Şekil 1: Olgunun toraks bilgisayarlı tomografi görüntüsü.
Patoloji
Makroskopik olarak kitle 12x8x6 cm boyutlarında
sert, dış yüzeyi düzgün, pembe, beyaz renkli kapsüllü,
lobüle yapıda tümöral lezyon idi. Kesit yüzeylerinin
incelemesinde açık sarı veya kirli beyaz renkte girdapsı
kıvrımlar gösteren solid fibröz bir yapı gözlendi.
Mikroskopik incelemede ise yer yer hücreden zengin,
ve hücreden fakir olan bölümlerde hiyalinizasyon, miksoid
kısımlar ve fibrinoid dejenerasyon olanlar görüldü. İmmünhistokimyasal bulgularda sitokeratin, vimentin,
CD34 ile pozitif boyama saptanır iken, S-100 ve desmin
ile negatif boyanma saptandı (Şekil 2). Ayrıca, hastanın
mikroskopik incelemesinde malignite göstergesi olan
mitotik aktivite artışı saptanmadı. Bu bulgularla hastaya
plevranın soliter fibröz tümörü tanısı konuldu.
Öksürük, göğüs ağrısı, dispne veya pulmoner osteoartropati semptomatik hastaların en azından üçte birinde bulunmaktadır. İntermittan hipoglisemi ve hipertrofik pulmoner osteoartropati gibi ekstrapulmoner belirtiler genellikle 7 cm'yi aşan benign soliter mezotelyomalarda daha sık birlikte bulunur.[7] Hipertrofik pulmoner osteoartropati tümörün ameliyat ile çıkarılmasından sonra %80 oranında iyileşir. Soliter fibröz tümörlerin tanısında transtorasik aspirasyonu veya torakoskopik biyopsi yapılabilir ise de kesin tanı ve radikal tedavi için tümörün total olarak çıkarılması gerekmektedir.
Soliter fibröz tümörlerin çoğu hipertrofik arter ve venleri içeren plevra tabanı üzerinde pediküllü kitlelerdir. Tümörün histolojik incelemesi genellikle hiyalinize veya nekrotik hücresel alanlar şeklindedir. “İğsi hücreler” tipik olarak minimal nükleer pleomorfizm gösterirler ve mitoz yoktur veya nadirdir. Sayısız ince duvarlı damar büyük tümörlerin ek bir özelliğidir.[8] Ayrıca Yokoi ve ark.nın[9] yaptıkları bir çalışmada p53 boyanmasının benign ve malign mezotelyal proliferasyonlarının ayırımında morfolojik bulgulara yardımcı olarak kullanılabileceği de belirtilmektedir.
İmmünohistokimyasal olarak soliter fibröz tümörlerin %7-90 oranında CD34 pozitifliğini gösterdiği birçok çalışmada bildirilmiştir.[1,2,7,10] Malign soliter fibröz tümörlerin bir çoğunun da CD34 ile pozitif boyandığı bildirilmiş ise de, yüksek evreli tümörlerde CD34 boyama kaybı olduğu belirtilmiştir. Soliter fibröz tümörlerde EMA, aktin, desmin ve S-100 negatiftir. Hastamızın immünohistokimyasal boyamasında CD34 ve vimentin pozitif, S-100 ise negatif olarak saptandı. Mikroskopik incelemede malignite göstergelerinden biri de mitotik aktivitedir. Artmış selülarite, hücresel pleomorfizm ve artmış mitotik aktivite (4 ve üzeri, x10 büyütmede) maligniteyi desteklemektedir.
Soliter fibröz tümörlerin cerrahi tedavisinde parenkim rezeksiyonu genellikle gerekmemektedir. Amaç olabildiğince geniş cerrahi eksizyondur. Tümör hastaların %75'inde visseral plevradan köken alan pediküllü bir kitledir.[9,11,12] Parenkimden veya interlober fissürden kaynaklanmış tümörlerde parenkime kama (wedge) rezeksiyon yeterli olmaktadır. Pariyetal plevradan kaynaklanan tümörlerde ise ekstraplevral yaklaşım önerilmektedir.[13,14] Tümöral doku künt ve keskin diseksiyonla parenkimden kolayca rezeke edilir. Kitlenin total olarak çıkartılması ile küratif tedavi sağlanır; ancak düşük oranlarda da olsa nüks ve malign transformasyon olasılığı nedeniyle özellikle parenkim, fissür veya mediastinden kaynaklanan 7 cm'den büyük tümörlerde hastalar ameliyat sonrası dönemde uzun süre kontrol altında tutulmalıdır.
Soliter fibröz tümörler selim davranmakla birlikte bazen %1-12 hastada habis potansiyele sahip olabilir. Yüzde ikiden az bir oranda metastaz yapabilirler ve uzun yıllar sonra bile lokal nüks yaptıkları bildirilmiştir.[5,8] Yokoi ve ark.[9] çalışmalarında malign transformasyon gösteren soliter fibröz tümörlerde immünohistokimyasal çalışmalarda CD34'ün kaybolduğunu ya da zayıf pozitif kaldığını ve p53 mutasyonunun gözlemlendiğini bildirmişlerdir.[10] Soliter fibröz tümörler cerrahi rezeksiyondan sonra %88 oranında benign davranış gösterir. Pediküllü tümörlerde daha az rekürens görülür. İlk insizyondan 16 yıl sonrasına kadar olabilen nüksler bildirilmiştir.[11,12] Bazı yazarlar nüks tümörlerin primer tümöre göre daha agresif davranış göstermek ile birlikte cerrahi eksizyona genellikle uygun olduklarını belirtmişlerdir.[2,11] Çeşitli yayınlarda n on-rezektabl t ümörlü hastaların prognozunun kötü olduğu ve iki yıl içerisinde ölümle sonuçlandığı da bildirilmiştir.[5-7] Hastaların %12'sinde tümörün aşırı intratorasik büyümesi, geç tanı konulması ve non-rezektabl rekürrenslerden dolayı ölümler ortaya çıkmaktadır.[7]
Sonuç olarak, klinik, radyolojik, makroskobik ve mikroskobik özellikleriyle plevranın soliter fibröz tümörü nadir görülen benign bir tümördür. Soliter fibröz tümör düşünülen hastalarda invazif olmayan yöntemlerle tanı şansı düşüktür. Tümörün tamamen rezeke edilmesinin hem tanı hem de tedavi için yeterli bir girişim olduğu kanaatindeyiz. Cerrahi tedavide torakotomi ya da uygun olgularda torakoskopi seçilmelidir.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.