Abstract

We present this patient with multiple giant esophageal leiomyoma, which was accidently diagnosed by chest X-ray, due to its very rare and interesting nature. Four big masses, including one that was 10x4.5x2 cm, and many small encapsulated masses in the muscle layer of esophagus were enucleated and totally excised via a right thoracotomy. Leiomyomas can be asymptomatic, even though they are multiple and very big size. In such cases, enucleation via thoracotomy is an appropriate choice. Closure of the esophageal muscle layer is advised to prevent the postoperative complications.

Leiomyom, özofagusun muskularis propria tabakasından köken alan, düz kas hücrelerinin benign tümörüdür. Özofagusun tüm benign tümörlerinin %70’den fazlasını oluşturur. Bütün gastrointestinal leiomyomların %10’u özofagusda görülür. Leiomyomlar genellikle özofagusun orta ve alt 1/3’lük kısmında yerleşirler ve olguların çoğunda tek olarak bulunurlar.[1] Olguların ancak yarısında semptom bulunur, bu semptomlar; disfaji, nonspesifik retrosternal ağrı, daha seyrek olarak da kilo kaybıdır. Tanı, özofagogram, akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ile konur. Leiomyom tanı konulduğunda asemptomatik olsa bile mutlaka çıkarılmalıdır. Çünkü malignite ekarte edilemez. Ayrıca tedavi geciktiğinde veya yapılmadığında semptomlar ortaya çıkar.[2] Özofageal leiomyomların tedavisinde seçilmesi gereken cerrahi işlem enükleasyondur, nadiren rezeksiyon gerekir. Bu ameliyat, tümörün boyutuna, tek veya çok sayıda oluşuna göre açık cerrahi ya da minimal invaziv teknikler ile yapılabilir.

Case Presentation

Bir genel cerrahi kliniğinde, ameliyatı planlanan 41 yaşındaki erkek hasta, ameliyat öncesi rutin incelemeler sırasında çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sağda mediastinal alanda genişleme görülmesi üzerine kliniğimize yönlendirildi.

Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde, 20 günden beri zaman zaman katı gıdaları yutarken ağrı, terleme ve yutmada zorluk hissettiği öğrenildi. Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde; paratrakeal, trakeobronşiyal, subkarinal seviyede özofagus lümenini belirgin daraltan, konglomerasyon gösteren, paraözofageal yerleşimli ekstrensek basıya neden olan kitle lezyon tespit edildi (Şekil 1). Bunun üzerine hastaya fiberoptik özofagogastroskopi yapıldı. Özofagusun torakal bölümünde dıştan bası dışında bir bulgu saptanmadı. Fiberoptik bronkoskopide ise trakea distali ve ana bronşların posteriorunda dıştan bası ile daralma görüldü. Hastada özofagus duvarından kaynaklanan benign bir patoloji düşünüldü ve torakotomiye karar verildi.

Şekil 1: Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisi; paratrakeal, trakeobronşiyal, subkarinal alanda özofagus lümenini belirgin daraltan kitle.

Sağ posterolateral torakotomi yapıldı. Eksplorasyonda akciğer parenkimi ile ilgisi olmayan, azigoz venin altında özofagusda kraniokaudal yönde 10 cm’lik segment boyunca yerleşmiş dev kitle görüldü. Tümörün ana kısmı azigoz venin altında olduğu için, azigoz ven bağlandı ve kesildi. Özofagusun musküler tabakasına longitudinal miyotomi yapıldı. Ekstramukozal olarak yerleşmiş multipl dev leiomyomlar künt diseksiyonla enükliye edildi (Şekil 2). Dört adet büyük ve çok sayıda küçük kapsüllü tümöral kitle total olarak çıkarıldı. Enükleasyon sonrası özofagusun musküler tabakası 3/0 Vicryl ile tek tek dikişler ile kapatıldı. Tümöral dokunun donmuş kesit (frozen-section) incelemesi benign mezenkimal tümör olarak bildirildi.

Şekil 2: Özofagus duvarındaki multipl dev leiomyomların künt diseksiyonla enükleasyonu.

Hastaya ameliyat sonrası 3. gün metilen mavisi içirilerek özofagus kaçak kontrolü yapıldı. Takiben oral sıvı gıda başlandı. Ameliyat sonrası 4. gün dreni çekilen hasta 6. gün taburcu edildi. Ameliyat sonrası dönemde hiçbir komplikasyon gelişmedi.

Tümöral dokuların patolojik değerlendirmesinde; kitleler, makroskopik olarak, topluca 14x9x2.5 cm boyutlarında olan ve en büyüğü 10x4.5x2 cm’lik kapsüllü dış yüzü kaba nodüler yapıda, kesit yüzü solid kirli beyaz renkte, elastik kıvamlı ve fibriler yapıda olarak değerlendirildi (Şekil 3). Histopatolojik değerlendirme ve immünohistokimyasal incelemeler sonucunda da tümör leiomyom olarak raporlandı.

Şekil 3: Enükleasyon ile çıkarılan özofageal leiomyom spesimeni.

Discussion

Leiomyom, nadir görülür, fakat özofagusun en sık karşılaşılan benign tümörüdür. Daha çok özofagusun orta ve alt 1/3’lük kısmında yerleşir. Genellikle tek, düzgün sınırlı submukozal kitle şeklinde ortaya çıkar. Bazen multipl tümörler de bulunabilir. Genellikle erkeklerde ve 3-5. dekatlar arasında sık görülür.[3]

Leiomyom özofagus duvarında yavaş bir şekilde büyür. Tümör genellikle asemptomatiktir ve başka nedenler ile yapılan incelemelerde tesadüfen ortaya çıkar.[3,4] Tümör büyüklüğü ile semptomlar arasında direkt bir ilişki yok gibi görünmek ile birlikte, 53 olguluk geniş bir çalışmada tümör çapı artışı ile semptomlar arasında ileri derecede anlamlı bir korelasyon bildirilmiştir.[5] Bu çalışmada 31 olguda semptom var iken, semptomatik hastalarda tümör boyutu ortalama 5.3 cm olarak belirtilmiştir.[5] En sık karşılaşılan semptomlar; disfaji, nonspesifik göğüs ağrısı ve retrosternal ağrı, daha seyrek olarak da regürjitasyon, epigastrik hassasiyet, nefes darlığı ve kilo kaybıdır. Bizim hastamızda da dev boyutta multipl leiomyomlar olmasına rağmen başka bir nedenle inceleme yapılır iken lezyon tesadüfen tespit edildi. Öykü derinleştirildiğinde ise leiomyoma bağlı yakınmalarının 20 gün gibi kısa bir süredir var olduğu öğrenildi.

Leiomyom tanısı konulduğunda, hasta asemptomatik olsa bile tümörün çıkarılmasını savunanlar olduğu gibi, asemptomatik ve küçük leiomyomlarda hastanın sık aralıklarla takibini önerenler de vardır.[1,4,6] Ancak leiomyomlar asemptomatik olsa bile çıkarılmalıdır. Çünkü tedavi yapılmadığında veya tedavi geciktiğinde semptomlar ortaya çıkabilir. Ayrıca özellikle mukozal ülserasyon varlığında malignite ekarte edilemez. Cerrahi yaklaşımla hem tanı hem de tedavi aynı anda gerçekleştirilmiş olur. Cerrahi endikasyonlar arasında ifade edilen, benign lezyonlarda görülebilen potansiyel malign transformasyon ise özofagus leiomyomlarında son derece nadirdir.[1,5] Ayırıcı tanıda lenfadenopati, mediastinal kitle ve özofageal kist unutulmamalıdır.

Bu tümörlerin klasik tedavisi cerrahi enükleasyondur, nadiren özofagus rezeksiyonu gerekir. Özofagus rezeksiyonu ancak büyük tümörler (>8 cm), anüler morfoloji, multipl leiomyomatozis olgularında önerilmektedir. Cerrahi yaklaşıma karar vermede, tümörün tek veya multipl oluşu, büyüklüğü ve yerleşim yeri yol göstericidir. Cerrahi yaklaşım, torakotomi veya torakoskopi ile sağlanabilir. Sağ torakotomi intratorasik özofageal lezyonların çoğunda mükemmel görüş sağladığı için tercih edilir. Torakoskopik yaklaşımın, torakotomi ile mukayese edildiğinde, daha az ameliyata bağlı travma, daha az ağrı ve ameliyat sonrası solunum fonksiyonlarının daha iyi olması gibi avantajları vardır.[4,7] Bizim hastamızda multipl dev leiomyomlar güvenli olarak, ancak torakotomi ile çıkarılabilecek özellikte idi. Bu nedenle direkt posterolateral torakotomi yapıldı.

Literatürde enükleasyon sonrası miyotomi uygulanan bölgenin kapatılıp kapatılmaması ile ilgili tam bir fikir birliği yoktur. Ama mukozal bir deformasyonu önlemek için genel görüş, musküler duvarın tekrar birleştirilmesi gerektiğidir.[3,4] Musküler tabakanın kapatılması aynı zamanda özofagusun propulsif aktivitesine bağlı psödodivertikül gelişimi gibi komplikasyonlara da engel olur. Bizim hastamızda dev tümörü çıkarmak için geniş bir bölgeye miyotomi yapıldı. Enükleasyon sonrası tek tek dikişlerle musküler tabaka kapatıldı. Erken ve geç ameliyat sonrası dönemde herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmadı. Kapatma öncesi mukozanın intakt olduğundan kesinlikle emin olunması çok önemlidir. Çünkü farkına varılamayan bir mukozal defekt, çok ciddi ameliyat sonrası komplikasyonlara yol açabilir.

Sonuç olarak, posterior mediastinal patolojilerin ayırıcı tanısında özofageal leiomyom akılda tutulmalıdır. Leiomyomlar multipl ve çok büyük olmalarına rağmen asemptomatik kalabilirler. Enükleasyon, özofageal leiomyom tedavisinde tercih edilmesi gereken cerrahi yöntemdir. Enükleasyon sonrası musküler tabaka mümkünse kapatılmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Facktor MA, Katlic MR. Benign tumors, cysts, and duplications of the esophagus. In: Schields TW, LoCicero III J, Reed CE, Feins RH, editors. General thoracic surgery. China: Wolters Kluwer, LW & W; 2009. p. 1973-82.

2) Aurea P, Grazia M, Petrella F, Bazzocchi R. Giant leiomyoma of the esophagus. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:1008-10.

3) Priego P, Lobo E, Alonso N, Gil Olarte MA, Pérez de Oteyza J, Fresneda V. Surgical treatment of esophageal leiomyoma: an analysis of our experience. Rev Esp Enferm Dig 2006;98:350-8.

4) Roviaro GC, Maciocco M, Varoli F, Rebuffat C, Vergani C, Scarduelli A. Videothoracoscopic treatment of oesophageal leiomyoma. Thorax 1998;53:190-2.

5) Mutrie CJ, Donahue DM, Wain JC, Wright CD, Gaissert HA, Grillo HC, et al. Esophageal leiomyoma: a 40-year experience. Ann Thorac Surg 2005;79:1122-5.

6) Karagülle E, Akkaya D, Türk E, Göktürk HS, Yildirim E, Moray G. Giant leiomyoma of the esophagus: a case report and review of the literature. Turk J Gastroenterol 2008;19:180-3.

7) Tay YC, Ng CT, Lomanto D, Ti TK. Leiomyoma of the oesophagus managed by thoracoscopic enucleation. Singapore Med J 2006;47:901-3.