Methods: Between January 1997 and August 2008, 40 patients (23 males, 17 females; mean age 37.8±16.8 years; range 7 to 76 years) who underwent septal myectomy for HCM were retrospectively analyzed. The left ventricular outflow tract (LVOT) gradient and septum thickness were assessed using transthoracic echocardiography before and after surgery.
Results: The mean preoperative functional capacity of the patients was 2.4±0.5, the mean LVOT gradient was 97.7±27.6 mmHg and the mean interventricular septum thickness was 1.7±0.3 cm. Postoperative early mortality was 5%. The mean follow-up after septal myectomy was 41.9±33.0 months (range 2-130 months). During follow-up, the mean functional capacity (1.0±0.2), the mean LVOT gradient (19.1±10.2 mmHg) and the mean interventricular septum thickness (1.3±0.2 cm) were statistically significant, compared to the preoperative values (p<0.05).
Conclusion: The LVOT gradient may be relieved almost completely using septal myectomy, which is a safe and effective procedure, with satisfactory surgical mortality and morbidity rates and significant recovery of the functional capacity may be also achieved.
Literatür verilerine göre altın standart olan cerrahi septal miyektomi, güvenli ve kalıcı olarak, kabul edilebilir mortalite ve morbidite oranları ile yapılabilmektedir. Etkili bir septal miyektomi ile altta yatan doğuştan miyokardiyal hastalığı iyileştirmekten çok semptomlar üzerine pozitif etki sağlanmaktadır ve bu sayede yaşam kalitesinde ve beklenen yaşam süresinde iyileşme beklenebilir. Bu tedavi yöntemi sayesinde ameliyat sonrası sol ventrikül çıkım yolu gradiyentinin belirgin şekilde azalması ile hastaların hemen hemen tamamına yakınında fonksiyonel kapasitede artış meydana gelir.[5-11]
Bu çalışmanın amacı, kliniğimizde uyguladığımız hipertrofik kardiyomiyopatide septal miyektominin etkinliğini incelemek ve bu tedavi yönteminin erken ve orta dönem sonuçlarını araştırmaktır.
Başka bir nedene bağlı olarak (subaortik membran, doğuştan aort darlığı, vb.) gelişen çıkım yolu darlığı bulunan hastalarda uygulanan miyektomi ameliyatları çalışma dışı bırakıldı. Belirgin sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu (sistolik gradiyent >50 mmHg) olan ve HKM tanısı ile ameliyata alınan hastalar çalışmaya retrospektif inceleme ile dahil edildi.
Hastaların demografik (yaş, cinsiyet) ve ameliyat öncesi verileri (yakınma, fonksiyonel kapasite, ritim, ekokardiyografik bulgular) dosyalarından retrospektif olarak elde edildi (Tablo 1). Ameliyat öncesi semptomlara bakıldığında ise en çok yakınma olarak ilk sırada efor dispnesi (28 hasta; %70) gelmekteydi. Ardından semptomlar 17 hastada (%42.5) göğüs ağrısı, dokuz hastada (%23) senkop öyküsü ve sekiz hastada ise (%20)baş dönmesi şeklinde sıralanmaktaydı. Bir hasta asemptomatik idi. Yedi hastada ise ailede ani ölüm öyküsü saptandı.
Ameliyat öncesi hastaların New York Kalp Birliği (NYHA) sınıflamasına bakıldığında ise fonksiyonel kapasiteleri ortalama 2.4±0.5 olarak saptandı. Ameliyat öncesi ekokardiyografik incelemede sol ventrikül çıkım yolu gradiyenti 977±276 mmHg (dağılım 55-175 mmHg) ve interventriküler septum kalınlığı ise 1.7±0.3 cm (1.1- 2.4 cm) olarak saptandı. Ayrıca 10 hastada değişik derecelerde mitral yetmezlik bulgusu, altı hastada yine değişik derecelerde aort yetmezlik bulgusu, bir hastada koroner arter lezyonu ve bir hastada da patent duktus arteriozus vardı.
Cerrahi teknik
Medyan sternotomiyi takiben aortokaval kanülasyon
ile kardiyopulmoner baypasa girildi. Sistemik soğutma
derecesi 28-32 °C idi. Kros-klemp sonrası aortik kökten
verilen kristalloid kardiyopleji (St. Thomas solüsyonu
II) ve ardından retrograd kristalloid kardiyopleji ile
kardiyak arrest sağlandıktan sonra non-koroner sinüse
uzanan oblik aortik insizyon yapıldı. Aortik yaprakçıklar
retrakte edildikten sonra hipertrofiye septum
görülerek, sağ ve sol koroner yaprakçık komisürü hizasından
subanuler bölgeden ilk insizyon, ardından ikinci
insizyon ise sağ koroner yaprakçığın orta kısmına (sağ
koroner ostiumu) denk düşen subanuler bölgeden yapıldı.
Ardından bu iki insizyon aortik anulusun 4-5 mm
altından başlatılan üçüncü bir insizyonla birleştirilerek
yaklaşık 1 cm kalınlığında, 1-2 cm genişliğinde ve apekse doğru 3-5 cm uzanan (papiller kas tabanı
görülene kadar) miyektomi gerçekleştirildi. Miyektomi
sonrası papiller kas tabanının görülmesi çıkım yolu
obstrüksiyonunun yeterince giderildiğini gösteren bir
bulgu olarak düşünülmektedir. Ventrikülün yıkanması
ve aortik kök kapanması ardından hava çıkarılmasını
takiben ısınılarak kardiyopulmoner baypastan çıkıldı.
Kardiyopulmoner baypas çıkışı tüm olgular transözofageal
ekokardiyografi ile rezidüel gradiyent, mitral
yetmezlik ve sistolik anteriyor hareket açısından değerlendirildi.
Miyektomi ameliyatının yanı sıra yapılan ek cerrahi girişimler Tablo 2’de gösterilmiştir.
Tablo 2: Hipertrofik kardiyomiyopatide miyektomi ameliyatına ek olarak yapılan cerrahi girişimler
Takip
Ameliyat sonrası veriler açısından ulaşılabilen hastalar
poliklinik kontrolüne çağırılarak yakınmaları, fonksiyonel
kapasiteleri açısından sorgulandı. Ayrıca EKG
ve ekokardiyografi kontrolleri yapıldı. Ulaşılamayan
hastalar için ise dosyalarında bulunan son poliklinik
kontrolleri esas alındı. Bu şekilde hastaların ameliyat
sonrası takip süreleri kayıt edildi.
İstatistiksel analiz
Veriler, Windows için 15.0 versiyon “Statistical
Package for Social Science (SPSS Inc. Chicago Illinois,
USA)” paket programı kullanılarak değerlendirildi.
Hastaların ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası verileri ortalama ± standart sapma (SS) olarak verildi. Ayrıca ameliyat öncesi veriler ile ameliyat sonrası verilerin karşılaştırılması için Wilcoxon signed ranks testi kullanıldı. P değeri <0.05 olan sonuçlar anlamlı kabul edildi.
Hastalara miyetomi ameliyatı beraberinde bazı ek cerrahi girişimler yapıldı. Altı hastada aort kapak replasmanı (AKR), beş hastada mitral kapak replasmanı (MKR) ve bir hastada çift kapak replasmanı yapıldı. Yapılan ek cerrahi girişimler Tablo 2’de gösterilmiştir. Mitral kapak girişimi (replasman veya tamir) yapılan tüm hastalarda en az üçüncü derece mitral yetmezlik vardı. Aort kapak girişimi (replasman veya tamir) yapılan hastalarda ise değişik derecelerde aort yetmezliği vardı ve ameliyat sırasında aort kapak yaprakçıklarının iyi koapte olmadığı görüldü.
Ameliyat sonrası dönemde dört hastada (%10) atriyoventriküler tam blok gelişti. Bu hastalardan ikisi geçici pace ile izlendi ve takiplerinde normal sinüs ritmine döndükleri gözlendi. Bir hastada ise normal sinüs ritmi gelişmediği için taburculuk öncesi kalıcı pace uygulaması yapıldı. Bu hastada hipertrofiye septum alanı oldukça geniş olduğu için genişletilmiş-agresif miyektomi yapıldı. Ayrıca yine bu hastada ameliyattan dört yıl önce alkol septal ablasyon ile girişim yapılmıştı. Erken atriyoventriküler bloklu son hasta ise erken ameliyat sonrası dönemde kaybedildi.
İki hastada (%5) ameliyat sonrası takip sırasında erken mortalite gözlendi. Agresif septal hipertrofisi olan hastaların biri ameliyattan atriyoventriküler tam blok olarak çıktı ve kardiyopulmoner baypas çıkışında yüksek dozda inotropik destek ve intraaortik balon pompası desteği sağlandı. Ameliyatta kardiyopulmoner baypas süresi 148 dk ve kros klemp süresi ise 88 dk idi. Miyektomi beraberinde MKR yapılan bu hasta yoğun bakım takibi sırasında düşük kardiyak debi nedeniyle kaybedildi. Diğer hastada ise ameliyat sırasında “stone heart” gelişti ve yine ameliyat çıkışı intraaortik balon pompası gereksinimi duyuldu. Takibinde resüsitasyona yanıt vermeyen ventriküler fibrilasyonu olan hasta kardiyak yetmezlik nedeniyle kaybedildi.
Hastaların ortalama yoğun bakımda kalış süresi 1.5±1.4 gün ve hastanede kalış süresi 7.1±3.6 gün olarak saptandı.
Takip sonuçları
Hastaların ortalama takip süresi 41.9±33.0 (dağılım,
2-130 ay) ay idi. Bu dönem içerisinde geç mortalite
gözlenmedi.
Hastaların ameliyat sonrası takiplerinde NYHA sınıflamasına bakıldığında ise fonksiyonel kapasiteleri ortalama 1.0±0.2 olarak saptandı. Ameliyat sonrası ekokardiyografik incelemede sol ventrikül çıkım yolu gradiyenti 19.6±102 mmHg (0-50 mmHg) ve interventriküler septum kalınlığı ise 1.3±0.2 cm (1.0-1.6 cm) olarak saptandı. Ameliyat sonrası NYHA sınıflaması, sol ventrikül çıkım yolu gradiyenti ve interventriküler septum kalınlığı ameliyat öncesi değerler ile karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark vardı (p<0.05; Tablo 3).
Hipertrofik kardiyomiyopati ameliyatına ek olarak MKR ve mitral kapak tamiri yapılan hastalar dışında girişim yapılmayan ve mitral yetmezliği bulunan beş hastanın mitral yetmezlik dereceleri ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası olarak karşılaştırıldığında anlamlı fark saptanmadı (p=0.059). Fakat yine bu hastaların fonksiyonel kapasiteleri karşılaştırıldığında ise ameliyat sonrası dönemde fonksiyonel kapasitede anlamlı bir iyileşme olduğu görüldü (p<0.05).
Schulte ve Bircks’in[19] yaptığı bir çalışmada 40 yıllık seride erken mortalite oranı %4.5 olarak bildirilmiştir. Mataracı ve ark.[7] ise çalışmalarında erken mortalite oranını %6.3 olarak bildirmişlerdir. Bizim çalışmamızda tüm hastalara agresif miyektomi yapıldı ve erken mortalite oranı %5 olarak saptandı. Agresif septal hipertrofisi bulunan hastalarda agresif miyektomi ve ilave girişimler gerekir. Klasik Morrow işleminin mortalitesi düşük olmakla birlikte agresif işlem gerektiren hastalarda sonuçlar daha kötüdür. Bu olgularda cerrahi tedavinin alternatifi yoktur. Literatürde, miyektomi yapılan hastalarda koroner arter baypas veya kapak girişimi gibi ek cerrahi girişim yapılmasının hastane mortalitesi için bir prediktör olabileceği sonucuna varılan çalışmalar bildirilmiştir.[7,20] Çalışmada erken mortalite görülen bir hastada ameliyatta ek olarak MKR yapılmış idi ve yoğun destek tedaviye rağmen kardiyak yetmezlik nedeniyle kaybedildi. Fakat daha önceden kliniğimizde yapılmış olan bir çalışmada miyektomi işlemine ek olarak mitral kapak ve aort kapak girişimleri, aortoventriküloplasti, triküspid anüloplasti ve koroner arter baypas gibi işlemler yapılmasının erken mortalite üzerine istatistiksel olarak anlamlı bir etkisi olmadığı gösterilmiştir.[21] Erken mortalite görülen diğer hastada ise ek bir girişim uygulanmamıştı ve hasta, yanıt vermeyen ciddi ventriküler fibrilasyon nedeniyle kaybedildi.
Schulte ve ark.[22] HKM’de cerrahi tedavi sonrası beklenen geç mortalite oranlarını yıllık %0.6-1.6 olarak, Heric ve ark.[20] %0.6, Robbins ve Stinson[8] ise %0.5 olarak belirtmişlerdir. Bu çalışmada ortalama takip süresi (41.9±33.0 ay) içinde mortalite olmadı. Literatürdeki uzun dönem sonuçları septal miyektominin uzun dönemde yararlı olduğunu göstermektedir. Bildirilen geç ölümlerin genellikle ventriküler aritmiler ile ilişkili olduğu görülmektedir. Miyektomi ile elde edilen yararlı hemodinamik ve klinik etkileri diğer tedavi yöntemleri ile karşılaştırılarak çalışmalar yapılmış ancak uzun dönem sağkalıma olan etkisi halen çözülememiştir. Çünkü ciddi semptomatik olan hastalarda, miyektominin etkinliği kanıtlanmış olması, bu ameliyatın rölatif olarak daha nadir yapılıyor olması ve uzun dönem takip gerektirecek olması nedeniyle miyektomi ve diğer tedavi stratejilerini karşılaştırmak için yapılacak olan prospektif ve randomize çalışmalar pratik ve etik olmayacaktır. Ommen ve ark.nın[23] retrospektif olarak incelediği 1337 hastalık geniş serilerinde miyektomi yapılan obstrüktif HKM hastalarında uzun dönem sağkalımın, ameliyat edilmemiş obstrüktif HKM ve hatta nonobstrüktif HKM hastalarından daha iyi olduğu gösterilmiştir.
Çalışmamızda HKM’de septal miyektomi ile yaşayan hastaların %97.3’ünde fonksiyonel kapasitelerinde iyileşme görüldü. Bu oran literatür verileri ile uyumludur.[7,8,10,20,22] Hastaların ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası fonksiyonel kapasiteleri, sol ventrikül çıkım yolu gradiyentleri ve interventriküler septum kalınlığı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark vardı (p<0.05). Woo ve ark.nın[24] yaptıkları bir çalışmada 338 hastanın ortalama 7.7 yıllık takiplerinde belirgin sol ventrikül çıkım yolu gradiyenti saptanmamış olup, hastaların %83’ü NYHA sınıf I veya II olarak takip edilmektedir. Yine bu çalışmada 1, 5 ve 10 yıllık sağkalımlar sırasıyla %98, %95 ve %83 olarak saptanmıştır.
Literatürde işleme ek olarak mitral kapak girişimi açısından tanımlanmış yöntemler bildirilmiştir.[25-28] Miyektomiye ek olarak MKR uygulanması Cooley ve ark.[25] tarafından gündeme getirilmiştir. Hipertrofik kardiyomiyopatiye ek olarak intrensek mitral kapak hastalığı olan yedi hastada mitral kapak girişimi yapıldı. Mitral kapak girişimi (replasman veya tamir) yapılan tüm hastalarda en az üçüncü derece mitral yetmezlik vardı. Mitral kapak replasmanı ve mitral kapak tamiri yapılan hastalar dışında girişim yapılmayan ve mitral yetmezliği bulunan beş hastanın mitral yetmezlik dereceleri ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası olarak karşılaştırıldığında anlamlı fark saptanmadı.
Miyektomi sonrası hastalarda ileti sistemi komplikasyonları görülebilmektedir.[29,30] Olguların %5’inde kalıcı pace implantasyonu gerekebilir.[29] Çalışmamızda dört hastada ameliyat çıkışı pacemaker desteği gerekli oldu. Bunlardan ikisinde hastanede takip sırasında normal sinüs ritminin tekrar gelişmesi üzerine ek bir girişimde bulunulmasına gerek kalmadı. Çalışmamızda bir hastada (%2.5) ameliyat sonrası atriyoventriküler tam blok gelişmesi üzerine kalıcı pace takılmak zorunda kalındı. Bu hasta ameliyattan dört yıl önce alkol septal ablasyonu yapılmış bir hasta idi. Nagueh ve ark.nın[30] yapmış olduğu bir çalışmada daha önceden alkol septal ablasyonu yapılmış ve ardından ameliyata alınmış 20 hastanın ikisinde ameliyat sonrası kalıcı pace takılması gerekti.
Medikal tedaviye yanıtsız obstrüktif HKM hastalarında primer tedavi seçeneği günümüzde septal miyektomidir. Asemptomatik veya hafif semptomatik obstrüktif HKM hastalarında cerrahi tercih edilmemektedir. Çünkü cerrahi etkinin uzun yaşam üzerine etkisi tam olarak bilinmemektedir. Ayrıca cerrahi mortalite düşük olsa da bazı hastalarda cerrahi risk hastalığa bağlı risklerden fazla olabilir. Çıkım yolu obstrüksiyonu bu hastalarda çoğunlukla normal yaşam süresiyle uyumludur. Aynı zamanda cerrahi olarak çıkım yolu obstrüksiyonunun giderilmesinin, hastalığın bağımsız bir seyri olan son-dönem safhasına ilerlemesini azalttığına dair kanıt yoktur.
Sonuç olarak, obstrüktif HKM’de halen kabul edilen altın standart tedavi yöntemi cerrahi miyektomidir. Bu girişimin mortalite ve morbidite oranları düşüktür ve erken-geç dönem sonuçları hem hasta için hem de hekim için tatminkar düzeydedir.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.