Abstract

Coronary-subclavian steal syndrome can be described as unseting of angina pectoris related to diminished blood flow or retrograde blood flow because of the stenosis in left subclavian artery who intenal thoracic artery is used as an insitu bypass graft. Vasculary involvement in Behçet’s disease has been reported and it usually appears as an aneurysm formation or stenosis. The involvement of the upper extremity arteries usually remains asymptomatic. But, in cases in which internal thoracic artery is used as an in situ graft for coronary artery bypass operations, associated involvement of the upper extremity arteries may result in diminished coronary perfusion and ischemic cardiac symptoms may be apparent. The patient with Behçet’s disease had coronary artery bypass surgery in our department. Two years after surgery she readmitted with the complaints of angina pectoris increasing with the movement of her left arm, dizziness, paresthesia of the left arm and left subclavian artery stenosis was recognized at the angiographic study. We discussed the case associated with coronary-subclavian steal syndrome and Behçet’s disease under the knowledge of the litherature.

Behçet Hastalığı, Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tekrarlayıcı oral aft, genital ülserasyonlar ve iridosiklit üçlüsü olarak 1937 yılında tanımlanmıştır [1]. Behçet Hastalığı zaman içinde nedeni tam bilinmeyen bir multiorgan vasküliti olarak değerlendirilmiş, mukokutanöz, lökomotor, santral sinir sistemi, kalp ve damar sistemi, gastrointestinal ve solunum sistemi tutulumları bildirilmiştir. Behçet Hastalığı’nda vasküler tutulum %7.7 ile %27 arasında bildirilmektedir. Venöz tutulum daha sık iken, arteriyel tutulum daha nadir görülmektedir. Arteriyel tutulum %1.5 ile %2.2 arasında bildirilmektedir [1,2]. Koroner subklavyan steal sendromu (KSSS) internal torasik arterin (İTA) koroner bypass cerrahisinde in situ greft olarak kullanıldığı ve sol subklavyan arterde stenoz oluşması sonucu İTA’da kan akımının azalması veya ters dönmesine bağlı göğüs ağrısının oluşması olarak tarif edilmektedir [3]. KSSS oldukça nadir görülmesine rağmen, koroner bypass uygulanan hastalarda miyokardiyal perfüzyonu bozarak tekrarlayan göğüs ağrılarına yol açmaktadır. KSSS ile Behçet Hastalığı’nında eşlik ettiği klinik vaka literatür ışığı altında incelenmiştir.

Case Presentation

44 yaşındaki Behçet Hastalığı tanılı hasta kliniğimize 1996 yılında göğüs ağrısı ile başvurdu. Hasta azatiopirin 100 mg/gün ve colchicium dispert 1 mg/gün kullanmaktaydı. Hasta hipertansif olması (170 / 95 mmHg) dışında hiperlipidemi, diyabet gibi risk faktörlerini taşımıyordu. Hastanın koroner anjiyografisinde LAD ve D1’de ciddi lezyon saptandı. Behçet Hastalığı göz önünde tutularak operasyon öncesi sol veya sağ İTA kullanımı için her iki subklavyan arter opak madde verilerek visualize edildi. Her iki İTA’nın akımları normal olarak değerlendirildi. LİMA-LAD, safen ven greft ile Ao-D1 koroner revaskülarizasyon uygulandı. Operasyon sonrası 45. günde perikardiyal effüzyon gelişti. Hastaya romatoloji kliniği tarafından kortikosteroid tedavisi başlandı. Effüzyon 10 gün içinde resorbe oldu. Şikayetleri kaybolan hastanın 2 yıllık dönemi problemsiz seyretti. İki yıl sonunda hasta sol kolunu kullanmakla belirginleşen göğüs ağrısı ve baş dönmesi şikayeti ile başvurdu. Yapılan muayenede sol aksiller arter ve distal nabazanlar alınamadı. Arteriyel kan basıncı sağ tarafta 155 / 85 mmHg iken, sol tarafta ölçüm yapılamadı. Elektrokardiyografisinde prekordiyal derivasyonlarda yaygın T negatifliği mevcuttu. Yapılan anjiyografik incelemede sol subklavyan arterin başlangıcından itibaren tam tıkalı olduğu görüldü (Resim 1). Subklavyan arterin distal kesimleri, sol İTA ve aksiller arterin sağ ve sol vertebral arterler ile Willus poligonu vasıtasıyla dolum gösterdiği saptandı (Resim 2 ve 3). Hastaya operasyon öncesi 100 mg/gün azothiopirin ve 1 mg/gün colchicium dispert tedavisine ilave olarak 60 mg/gün kortikosteroid tedavisi başlandı. Operasyon sırasında sol subklavyan arterde 36 mmHg kan basıncı ölçüldü. Hastanın genç olması ve koroner reoperasyon ihtiyacı doğabileceğinden sol ana carotis ve sol subklavyan arter arasına 8 no PTFE tüp greft ile bypass uygulandı. Hastanın immunsupresif tedavisine postoperatif 3 ay boyunca devam edildi. Dipiridamol 225 mg/gün ve asetil salisilik asit 80 mg/gün ile antiagregan tedavi planlandı. Hastanın postoperatif erken dönemde şikayetleri kayboldu. Elektrokardiyografisinde T negatifliği düzeldi. Sol taraf nabazanları mevcut olarak taburcu edildi. Operasyondan 18 ay sonra yapılan kontrolde nabazanlar açık ve palpable bulundu. Elektrokardiyografisinde iskemi bulgusu yoktu. Efor testi normal olarak değerlendirildi.

Discussion

Behçet Hastalığı’ndaki damar tutulumu etiopatogenezinde vaskülit ön plandadır. Histopatolojik incelemesinde endoteliyal hücre ödemi, fibrinoid nekroz, perivasküler lökosit infiltrasyonu gözlenir. Behçet hastalarının %7.7-27’sinde damar tutulumu bildirilmektedir [1]. Sıklıkla yüzeyel ve derin venlerde trombozis gözlenir. Arteriyel tutulum daha nadir olmakla beraber genellikle büyük damarları ilgilendirir. Arteriyel tutulum değişik verilerde %1.5-2.2 arasında bildirilmekte, anevrizma formasyonu tıkayıcı lezyonlara göre daha fazla görülmektedir [1,2]. Tıkayıcı arteriyel tutulum üst ekstremitede nabızsızlıkla seyretmekte, ancak nadiren semptomatik olmaktadır [2].
Subklavyan arterin ateroskleroza bağlı tıkanıklığı anjiyografik serilerde %0.5-2 oranında bildirilmektedir [3,4]. Subklavyan arter tıkanıklığı kolda kladikasyon, üst ekstremite iskemisi veya gangreni, serebral veya vertebrobaziler yetmezliğe bağlı şikayetler, kol basıncında azalma, kol nabızlarının kaybı, supraklaviküler bölgede üfürüm ve tansiyonun ölçülememesi ile kendini belli eder [4]. Subklavyan arterde sağ ve sol taraf tutulumu arasında belirgin bir fark bildirilmemektedir [2].
Koroner bypass cerrahi uygulamasında İTA %90 oranında in situ greft olarak kullanılmaktadır [3]. Operasyon öncesi pek çok klinik sol subklavyan arter ve İTA’yı visualize ederek akımını kontrol etmektedir. Özellikle periferik damar hastalığı bulunanlarda İTA’nın visualizasyonu daha da önem kazanmaktadır. İTA elastik yapıda bir arterdir ve aterosklerozdan az etkilenmesine rağmen, bazı vakalarda proksimal tutulumlarıda bildirilmektedir. İTA kullanımına operasyon sırasında alınan basınç ve akım miktarı ile karar verilmektedir [4].
Koroner bypass sonrası sol subklavyan arterde darlık oluşabilmektedir [4,5]. Subklavyan arter darlığı nadir olmasına rağmen aortokoroner bypass uygulanmış hastalarda önem arzetmektedir. Behçet Hastalığı’nda İTA’nın kullanımı, subklavyan arter tıkanıklığı riski nedeni ile ilk bakışta düşünülmemektedir. Öncelikle İTA’nın serbest kullanımı düşünülebilir, ancak serbest İTA’nın 5 yıllık açık kalma oranı %85 iken in situ İTA’nın açık kalma oranı %92 olarak bilinmektedir [6]. Literatürde Behçet Hastalığı ve İTA kullanımı ile ilgili spesifik bilgi saptamadık. Yine Behçet Hastalığı’nda arteriyel lezyonun gelişip gelişmeyeceğini, zamanını veya nasıl bir arteriyel lezyon oluşacağını önceden kestirmek imkansızdır. Biz de hastanın genç olması, yapılan anjiyografide subklavyan arterde darlık olmaması, İTA hazırlandıktan sonra akımının yeterli görülmesinden dolayı İTA’nın greft olarak kullanılmasına karar verdik.
Subklavyan arter tıkanıklığı olan hastalarda serebrovasküler iskemi semptomları, nabızsızlık sağ ve sol kol arasındaki arteriyel kan basıncı farkı görülmektedir. Eğer hastaya koroner bypass uygulanmış ve in situ olarak İTA kullanılmış ise subklavyan arterde darlık olması halinde koroner perfüzyonun bozulması kaçınılmazdır. İTA ile yapılan koroner bypass ameliyatında koroner arter akımı subklavyan arterdeki akıma bağlıdır. Koroner bypass operasyonu uygulanan hastalarda bu şikayetlere kardiyak semptomlar da eklenmektedir. Bu nedenle koroner bypass sonrası tekrarlayan anjinası olan olgularda İTA öncesi subklavyan arter darlığı mutlaka araştırılmalıdır [3-6]. Behçet Hastalığı yönünden takip edilen ve ikili koroner bypass operasyonu uygulanan hastamız özellikle sol kolun eforu esnasında baş dönmesi ile birlikte göğüs ağrısı tarif etmekte idi. Yapılan muayenesinde aksiller ve distal nabızlar alınamamaktaydı. Yapılan anjiyografik çalışmada sol subklavyan arterin tıkalı olduğu görüldü.
Periferik tıkayıcı arter hastalıklarında perkütan transluminal anjiyoplasti ve stent girişimleri komplikasyon oranının düşük olması açısından sıklıkla kullanılmaktadır. Louis ve arkadaşları [5] 1993 yılında yayınladıkları 11 vakalık subklavyan arter tıkanıklığı olgularında 4 hastaya preoperatif dönemde perkütan transluminal anjiyoplasti yapmışlardı. Bu hastalarda daha sonra İTA greft olarak kullanılmıştır. 7 vakaya ise postoperatif periyotta anjiyoplasti uygulamışlar ve çok iyi sonuçlar almışlardır. Bizim olgumuzda sol subklavyan arterde tam stenoz olmasından dolayı anjiyoplasti düşünülmedi. Subklavyan arter stenozlarında karotiko-subklavyan, subklavyan-subklavyan, aksillo-aksiller veya aorta- subklavyan bypass yapılabilir. Subklavyan-subklavyan bypass cerrahisinde safen ven greftinin 8 yıllık açık kalma oranı %58-78, sentetik greftlerde ise %90 civarındadır. Aksillo-aksiller bypassta 10 yıllık açık kalma oranı %89 olarak bildirilmektedir [6,7]. Aksillo-aksiller bypassta greftin uzun olması, sternum önü yerleşimi nedeni ile koroner bypass reoperasyonu için risk oluşturmaktadır. Subklavyan arter darlığında sıklıkla sol karotiko- subklavyan bypass kullanılmaktadır. Kesinin küçük olması, toraksın açılmaması ve kullanılacak greftin kısa olmasından dolayı tercih edilmektedir. 5 yıllık açık kalma oranı %80 civarındadır [4-7]. Hastanın yaşının genç olması ve reoperasyona ihtiyaç duyabileceği, Behçet Hastalığı bulunması ve greft patensi göz önüne alınarak sol karotiko-subklavyan bypassa ve sentetik greft kullanılmasına karar verildi.
Behçet Hastalığı’nda arteriyel lezyonlar segmenter olduğu için anastomozlar özellikle sağlam bölgelere yapılmalıdır. Ancak, yine de etkilenmiş sahaların cerrahi olarak çıkartılması her zaman mümkün olmayabilir ve anastomotik bölgelerde psödoanevrizma formasyonu, enfeksiyon eğilimi ve anastomoz sahasından kanama riski oldukça yüksektir. Bu nedenlerle cerrahi öncesinde, sırasında ve sonrasında uygulanan cerrahi teknik ve tıbbi tedavi yönünden dikkatli olunmalıdır [2]. Biz hastamızda anastomotik anevrizma yönünden sütür hattına teflon şerit sardık.
Behçet Hastalığı’nda tıbbi tedavide amaç inflamasyon atağında remisyonu sağlamak ve devam ettirmektir. İmmunsupresif ajanlar remisyon sağlama ve devam ettirmede orta derecede etkilidirler. Biz hastamızda 3 ay boyunca tedricen azaltarak prednizolon 60 mg/gün, azotiopirin 2.5 mg/kg/gün tedavisi uyguladık. Behçet Hastalığı’nda subklavyan arter tıkanıklığı görülebilmektedir. Koroner bypass sonrası subklavyan arterde zaman içerisinde tıkanıklık oluştuğu ve periferik damar hastalığı bulunanlarda sık olarak görüldüğü bilinmektedir. Koroner bypass sonrası subklavyan arterde tıkanıklık miyokardiyal perfüzyonu bozmakta ve tekrarlayan göğüs ağrılarına yol açmaktadır. Bu nedenle:
1. İTA’nın in situ olarak kullanıldığı koroner bypass uygulanan ve tekrarlayan göğüs ağrısı olan hastalarda sol subklavyan arter tıkanıklığı akla gelmelidir. Bunun için basit bir nabız muayenesi yeterli olacaktır.
2. Subklavyan arter tıkanıklığı CABG sonrası bildirilmektedir. Periferik arter hastalığı bulunan hastalarda tıkanıklık oranı daha yüksektir. Bu hasta grubunda operasyon öncresi mutlak İTA’nın akımı opak madde ile görüntülenmelidir.
3. Subklavyan arter tıkanıklığı şüphesi bulunan veya Behçet Hastalığı gibi vaskülit tablosu ile seyreden hastalarda in situ kullanım yerine İTA’nın serbest kullanımının daha uygun olacağı kanaatindeyiz.

References

1) Koç Y, Güllü I, Akpolat T, et al. Vascular involvement in Behçet’s disease. J Rheumatol 1992;19:402-10.

2) Park JK, Han MC, Betmann MA. Arterial manifestations of Behçet’s Disease. AJR 1984;143:821-5.

3) Saydjari R, Upp JR, Wolma FJ. Coronary subclavian steal syndrome following coronary artery grafting. Cardiology 1991;78:53-7.

4) Ochi M, Yamauchi S, Yajima T, et al. Simultaneous subclavian artery recontriction in coronary artery bypass grafting. Ann Thorac Surg 1997;63:1284-7.

5) Perrault LP, Carrier M, Hudon G, et al. Transluminal angioplasty of the subclavian artery in patients with internal mammary artery. Ann Thorac Surg 1993;56:927-30.

6) Marshall G, Miller CE. The coronary subclavian steal syndrome: Report of a case and recommendations for prevention and management. Ann Thorac Surg 1988;46:93-6.

7) Rabah MM, Gangadharan V, Brodsky M, et al. Unstable coronary ischemic syndromes caused by coronary subclavian steal. Am Heart J 1996;131:374-8.