında ve sıklıkla da koroner anjiyografi sırasında tesadüfen karşılaşılır [1,4,6]. Asemptomatik veya hafif semptomlu vakaların doğal seyri ile ilgili bilgiler oldukça sınırlıdır. Literatür araştırmamızda bu konuda yapılmış yalnızca bir araştırmaya rastlayabildik. infantil dönemde hafif trakeoözofajiyal bası semptomu bulunan onbir vakanın klinik takibinde dokuz vakanın dört yaşına geldiklerinde semptomlarının tamamen kaybolduğu bildirilmekte idi [11]. Erişkin yaş grubu bu tarz bir araştırma bulamadık. Bununla beraber erişkinde anomalinin doğal seyrinin pediyatrik yaş grubundan oldukça farklıdır [1,4-6]. Kliniği ve prognozu Kommerell divertikülünün arteriosklerotik dejenerasyonu ve anevrizmatik dilatasyonu belirler [1,6]. Asemptomatik bir vakada spontan aortik rüptür veya Tip A akut aortik diseksiyon gelişebilir veya bu vakalara başka bir nedenle yapılan torasik görüntüleme çalışmalarında RLSA ile birlikte RAA ile beraber kronik tip B diseksiyon bulguları ile karşılaşılabilir[12-14]. Bütün vasküler ring anomalilerinde olduğu gibi, LRSA’ si bulunan RAA’ lu infant veya erişkin, ciddi trakeoözofajial bası semptomları gösteriyor ise kesindir [1,3,4,6-10,15,16]. Erişkin vakalar, asemptomatik bile olsalar, Kommerell divertikülünün anevrizmatik dilatasyonundan dolayı spontan aort rüptürü tehlikesi taşırlar. Bu nedenle hafif bası semptomu olsa dahi ameliyat edilmesi gerektiği bildirilmektedir [5,6,8-10]. Son derece ölümcül bir durum olan aortik diseksiyon ve spontan rüptür riskinin genel populasyona göre yüksek olması, göreceli olarak oldukça düşük bir mortalite ile uygulanabilen cerrahi tedavinin zamanlaması açısından göz önünde tutulmalıdır [12-14,17]. Aksiyal görüntülerde, RAA ve LRSA arasındaki açının 60o den küçük olması ile vakanın kliniği arasında korelasyon bildirilmiştir [18]. Bu özellik, tanısal değerinin yanı sıra asemptomatik vakaların takibinde ve cerrahinin zamanlanmasında da klinik bulgular ile beraber MR dan da faydalanılabileceğini göstermektedir. Sol ligamentum arteriosumun divizyonu ve aortopeksi semptomların infantil dönemde ortadan kalkması için genellikle yeterli olsa da yıllar sonra rekkürensin önlenmesi, anevrizmal dilatasyon ve rüptür tehtidinin ortadan kaldırılması için divertikülün eksizyonu da önerilmektedir [6,10,16]. Pediyatrik vakalarda eksizyon "side clamp" yardımı ile yapılabilse de erişkin vakalarda Nicolosi ve arkadaşları arteriosklerotik dejenerasyona bağlı frajil olan divertikül yakınındaki aort dokusunun yırtılma riskini ortadan kaldırmak için eksizyonu parsiyel bypass yardımı ile yapmayı önermektedirler [6]. Bu bilgilerin ışığı altında, vaka semptomları ve periyodik MR kontrolü ile divertikül çapında artış, divertikül içerisinde plak-trombüs oluşumu açısından, peroral 100mg/gün metoprolol ile optimum cerrahi zamanlama açısından takip edilmektedir. Divertikül çapındaki artışın ve içerisinde plak formasyonunun kompresyon semptomları oluşmasa bile daha önce sözünü ettiğimiz ölümcül komplikasyonların habercisi olabileceğini düşünmekteyiz. Sistemik hipertansiyonu ve sol ventrikül hipertrofisi bulunan vakanın, b-bloker yardımı ile sistemik arter basıncını ve dp/dt oranını azaltarak, divertikül dilatasyonunun ilerlemesini ve aortik diseksiyon riskini, takip sırasında en aza indirmeyi amaçladık.

References

1) Fadel E., Chapelier AR., Cerrina J, et al: Vascular ring causing symptomatic tracheal compression in adulthood. Ann. Thorac Surg 1995;60:1411-3.

2) Schlesinger AE, Mendeloff E, Sharkey AM, et al: MR of right aortic arch with mirror-image branching and left liga-mentum arteriosum: an unusual cause of a vascular ring. Pedi-atr Radiol 1995; 25:455-7.

3) Mandell VS, Braverman RC: Vascular rings and slings. Fyler DC.(ed.). Nadas Pediatric Cardiology. Hanley&Belfus Inc./Phledelphia 1992; 719- 26.

4) Grathwohl KW, Afifi AY, Dillard TA; et al: Vascular rings of the thoracic aorta in adults. Am Surg 1999; 65: 1177-83.

5) Parker JM, Cary-Freitas B, Berg BW: Symtomatic vascular ring in adulthood: an uncommon mimic of asthma. J Astma 2000; 37:275-80.

6) Nicolosi AC, Cambria RA: Late development of oesophageal compression from a vascular ring. Ann Thorac Surg 1995;60:1413-5.

7) Felson B, Palaway MJ: Two types of right aortic arch. Radiology 1963; 81:745-7.

8) D' Cruz IA, Cartez T, Namin EP, et al: Right sided aorta. Part II. Right aortic arch, right descend ing aorta and associated anomalies. Br Heart J 1996; 28: 725-39.

9) Mainwaring RD, Lamberti JJ: Tracheoesophageal compressive syndromes of vascular origin: Rings and slings Baue AE.(ed.). Gleen’s thoracic and cardiovascular surgery. 6th. Edition; volume 2 Prentice-Hall International Inc. / London-1996;1095-103.

10) Backer CL, Ilbawi MN, Idriss IS, et al: Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97: 725-31.

11) Godtfredsen J, Wennenvold A, Efsen F, et al: Naturel history of vascular ring with clinical manifestations: a follow-up study of eleven unoperated cases. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 11:75-7.

12) Nomota T, Ueda Y, Sugita T, et al: case of type A dissec-tion involving right aortic arch. Eur J Cardiothorac Surg 1997; 12: 992-4.

13) Masiello P, Mastrogiovanni G, Santoro G, et al: Type B aortic dissection involving an isolated right-sided aorticarch. Ann Thorac Surg 1996; 62: 887-8.

14) Amrein D, Villemot JP, Mathieeu P: Rupture of a retro-esophageal diverticulum on a right aortic arch. Apropose of a case. Arch Mal Coeur Vaiss 1987; 80: 1927- 37.

15) Backer CL, Ilbawi MN, Idriss MD, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheosophageal compression. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:725-31.

16) Chun K, Colombani PM, Dudgeon DL, et al: Diagnosis and management of congenital vascular rings: A 22-year expe-rience. Ann Thorac Surg. 1992;53:597-603.

17) Svesson LG, Crawford ES: Cardiovascular and vascular dis-ease at the aorta. WB Saunders Company/Philadelphia 1997; 153-74.

18) Soler R, Rodriguez E, Requejo I, et al: Magnetic resonance imagining of congenital abnormalities of the thoracic aorta. Eur. Radiol. 1998; 8: 540-6.