Abstract

A 48-year-old male patient was admitted to the emergency department with complaining of an acute onset of dyspnea. A chest X-ray demonstrated pulmonary edema while echocardiography revealed a giant mass originating from the mitral valve orifice, which was severely blocking the atrioventricular flow. The patient underwent emergency surgery in which the giant, capsulated, myxoid mass with its large basement membrane situated over almost all parts of the interatrial septum of the left atrium, was completely resected together with the septum using the superior septal approach. The defect at the interatrial septum was reconstructed with pericardial patches. The pulmonary edema on the chest X-ray disappeared in the early postoperative period. In this report, we discussed a patient who was diagnosed with myxoma during the period of acute pulmonary edema. While this is usually fatal, this patient underwent a successful operation in which we safely removed the giant myxoid mass using the superior septal approach.

Miksomalar kalbin en yaygın görülen benign tümörleri olmakla birlikte tanı konulduğunda cerrahi endikasyon sözkonusudur. Bu yazıda, superior septal yaklaşımla eksize edilen, kardiyojenik şok tablosu yaratan dev sol atriyal miksoma olgusu sunuldu.

Case Presentation

Kırk sekiz yaşında erkek hasta ani nefes darlığı ve kardiyojenik şok bulguları ile acil servise başvurdu. İlk muayenesinde tansiyon arteryel (TA): 60/40 mmHg, nabız 140 atım/dak., ortopneik ve akciğerlerinde yaygın yaş ralleri mevcut idi. Akciğer grafisinde yaygın ödem tablosu vardı. Yapılan ekokardiyografisinde interatriyel septumdan (İAS) köken alan sol atriyuma yerleşik mitral orifise oturan 4.2x7.5 cm boyutlarında hareketli kitle saptandı (Şekil 1). Hasta acil koşullarda ameliyata alındı. Medyan sternotomi, bikaval + aortik kanülasyon, kross klemp, antegrad izotermik kan kardiyoplejisi ile 28 dereceye kadar soğutuldu ve kalp durduruldu. Atriyoventriküler oluğa paralel ve vertikal insizyonla sağ atriyum açıldı. Sonra fossa ovalisden vertikal insizyonla superiora doğru gidildi ve sağ atriyum insizyonuyla birleştirilerek interatriyal septum açıldı. Ardından insizyon sol atriyumun superior tavanına doğru uzatıldı. Dev miksoma İAS ile birlikte rezeke edildi (Şekil 2a, b). Otojen perikardiyal yama ile İAS yeniden oluşturuldu. Ameliyat sırası ve sonrası atriyal veya ventriküler disritmi yaşanmadı. Yoğun bakım ünitesine nakledilen hastanın akciğer ödemi bulgularında hızlı bir düzelme gözlendi. Ameliyat sonrası 2. gün drenleri alınarak servise nakledilen hasta 5. gün sorunsuz taburcu edildi. On sekiz ay sonraki ekokardiyografik görüntüsünde nüks saptanmadı (Şekil 3).

Şekil 1: Ameliyat öncesi ekokardiyografide mitral orifisi kapatmış miksoma görüntüsü.

Şekil 2: (a) Superior septal yaklaşımla miksomanın çıkarılış görüntüsü. (b) Tamamı rezeke edilen interatriyal septum geniş tabanıyla miksoma üzerinde görülüyor.

Şekil 3: Ameliyat sonrası 18. ay kontrole kokardiyografisinde nüks görülmüyor.

Discussion

Miksoma kalbin erişkin primer benign tümörlerinin %50’sini oluşturmaktadır ve intrakaviter büyüme gösteren bu tümörler %75 sıklıkla sol atriyuma yerleşirken çoğunlukla interatriyal septumun fossa ovalis bölgesinden köken alırlar.[1] Her yaşta görülebildiği gibi 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde daha çok görülür ve olguların %70-80’i kadındır.[1] Belirtiler atriyoventriküler kan akımının engellenmesiyle ilgili olarak mitral darlığını taklit eder tarzda konjestif kalp yetmezliği yakınmaları benzeridir. Ancak bu yakınmalar geçici ve epizotiktir. Serebral emboliye bağlı senkop olabilir. Periferik emboli sonrası embolektomi materyali incelenmesiyle tanı konulabilir. Asemptomatik görülebileceği gibi kilo kaybı, ateş, eklem ve kas ağrıları gibi nonspesifik yakınmalar ile karşımıza çıkabilir.[2] Tanıda iki boyutlu ekokardiyografinin duyarlılığı %100’dür.[3] Tanının konulduğu andan itibaren tedavisi cerrahidir. Cerrahide orta hat sternotomisi, bikaval + aortik kanülasyonu takiben mitral kapak yaklaşımlarında olduğu gibi değişik seçenekler mevcuttur. Dev miksomalarla karşılaşılması, miksomaların kolay parçalanabilir olması ve atriyumun geniş rezeksiyonu sonrası yama ile kapatılabilmesindeki zorluklar cerrahları değişik yöntemler geliştirmeye itmiştir. Bu amaçla kullanılan beş seçenek mevcuttur.

1) İnteratriyal grove’den posterior yaklaşım
2) Transseptal yaklaşım
3) Biatriyal yaklaşım
4) T şekilli biatriyal yaklaşım
5) Superior septal yaklaşım (Şekil 4a, b)[4]

Şekil 4: Superior septal yaklaşımda (a) sağ atriyum insizyonu, (b) interatriyal septum ve sol atriyum tavanı insizyonları.

İnteratriyal grove’den yapılan klasik posterior yaklaşım ince pediküllü miksomalar için uygun olabilir ve defekt primer kapatılabilir. Fakat nüks oranını azaltmak için septumda geniş rezeksiyon ve yama ile kapatılması gerekir. Transseptal yaklaşımda kitleyi görmeden atriyumu rezeke edip kitleyi çıkarmak güvenli olmayabilir. Biatriyal yaklaşım hem interatriyal oluk posteriorundan yapılan vertikal kesi hem de sağ atriyum üzerine yapılan transvers kesiyi içerir. Yapılan sol atriyotomi hem kitlenin rahat değerlendirilmesine imkan verir hem de rezeksiyon sonrası septumun yama ile kolay onarılmasını sağlar. Morishita ve ark.[5] dev miksomada her iki insizyonu T şeklinde birleştirerek bir dev miksomayı başarılı bir şekilde çıkarmışlardır. Superior septal tekniğin en büyük özelliği transseptal ve superior yaklaşımın avantajlarını kendisinde toplamasıdır. Transseptal ve superior insizyonların üst vena kavanın mediyalinde birleştirilmesi ile sağ atriyumun büyükçe bir kısmı ve üst vena kava lateralde bırakılır. Kaplan ve ark.[6] transseptal yaklaşımın iyi görüş sahası, kolay rezeksiyon olanağı ve tüm kardiyak odacıkların kontrol edilebileceğinden bahsetmişlerdir ve bu yöntemi üç olgularında kullanmışlar ancak insizyonu superiora doğru uzatmamışlardır. Orhan ve ark.[7] küçük sol atriyumlarda mitral kapak ameliyatı için transseptal ve superior septal yaklaşımları 95 olguda kullanmışlar ve nadir ritm sorunları dışında iyi bir cerrahi görüş sağladığını bildirmişlerdir.

Superior septal yaklaşımda sinüs nod arterinin divize edilmesi ve interatriyal ileti yollarının kesilmesi atriyal disritmilere neden olabilir.[8] Sinüs nod arterinin kanlanması değişkendir. Genellikle atriyal arterlerden birinden veya nadiren aorttan orijin alır. Yüzde ellibeş oranında sağ koroner arterden çıkar.[9] Koroner arter sisteminin dominansına göre varyasyonlar görülebilir.[10] Bazen iki sinüs nod arteri olabilir. Sinüs nod disfonksiyonu cerrahi yaralanma, kanama, lokal ödem, sinüs nodun geçici iskemisi sonrası reperfüzyonu sonucu gelişir. Sinüs nodun normal fonksiyonu için sinüs nod arterinden gelen kan şart değildir. Deneysel sinüs nod izolasyonu, kalp nakli sırasında alıcının kalbinin sinüs ritiminde kalması, Wolff-Parkinson White sendromunda sağ koroner fossanın diseksiyonu, mitral kapağa superior yaklaşım bu fikri doğrulamaktadır.[11,12] Biz de olgumuzda dev sol atriyal miksomayı superior septal yöntemle başarılı bir şekilde çıkardık. İnteratriyal septumun tamamını geniş tabanlı kitle ile rezeke ettik. Açılan defekt perikard ile rekonstrükte edildi. Ameliyat sonrası herhangi bir disritmiyle karşılaşılmadı.

Dev miksoma olgularında superior septal yaklaşımın oldukça avantajlı olduğunu düşünmekteyiz. Miksoma, yapısı itibarı ile parçalanmaya çok müsait olduğundan ve İAS’nin tamamının rezeke edilmesi gerektiğinden, superior septal yaklaşım bu cerrahide gerek eksplorasyon ve gerekse septumun rekonstrüksiyonunda önemli rahatlık sağladığını vurgulamak istedik.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Şirin H. Kalp tümörleri. In: Duran E, editör. Kalp ve damar cerrahisi. İstanbul: Çapa Tıp Kitapevi; 2004. s. 1751-60.

2) Jelic J, Milicić D, Alfirević I, Anić D, Baudoin Z, Bulat C, et al. Cardiac myxoma: diagnostic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years experience. J Cardiovasc Surg (Torino) 1996;37:113-7.

3) Kirklin JW, Barratt-Boyes. Cardiac tumor. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, editors. Cardiac Surgery. New York: Churchill Livingstone; 1993.p.1635-1654.

4) Berreklouw E, Ercan H, Schönberger JP. Combined superiortransseptal approach to the left atrium. Ann Thorac Surg 1991;51:293-5.

5) Morishita K, Fukada J, Abe T. Inverted T-shaped biatral incision for large left atrial myxoma. J Card Surg 1997;12:112-5.

6) Kaplan M, Demirtaş MM, Çimen S, Gerçekoğlu H, Yapıcı F, Özler A. Kardiyak miksoma: 45 olguluk deneyim. Turk Gogus Kalp Dama 2002;10:11-4.

7) Orhan G, Aka SA, Aydoğan H, Yücel O, Filizcan U, Çoruh T ve ark. Mitral kapak ameliyatlarında transseptal ve süperior septal yaklaşımlarının karşılaştırılması Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2000;8:513-7.

8) Smith CR. Septal-superior exposure of the mitral valve. The transplant approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:623-8.

9) Busquet J, Fontan F, Anderson RH, Ho SY, Davies MJ. The surgical significance of the atrial branches of the coronary arteries. Int J Cardiol 1984;6:223-36.

10) Kyriakidis M, Vyssoulis G, Barbetseas J, Toutouzas P. A clinical angiographic study of the arterial blood supply to the sinus node. Chest 1988;94:1054-7.

11) James TN, Hershey EA JR. Experimental studies on the pathogenesis of atrial arrhythmias in myocardial infarction. Am Heart J 1962;63:196-211.

12) Billette J, Elharrar V, Porlier G, Nadeau RA. Sinus slowing produced by experimental ischemia of the sinus node in dogs. Am J Cardiol 1973;31:331-5.