Abstract

We present an unusual case of diffuse large B-cell lymphoma which initially presented as tension chylothorax. A 24-yearold man was admitted to our clinic with the complaints of dyspnea, fever, and sweating. Chest X-ray revealed a massive right pleural effusion. The patient was diagnosed with chylothorax and a right tube thoracostomy was performed. Thorax computed tomography revealed parenchymal infiltration in the right lower lobe, right hydropneumothorax, and multiple paratracheal lymphadenopathies. The general status of the patient was poor, and the submandibular lymph node was excised for pathological diagnosis. The general status of the patient gradually got worse and on the 13th day of the admission, intubation and mechanical ventilation were instituted. The pathological diagnosis of the lymph node was reported as diffuse large B-cell lymphoma, and the patient died only two days after the histopathological diagnosis. Chylothorax may arise as a complication of lymphoma. While, there are no reports on the frequency of this occurrence, it is associated with a high mortality rate when the patient presents with tension chylothorax.

Şilotoraks lenfatik sıvının plevral boşlukta birikmesi olarak tanımlanır ve duktus torasikustaki bir obstrüksiyon ya da yaralanmadan dolayı meydana gelir. En sık nedenleri cerrahi veya cerrahi dışı travma ve tümörlerdir, prevalansı %0.5-2 arasındadır. Tümörler, lenfatik tutulum, direkt invazyon veya tümör embolisi durumunda şilotoraksa yol açar. En sık karşılaşılan tümörler lenfoma ve primer akciğer kanserleridir.[1] Bu olgularda şilotoraksa yönelik konservatif (oral alınımın kesilmesi, total parenteral beslenme) ve cerrahi tedavi yöntemleri (duktus torasikusun ligasyonu, plöroperitoneal şant, plörodez uygulanması) ya uygulanamamakta ya da başarısız olmaktadır, en iyi sonuçlar kemoterapi ve mediastinal radyoterapi ile alınmaktadır.[2,3]

Bu makalede ilk başvuru nedeni tansiyon şilotoraks olan difüz büyük B hücreli lenfoma olgusunun klinik seyri literatür bilgileri ışığında sunuldu.

Case Presentation

Yirmi dört yaşında erkek hasta, nefes darlığı, ateş ve terleme yakınmaları ile acil servise başvurdu. Yakınmalarının son iki aydır mevcut olduğunu belirten hastanın 7-8 kg kilo kaybı olduğu öğrenildi. Fizik muayenede; dinlemekle sağ hemitoraksta solunum sesleri alınamıyordu ve perküsyonda matite saptandı. Boyunda ve submandibüler bölgede çok sayıda küçük lenf bezleri mevcuttu. Kan basıncı 130/80 mmHg, nabız 96 atım/dk, solunum 24/dk, ateş 37.5 °C olarak ölçüldü. Laboratuvar değerleri; hemoglobin 16.6 g/dL, hematokrit %50.1, lökosit 7700 mm³ (nötrofil %80.9, lenfosit %10.7), trombosit 241000 mm³, glikoz 152 mg/dL, total protein 7.7 g/dL, albumin 3.6 g/dL, LDH 129 U/L, trigliserit 61 mg/dL, kolesterol 111 mg/dL olarak saptandı.

Akciğer grafisinde sağ hemitoraksta opak görünüm, trakea hava sütununda daralma ve mediastinal yapılarda karşı tarafa itilme izlendi. Hastaya tanısal amaçlı torasentez uygulandı, alınan plevral sıvı şilöz özellikte idi. Hastaya sağ tüp torakostomi uygulandı (Şekil 1a, b). Plevral sıvının analizinde; glikoz 110 mg/dL, LDH 129 U/L, total protein 6.4 g/dL, kolesterol 36 mg/ dL, trigliserit 594 mg/dL olarak tespit edildi. Şilotoraks tanısı konulan hastada oral alım kesilerek total parenteral beslenme başlandı. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT)'de; trakea proksimalinden parakardiyak alana kadar uzanan, mediastinal ana vasküler yapıları saran ve trakeayı daraltan konglomere lenf nodları, sağ hemitoraksta hidropnömotoraks ve sağ akciğer alt lobda konsolidasyon tespit edildi (Şekil 2a, b). Tüp torakostomi uygulandığında ilk olarak 2300 mL, günlük takiplerinde ortalama 1200-1300 mL sıvı drenajı oldu. Sıvı drenajının fazla olması ve hastanın genel durumunun iyi olmaması nedeni ile yatışının dördüncü gününde somatostatin (Somatostatin-UCB flakon, UCB Pharma. 250 mcg yükleme dozunu takiben 3.5 mcg/kg sürekli infüzyon) uygulanmaya başlandı ve üç gün sürdürüldü. Bu tedaviye rağmen sıvı drenajı 1000 mL/gün üzerinde seyretti.

Durumu genel anesteziye uygun olmayan hastada, tanı amacıyla submandibüler yerleşimli lenf bezi eksize edilerek çıkarıldı (Yatışın 7. gününde). Genel durumu giderek kötüleşen hasta yatışının 13. gününde entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Lenf nodunun histopatolojik tanısı difüz büyük B hücreli lenfoma olarak bildirildi ve immünohistokimyasal boyamada CD20 (+) olarak saptandı. Yatışının 12. gününde kesinleştirilen histopatolojik tanıdan iki gün sonra hasta dolaşım yetmezliğinden kaybedildi.

Şekil 1: (a) İlk başvuruda direkt grafide sağ hemitoraksta masif plevral efüzyon, trakea ve mediastinde karşı hemitoraksa itilme izlendi. (b) Tüp torakostomi sonrası direkt grafide sağ hidropnömotoraks ve sağ alt lob infiltrasyonu, üst mediastinde genişleme izlenmekte.

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografide, (a) mediastinal ana vasküler yapıları saran ve trakeayı daraltan konglomere lenf nodları, (b) sağ hemitoraksta hidropnömotoraks, sağ akciğerde ekspansiyon kusuru ve alt lobda konsolidasyon tespit edildi.

Discussion

Şilotoraks nadir bir klinik tablodur, etyolojisinde travmatik olmayan nedenler, cerrahi ve cerrahi dışı travmalar yer almaktadır. Cerrahi travmalar arasında; kalp cerrahisi geçirenlerin %0.2-0.5'inde, pnömonektomi uygulanmış olanların %0.5-0.7'sinde, özofagus cerrahisi geçirenlerde ise %0.2-1.5 oranında şilotoraks geliştiği bildirilmiştir.[1,4,5] Cerrahi dışı travmalar arasında künt göğüs travmaları ve vertebraların ani hiperekstansiyonuna bağlı duktus torasikusun yırtılması yer almaktadır.[1] Travmatik olmayan nedenlerin başında tümörler gelmekte ve yetişkinlerdeki şilotoraksın %50'sinden fazlasına bu tümörler neden olmaktadır. Bu olguların %75'inde etyolojik neden lenfomadır.[1] Larsen ve ark.[6] 500 olguyu içeren lenfoma çalışmalarında şilotoraks oranını %0.6 olarak bildirmişlerdir. Tansiyon şilotoraks, şilotoraksın neden olduğu hemodinamik ve solunumsal kollaps ile seyreden ciddi ve son derece nadir bir klinik tablodur.[4,5,7]

Lenfomalı hastalarda şilöz kaçağın mekanizması kesin olarak bilinmemekle birlikte tümör basısına bağlı duktusun gerilip, yırtılmasına veya tümör tarafından invaze edilmesine bağlı gelişmektedir. Bu durum kronik bir şekilde seyretmekte ve genellikle lenfoma tanısı daha sonra konulmaktadır.[3,6] Şilotoraksı diğer plevral efüzyonlardan ayıracak radyolojik bulgu yoktur. Bilgisayarlı tomografi şilöz kaçağın yerini belirlemede yetersizdir, ancak mediastinal veya torasik yerleşimli bir lezyonu tespit etmede yararlıdır.[1] Torasentez yapıldığında veya tüp torakostomi uygulandığında drenajın süt kıvamında olması ile şilotorakstan şüphelenilir. Tanı plevral mayi kolesterol/trigliserit oranının 1'in altında olması ve trigliserit değerinin 110 mg/dL'in üzerinde olması ile konulur iken lipoprotein analizinde şilomikronların izlenmesi tanıyı kesinleştirir.[1,4]

Duktus torasikusda günlük 1.5-2.5 L'ye yakın şilöz dolaşım olmaktadır. Şilotoraksta ciddi protein ve vitamin kaybına bağlı önemli metabolik ve nütrisyonel defekt gelişir. Persistan şilöz kaçak nedeni ile protein, yağda çözünen vitamin, lenfosit ve antikor kaybı immün yetmezlik, koagülopati, malnütrisyon ve hatta ölüme yol açabilir.[1] Tansiyon şilotoraks ise hayatı tehdit edici bir durum olup literatürde cerrahi sonrası ve künt göğüs travması sonrası birkaç olgu sunumu şeklinde karşımıza çıkmaktadır.[4,5,7] Olgumuzdaki gibi tanı konulmamış non-Hodgkin lenfomaya bağlı tansiyon şilotoraks daha önce hiç bildirilmemiştir.

Şilotoraksın tedavisinde en önemli basamak beslenmenin ve sıvı elektrolit dengesinin düzenlenmesidir. Orta zincirli trigliserit içeren beslenme formülleri ve total parenteral beslenme ile birlikte oral alımın kesilmesi ilk uygulanması gereken tedavidir.[1,3] Bu tedavi yaklaşımıyla şilotoraksın gerilemesi beklenir, drenajın azalmadığı olgularda cerrahi tedavi gerekmektedir.[3,8] Günümüzde şilotoraksın cerrahi tedavisinde; duktus torasikusun direkt bağlanması, duktus torasikusun supradiyafragmatik kütle bağlanması, plevraperitoneal şant, plörektomi, dekortikasyon, kimyasal plörodez gibi çeşitli yöntemler uygulanmaktadır.[1] Ammori ve ark.[4] şilotorakslı olgularda göğüs tüpünden 200-400 mL/8 saat ve 3-5 gün süren drenajlarda duktus torasikus ligasyonunu önermişlerdir. Özellikle lenfomalı olgularda beraberinde şilöz asit yoksa plevraperitoneal şant uygulanabilir.[3] Ancak olgumuzda olduğu gibi bazı olgularda cerrahi tedavi yöntemleri altta yatan hastalığın durumuna bağlı olarak ya uygulanamamakta ya da uygulansa da faydalı olmamaktadır. Bu olgularda radyoterapi ve kemoterapi tercih edilebilir.[3,6] Son yıllarda şilotoraks tedavisinde somatostatin ve analoğu olan oktreotid kullanılmaktadır.[9]

Hastamızda hemitoraksı boşaltıcı girişim hemen yapıldı, şilotoraks tanısı konuldu ve tedavisine başlandı. Tüp torakostomi ile drenaj sağlanmış olmasına rağmen akciğer ekspansiyonu sağlanamadığı için plörodez uygulanamadı. Hastanın genel durumun kötü olması cerrahi bir tedaviyi engelledi ve konservatif tedavi yöntemlerinin yanında somatostatin uygulandı. Bu tedavilere rağmen şilotoraksın günlük drenajında bir azalma olmadı ve hasta kısa sürede kaybedildi.

Non-Hodgkin lenfomanın bir komplikasyonu olan tansiyon şilotoraks son derece ender bir klinik tablodur. Acil olan bu durumda derhal hemitoraks boşaltılmalı, hemodinami ve solunum rahatlatılmalıdır. Malign etyolojiye bağlı gelişen şilotoraksta klinik tablonun kısa zamanda kötüleşebileceği ve algoritmada yer alan tedaviler her zaman uygulanamayacağı veya uygulansa bile yeterli sonuç alınamayabileceği akılda tutulmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Malthaner RA, Inculet RI. The thoracic duct and chylothorax. In: Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, editors. Thoracic surgery. 2nd ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2002. p. 1228-40.

2) Mares DC, Mathur PN. Medical thoracoscopic talc pleurodesis for chylothorax due to lymphoma: a case series. Chest 1998;114:731-5.

3) O'Callaghan AM, Mead GM. Chylothorax in lymphoma: mechanisms and management. Ann Oncol 1995;6:603-7.

4) Ammori JB, Pickens A, Chang AC, Orringer MB. Tension chylothorax. Ann Thorac Surg 2006;82:729-30.

5) Kanjanauthai S, Kanluen T, Bergman M. Tension chylothorax: a rare life threatening entity after pneumonectomy. Heart Lung Circ 2009;18:55-6. Epub 2008.

6) Larsen S, Manoharan A, Fermanis G, Schonell M. An unusual case of chylothorax complicating non-Hodgkin\'s lymphoma. Leuk Lymphoma 2000;38:207-9.

7) Glyn-Jones S, Flynn J. Traumatic tension chylothorax. Injury 2000;31:549-50.

8) Demirhan R, Çevik A, Küçük HF, Altıntaş M, Kurt N. Travmatik şilotoraks: olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Derg 2003;11:50-1.

9) Kilic D, Sahin E, Gulcan O, Bolat B, Turkoz R, Hatipoglu A. Octreotide for treating chylothorax after cardiac surgery. Tex Heart Inst J 2005;32:437-9.