Methods: A total of 104 patients with TOF (60 m ales, 4 4 females; mean age 4.1 years; range 1 to 24 years) underwent total correction between January 2006 and August 2011. Right ventricular outflow tract reconstruction was performed by transannular patching in 89 (V-Plasty technique in 10), by muscular resection from only right atriotomy in 12, and by Contegra graft in three patients. Patients were followedup by echocardiography to detect the presence of pulmonary insufficiency, transpulmonary gradient, ventricle functions, and residual ventricular septal defect (VSD). The mean follow-up was 26.4 months (range, 6-62).
Results: Early-term mortality was seen in seven patients, while no late-term mortality was observed. A permanent pacemaker was implanted to two patients with complete atrioventricular (AV) block and one patient with Mobitz type-2 AV block. Repeated echocardiography showed no residual VSD. Of 13 patients with mild pulmonary insufficiency, seven with severe pulmonary insufficiency during the follow-up period underwent off-pump injectable pulmonary valve replacement.
Conclusion: Off-pump injectable pulmonary valve replacement should be considered in patients with postoperative pulmonary insufficiency.
Sağ ventrikül yapısını ve fonksiyonlarını korumak anlamında transventriküler yönteme kıyasla daha iyi sonuçları olan transatriyal yaklaşımı, biz de kliniğimizde rutin yöntem olarak tercih etmekteyiz, ayrıca TOF’li hastalarda gerekli durumlarda bu yaklaşımı transpulmoner yaklaşımla kombine ederek tam düzeltme ameliyatını gerçekleştirmekteyiz.
Şekil 1: Hastaların yaş ve vücut yüzey alanı (VYA) dağılımı.
Tablo 1: Uygulanan cerrahi yaklaşımlar (n=104)
Cerrahi teknik
Standart bikaval kanülasyon yapılarak 32-34 °C rektal
ısı sağlanacak şekilde KPB’ye girildi. Kros klemp
konulduktan sonra kalp koruması aralıklı kan kardiyoplejisi
verilerek sağlandı. Total KPB’ye girildikten
sonra sağ atriyotomi yapıldı. Sağ ventrikül çıkım yolunu
daraltan parietal, septal bantlar ve anterior infundibular
trabekülasyonlar eksize edildikten sonra triküspid kapak
ekarte edilerek VSD’ye ulaşıldı ve VSD iç yama (Bard®
DeBakey® Double Velour Fabric) ile kapatıldı. Sonrasında
triküspid kapak yetmezliği, sağ ventriküle verilen sıvı ile
test edildikten sonra, transpulmoner genişletme yapılacak
hastalarda pulmoner arteriyotomi, longitudinal bir
insizyonla SVÇY’ye uzanacak ve ventrikülotomiyi sınırlı
tutacak şekilde (ortalama 12 mm) yapıldı.
Hastaların VYA’ya uygun olacak şekilde hesaplanan pulmoner anulus çapına uygun bujiler ile pulmoner anulus genişliği değerlendirildi. Darlığa neden olan yapılar eksize edildikten sonra SVÇY, pulmoner anulus boyunca sığır perikardı ile genişletilmek suretiyle kapatıldı. Vücut yüzey alanına uygun olan pulmoner anulus çapları[6] Tablo 2’de verilmiştir.
Tablo 2: Vücut yüzey alanına uygun olan pulmoner anulus çapları
Kapak ve anüler düzeyde hafif-orta derece darlığı olan 10 hastaya transanüler yama öncesinde V-Plasti tekniği ile kapak ve anüler genişletilme yapıldı. Bu hastalarda, pulmoner kapağın anterior yaprakçığı (leaflet) anulusu da içine alacak şekilde longitudinal olarak serbest kenara 1-2 mm mesafe kalacak şekilde insize edilerek anüler ve anterior yaprakçık genişletilmesi sağlandı. Anterior yaprakçığın anulus kenarına kadar kesilen kısmına, araya hastanın hesaplanan vücut kütle indeksine uygun boyutta hazırlanan otolog perikard veya sığır perikardı konularak pulmoner kapak ve anulus genişletilmesi sağlandı. Daha sonra sağ ventrikülotomi ve pulmoner arteriyotomi ikinci bir yama ile kapatıldı. V-Plasti tekniği Şekil 2’de şematize edilmiştir.
Şekil 2: V-Plasti tekniğinin şematik görünümü: Genişletilmiş kapak, anulus ve ana pulmoner arter.
Ana pulmoner arter bifurkasyonu sonrasında darlığı olan hastalarda, ikinci bir yama, darlık olan tarafa doğru ilerletilerek dar olan dalın genişletilmesi de sağlandı. Sonrasında sağ atriyotomi kapatıldı ve uygun hemodinamik koşullar sağlandıktan sonra KPB sonlandırıldı. Sağ ventrikülotomi yapılan tüm hastalara, sağ ventrikülü desteklemek amacıyla ameliyat sonrası düşük doz dopamin ve dobutamin desteği başlandı ve erken dönemde kesildi.
Ameliyat edilen 104 hastadan yedisinde hastane içi erken dönem mortalite izlenirken, geç dönem mortalite gözlenmedi. Ortalama mekanik ventilasyon süresi 21.3 saat (5-288), ortalama yoğun bakımda kalma süresi 54 saat (24-288), ortalama hastanede kalış süresi 9.4 gün (6-12) idi. Tüm hastalar ameliyat sırasında TEE ile rezidü VSD ve rezidü SVÇY obstrüksiyonu açısından değerlendirildi. Ayrıca sağ ventrikül (RV) ile sol ventrikül (LV) arasındaki basınç oranları tüm hastalarda ameliyat sırası sternal kapamaya geçilmeden önce değerlendirildi. Çalışmamızda pRV/pLV= 0.48±0.12 olup; yeniden SVÇY rekonstrüksiyonu gerektirecek böyle bir hastamız olmadı. Kontrol ekokardiyografilerde rezidü VSD’si olan hastamız olmadı. Ameliyat sonrası SVÇY’de ölçülen ortalama rezidüel gradient 11 (0-18) mmHg idi. Ekokardiyografik olarak 13 hasta hafif pulmoner yetmezlik (PY) ile takip edilmekteyken; bu hastaların dördü V-Plasti uygulanan gruptaki hastalardı. Takipleri esnasında ileri PY saptanan yedi hastaya erken dönem KPB işlemi ile injektabl pulmoner kapak (Shelhigh Pulmonic Valved Injectable No-React-Treated Conduit) replasmanı uygulandı. Bu yedi hastanın ortalama 2.1 yıl (dağılım, 11-53 ay) takip süresince; hiçbirinde ekokardiyografik olarak PY izlenmemekle birlikte sağ ventrikül çaplarında remodelling lehine anlamlı gerileme saptandı. Hastaların ikisine tam AV blok, birine Mobitz tip-2 AV blok nedeniyle kalıcı pacemaker implante edildi. Ameliyat sonrası veriler Tablo 3’de verilmiştir.
Ventriküler aritmiler TOF tam düzeltme cerrahisi sonrasında en sık görülen mortal aritmiler olup geç ameliyat sonrası dönemde izlenen ani ölümlerin de en sık nedenini oluşturmaktadır. Geçmiş yıllardaki çalışmalar, pacemaker gereksinimi gösteren 3.0 AV blok’un ameliyat sonrası görülme insidansını %5 olarak bildirirken son yıllarda bu oran yaklaşık %1 olarak belirtilmektedir.[10,11] V-Plasti tekniğinde sınırlı sağ ventrikülotomi yapılıyor olması, aritmi insidansını minimalize etme anlamında da bu tekniğin üstünlüğünü ortaya koymaktadır. Biz toplamda üç hastada (%2.8) atriyoventriküler blok izledik. Bu hastaların ikisine tam AV blok, birine Mobitz tip-2 AV blok nedeniyle kalıcı pacemaker implante edildi.
Tam düzeltme yapılan hastalarda SVÇY’nin sıklıkla bir yama ile rekonstrüksiyonu gerekmektedir. Sağ ventrikülotomiyi gerektiren bu durum; pulmoner kapak yetmezliği, sağ ventrikül disfonksiyonu ve aritmi insidansında artışa yol açmaktadır. Özellikle ameliyat sonrası dönemde sağ ventrikül disfonksiyonu yaratmamak için, sağ ventrikülotomiyi sınırlı tutmanın önemine birçok yazar değinmiştir. Giannopoulos ve ark. da[12] 110 hastalık çalışmalarında ventrikülotomiyi sınırlı (1 cm) tutmanın sağ ventrikül yapısını ve fonksiyonlarını daha iyi koruduğunu belirtmişlerdir. V-Plasti tekniğinde de sınırlı sağ ventrikülotomi yapılıyor olması bu anlamda sağ ventrikülü koruyucu etki göstermektedir. Dolayısıyla ameliyat öncesinde pulmoner kapak yapısının ve anulusun iyi değerlendirilmesi ve hafif-orta kapak ve anüler darlığı olan hastalarda V-Plasti tekniği ile kapak tamirine gidilmesi, hem nativ pulmoner kapağı koruyarak PY’yi önlemek hem de sağ ventrikülotomiyi sınırlı tutmuş olmaktan dolayı ameliyat sonrası dönemde sağ ventrikül fonksiyonları üzerine olumlu etki yaratacaktır. Bizim 10 hastalık V-Plasti çalışmamızda da, ameliyat sonrası ekokardiyografi takiplerinde sadece dört hastada hafif PY saptarken diğer altı hastanın takiplerinde PY izlenmedi.
Sadece subvalvüler darlığı olan hasta grubunda, SVÇY’deki kaslar transatriyal yaklaşımla rezeke edilebilirken; VYA’ya uygun buji sağ atriyumdan sağ ventriküle ve oradan da pulmoner artere yönlendirilerek valvüler-supravalvüler darlık olup olmadığı kontrol edilmelidir. Valvüler veya supravalvüler düzeyde darlığı olan hastalarda transpulmoner yaklaşımla, gerekiyorsa önce kapak tamiri yapılması, sonrasında da anulusun VYA’ya uygun ölçülerde hazırlanmış bir yama ile genişletilmesi gerekmektedir. Bu hasta grubunda sağ ventrikül ve sol ventrikül arasındaki basınç oranının (pRV/pLV) <0.70 olmasına dikkat edilmelidir.[13-15] Aksi halde periferik pulmoner arter hipoplazisi, rezidü VSD ve rezidü SVÇY darlığı göz önünde bulundurulmalıdır.
Sağ ventrikülden pulmoner artere implante edilen bir kapaklı kondüit, birçok kompleks doğuştan kalp anomalisinde kullanılan bir teknik olmakla beraber; pulmoner atrezili TOF’lerde de uygulanmaktadır. Corno ve ark.,[16] orta dönem sonuçlarını yayınladıkları 67 hastalık çalışmalarında bir ksenogreft olan Contegra kapaklı kondüitinin morfolojik ve hemodinamik olarak çok iyi sonuçlar ortaya koyduğunu belirtmişlerdir. Palma ve ark. da[17] 156 hastalık çalışmalarında Contegra greftin ortalama 58 aylık takibinde sadece bir hastalarında kondüit stenozu gördüklerini ve RV-PA gradientinin ortalama 18.7 olduğunu bildirmişlerdir. Ancak uzun dönem takiplerde greft dejenerasyonu ve patensine ait veriler halen yayınlanmamıştır. Bizim hasta sayımız az olmakla beraber; Contegra greft uyguladığımız üç olgunun ikisi daha önce başka merkezlerde konulan greftlerin oklüde olmasından dolayı tekrar ameliyat edilen hastalar olup takiplerinde greftleri açık olarak izlenmektedir.
Rao ve ark.,[18] tam düzeltme ile ortaya çıkabilecek kronik pulmoner kapak yetmezliğinin sağ ventrikül fonksiyonlarını daha da kötüye götürerek sağ ventrikül dilatasyonuna ve hastanın efor kapasitesinde ciddi bir azalmaya neden olduğunu bildirmişlerdir. Bove ve ark.da[19] tam düzeltme ameliyatı yapıp ortalama dokuz yıl izledikleri hasta grubunda, PY olmayan grubun diğerine göre belirgin olarak daha iyi LV ve RV ejeksiyon fraksiyonlarının olduğunu belirtmişlerdir. Fallot tetralojisinin doğası gereği pulmoner kapak yapısı genellikle bozuktur. Kapakçıklar sıklıkla kalın ve pulmoner arter duvarına yapışıktır. Hastaların %58’inde pulmoner kapak biküspid yapıda tanımlanmıştır.[20,21] Özellikle ileri PY gözlenen hastalarda, sağ ventrikül fonksiyonlarının korunması ve gelişebilecek aritmilerin önlenmesi amacıyla PY’nin giderilmesine yönelik ek cerrahi girişim yapılmalıdır. Therrien ve ark.,[11] sağ ventrikül genişlemesinin derecelendirilmesini sağ ventrikül diyastol sonu çapını baz alarak yapmışlardır. Buna göre ölçülen çap 40-50 mm arasında ise hafif, 50-60 mm arasında ise orta, 60 mm üzerinde ise ileri derecede sağ ventrikül genişlemesinden bahsedilmektedir. Dave ve ark. da[22] ameliyat öncesi sağ ventrikül diyastol sonu volüm indeksinin 150 ml/m2’nin altında olmasının, sağ ventrikül fonksiyonlarını korumada ve düzeltmede çok önemli olduğunu vurgulamaktadır. Bu anlamda cerrahi zamanlamada, sağ ventrikül ileri derecede genişlemeden ve hastanın efor kapasitesi ciddi derecede kısıtlanmadan ileri derece PY’ye müdahale edilmesine dikkat edilmelidir. İleri PY ile takip ettiğimiz yedi hastanın, takiplerinde efor kapasitelerinin de azalmaya başlaması üzerine pulmoner kapağa müdahale planladık. Bu hastalar ortalama sağ ventrikül diyastol sonu volüm indeksi 82 ml/m2 iken, ortalama sağ ventrikül diyastol sonu çapı ise 52.2 mm idi. Median resternotomi ile yaklaştığımız bu hastalara KPB işlemi ile injektabl pulmoner kapak (Shelhigh Pulmonic Valved Injectable No-React-Treated Conduit) replasmanı uyguladık. Takiplerinde PY olmayan ve sağ ventriküler remodeling gözlemlediğimiz hastaların efor kapasitelerinin de ameliyat öncesi döneme göre arttığını saptadık.[23,24]
Fallot tetralojisi için uygulanan tam düzeltme ameliyatının erken dönem sonuçları yüz güldürücü olmakla beraber; geç dönemde pulmoner kapak yetmezliği, sağ ventrikül dilatasyonu ve ventriküler aritmiler literatürde bildirilmiştir. Ameliyat sonrası PY insidansını azaltmak amacıyla ameliyat sırası pulmoner kapak iyi değerlendirilmelidir. Bu anlamda uygun kapak tamiri yöntemleri gerek görülen durumlarda uygulanmalıdır. Biz hafif ve orta derece pulmoner kapak darlığı olan hastalarda, geliştirdiğimiz V-Plasti tekniğini kliniğimizde uygulamaktayız. V-Plasti tekniği uygulayarak pulmoner kapak onarımı yaptığımız hastaların erken ve orta dönem takiplerinde anlamlı derecede (orta-ileri) PY saptamadık. Ancak yine de literatürde SVÇY rekonstrüksiyonu sonrasında gelişen PY ile ilgili farklı oranlar bildirilmektedir. Koh ve ark.nın[25] 191 hastalık çalışmalarında beş yıllık takip sonucunda izlenen PY oranı %31.7 olarak bildirilmiştir. Giannopoulos ve ark.[12] ise 110 hastalık çalışmalarında ileri PY saptadıkları hasta oranını %3.1 olarak bildirmişlerdir. Biz çalışmamızda 104 hastanın yedisinde (%6.7) ileri PY gözlemledik.
Tüm onarım yöntemlerine ve hatta sağ ventrikülotominin sınırlı tutulmasına rağmen PY halen tam düzeltme cerrahisinin ameliyat sonrası sık görülen komplikasyonları arasında yer almaktadır. Bu anlamda VYA’ya uygun pulmoner anüler yama ölçüsünün doğru hesaplanması ve nativ kapağı korumaya yönelik çabalar ameliyat sonrası PY’nin önlenmesinde yardımcı olacaktır.
Bunun yanı sıra sağ ventrikül fonksiyonlarını bozduğu gibi; mortalitenin bağımsız bir prediktörü olması dolayısıyla, eğer oluşursa ameliyat sonrası PY’ye de müdahale edilmesi gereklidir. Son zamanlarda kullanımı giderek artan ve merkezimizde de yedi hastaya uyguladığımız injektabl pulmoner kapak replasmanının, işlemin off-pump uygulanıyor olması ve no-react özelliği nedeni ile dejenerasyon-kalsifikasyon riskinin düşük olmasından ötürü ileri dönemde PY gelişen hastalarda uygun bir seçenek olduğu akılda tutulmalıdır.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.
1) Blalock A, Taussig HB. Landmark article May 19, 1945: The
surgical treatment of malformations of the heart in which
there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. By Alfred
Blalock and Helen B. Taussig. JAMA 1984;251:2123-38.
2) Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, Read RC, Aust JB,
Dewall RA, et al. Direct vision intracardiac surgical
correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and
pulmonary atresia defects; report of first ten cases. Ann Surg
1955;142:418-42.
3) Kirklin JW, Dushane JW, Patrick RT, Donald DE, Hetzel PS,
Harshbarger HG, et al. Intracardiac surgery with the aid of a
mechanical pump-oxygenator system (gibbon type): report of
eight cases. Proc Staff Meet Mayo Clin 1955;30:201-6.
4) Hudspeth AS, Cordell AR, Johnston FR. Transatrial
approach to total correction of tetralogy of Fallot. Circulation 1963;27;796-800
5) Edmunds LH Jr, Saxena NC, Friedman S, Rashkind WJ,
Dodd PF. Transatrial repair of tetralogy of Fallot. Surgery
1976;80:681-8.
6) He GW. Current strategy of repair of tetralogy of Fallot in
children and adults: emphasis on a new technique to create
a monocusp-patch for reconstruction of the right ventricular
outflow tract. J Card Surg 2008;23:592-9.
7) Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski D, Erickson LC,
Hung J, Lang P, et al. Long-term results after early primary
repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg
2001;122:154-61.
8) Alexiou C, Chen Q, Galogavrou M, Gnanapragasam J,
Salmon AP, Keeton BR, et al. Repair of tetralogy of Fallot in
infancy with a transventricular or a transatrial approach. Eur
J Cardiothorac Surg 2002;22:174-83.
9) Karl TR. Tetralogy of Fallot: Current surgical perspective.
Ann Pediatr Cardiol 2008;1:93-100.
10) Folino AF, Daliento L. Arrhythmias after tetralogy of fallot
repair. Indian Pacing Electrophysiol J 2005;5:312-24.
11) Therrien J, Siu SC, Harris L, Dore A, Niwa K, Janousek J,
et al. Impact of pulmonary valve replacement on arrhythmia
propensity late after repair of tetralogy of Fallot. Circulation
2001;103:2489-94.
12) Giannopoulos NM, Chatzis AK, Karros P, Zavaropoulos
P, Papagiannis J, Rammos S, et al. Early results after
transatrial/transpulmonary repair of tetralogy of Fallot. Eur
J Cardiothorac Surg 2002;22:582-6.
13) Stewart RD, Backer CL, Young L, Mavroudis C. Tetralogy
of Fallot: results of a pulmonary valve-sparing strategy. Ann
Thorac Surg 2005;80:1431-8.
14) Naito Y, Fujita T, Manabe H, Kawashima Y. The criteria
for reconstruction of right ventricular outflow tract in total
correction of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg
1980;80:574-81.
15) Kolbakır F, Keçeligil HT, Erk MK, Baysal K, Yıldırım C.
Fallot tetralosjisinde total korreksiyon. Turk Gogus Kalp
Dama 1994;2:265-9.
16) Corno AF, Qanadli SD, Sekarski N, Artemisia S, Hurni M, Tozzi P, et al. Bovine valved xenograft in pulmonary position:
medium-term follow-up with excellent hemodynamics and
freedom from calcification. Ann Thorac Surg 2004;78:1382-8.
17) Palma G, Mannacio VA, Mastrogiovanni G, Russolillo V,
Cioffi S, Mucerino M, et al. Bovine valved venous xenograft
in pulmonary position: medium term evaluation of risk
factors for dysfunction and failure after 156 implants. J
Cardiovasc Surg (Torino) 2011;52:285-91.
18) Rao V, Kadletz M, Hornberger LK, Freedom RM, Black
MD. Preservation of the pulmonary valve complex in
tetralogy of fallot: how small is too small? Ann Thorac Surg
2000;69:176-9.
19) Bove EL, Byrum CJ, Thomas FD, Kavey RE, Sondheimer
HM, Blackman MS, et al. The influence of pulmonary
insufficiency on ventricular function following repair
of tetralogy of Fallot. Evaluation using radionuclide
ventriculography. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:691-6.
20) Altrichter PM, Olson LJ, Edwards WD, Puga FJ, Danielson
GK. Surgical pathology of the pulmonary valve: a study of 116
cases spanning 15 years. Mayo Clin Proc 1989;64:1352-60.
21) Shimazaki Y, Blackstone EH, Kirklin JW, Jonas RA,
Mandell V, Colvin EV. The dimensions of the right
ventricular outflow tract and pulmonary arteries in tetralogy
of Fallot and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg
1992;103:692-705.
22) Dave HH, Buechel ER, Dodge-Khatami A, Kadner A,
Rousson V, Bauersfeld U, et al. Early insertion of a pulmonary
valve for chronic regurgitation helps restoration of ventricular
dimensions. Ann Thorac Surg 2005;80:1615-20.
23) Marianeschi SM, Santoro F, Ribera E, Catena E, Vignati G,
Ghiselli S, et al. Pulmonary valve implantation with the new
Shelhigh Injectable Stented Pulmonic Valve. Ann Thorac
Surg 2008;86:1466-71.