Abstract

Solitary fibrous tumors of the pleura are rarely encountered masses that can be surgically cured with complete resection. A highly symptomatic and giant benign pleural solitare fibrous tumor was detected in a 68 years old woman. We present this completely cured case with an extensive surgical procedure by the help of literatural review.

Soliter fibröz mezotelyoma plevranın sık görülmeyen mezodermal bir tümörüdür. Genellikle asemptomatiktir ve tesadüfen çekilen göğüs radiogramlarında saptanır. Rezeksiyon tam yapılırsa cerrahi eksizyon kürative yakındır. Göğüs ağrısı ve nefes darlığı yakınmalarıyla kliniğimize başvuran 68 yaşındaki bayan hastada soliter fibröz mezotelyoma saptanması ve kitlenin dev boyutta olması nedeniyle literatür bilgileri de gözden geçirilerek sunulmuştur.

Case Presentation

68 yaşında bir bayan hasta nefes darlığı ve göğsün sağ tarafında ağrı yakınmasıyla fakültemiz göğüs hastalıkları kliniğine başvurdu. Hastanın öyküsünde 1992 yılında tesadüfen çekilen akciğer (AC) Grafisinde sağda alt lobda 8x6x7 cm ebatlarında yer yer kavernöz değişiklikler içeren kitle lezyonu ve sağda plevrada kalınlaşma saptanmış ve yapılan bronkoskopide herhangi bir endobronşial lezyon saptanmayıp perkütan biopsi ile de doku tanısına ulaşılamamıştı. İleri tetkiki reddeden olgu kendi isteği ile taburcu olmuştu. 1996 yılına kadar önemli bir yakınması olmayan olgu son iki senedir zaman zaman nefes darlığı yakınmalarıyla birkaç kez acil servise başvurmuştu; bronşit ve kalp yetmezligi olarak değerlendirilerek medikal tedavi uygulanmıştı. Son beş ayda yakınmaları artan olgu nefes darlığı ve nefes almakla artan sürekli, künt vasıfta göğsün sağ tarafında ağrı yakınması ile fakültemiz göğüs hastalıkları kliniğine yatırıldı. Hastanın özgeçmişinde 2 yıldır hipertansiyonu, KOAH ve kalp yetmezliği mevcuttu. Soygeçmişinde baba karaciğer karsinomu nedeniyle ölmüştü. Hastanın 20 yıldır günde yarım paket sigara öyküsü mevcuttu. Hastanın herhangi bir asbest tozuna maruz kalma öyküsü yoktu. Fizik incelemede ortopneik, dispneik görünümde idi. Sağ hemitoraksta orta ve alt zonda matite mevcut olup bu alanda solunum sesleri işitilmiyordu. Boyunda venöz dolgunluğu ve (+) pretibial gode bırakan ödemi mevcuttu. Karaciğer 5 cm palpabldı. Diğer sistem bakıları olağandı. AC. Grafisinde sağ 3. ön kot altındaki alanı tamamen dolduran homojen dansite artımı mevcut olup, mediastende sola doğru şift izlenmekte ve kalp de bir miktar sola itilmiş ve hafif bir kardiomegalisi mevcuttu (Resim 1-2).

Laboratuvar tetkiklerinde hipoglisemisi yoktu. Arteriel kan gazında pCO2: 49, pO2: 58, Sat: %89, SFT'de: FEV1: 0.64 L (%35), FVC: 0.98 (%45),FEV1/FVC:%76.

Bronkoskopide sağ üst-orta-alt lob superior segment bronşlarında distorsiyon/dıştan bası bulguları mevcuttu. Üst batın USG normaldi.

Klinik gidiş ve tedavi

Olgu diüretik ve nazal oksijen tedavisi ile klinik olarak rahatladı. Radyolojik olarak benign özellikler içeren kitlenin büyüklüğü nedeniyle kalbi ve mediasteni itmesi ve fonksiyonel olarak kalp yetmezliğini tetiklemesi nedeniyle cerrahi olarak çıkarılmasına karar verildi. Operasyonda sağ hemitorakstaki 27x17x14 cm ebatlarındaki visseral plevradan köken alan oldukça vaskülarize dev kitle yapışık olduğu 5.6.7. kostalarla birlikte çıkarıldı. Çıkarılan kitle histopatolojik incelemesi yapılmak üzere fakültemiz patoloji bölümüne gönderildi.

Patoloji

Postoperatif herhangi bir komplikasyon gelişmeyen olgu 10. günde iyileşme ile taburcu edildi. Postoperatif 1. ayda kontrolde olgunun tüm semptomları kaybolmuştu. Fizik muayenesi normaldi. Kontrol AC. Grafisinde bilateral AC'ler ekspanse idi. SFT kontrolünde FEV1: 0.6/L'den 1.7/L'ye, FVC: 0.9/L'den 2.0/L'ye yükselmişti.

Discussion

Primer plevra tümörü ilk kez 1767'de Lietaud tarafından bildirilmiştir [1]. Bu tip tümörlerin ilk ayrıntılı tanımlamaları 1870'de Wagner tarafından yapılmış olup, Wagner bu tümörlerin plevral lenfatiklerin endotelinden kaynaklandığını ileri sürmüştü [2,3]. 1931'de Klemperer ve Rabin [3] primer plevral neoplasmları diffüz ve lokalize olmak üzere 2 genel kategoriye ayırdı. Diffüz olanların multipotansiyel mezotelyal hücrelerden kaynaklandığını ve gerçek mezotelyoma olduğunu, soliter olanların ise subplevral areolar dokudan orijin aldığını ileri sürmüşlerdi. Malign ve benign plevral tümörler submezotelyal konnektiv dokudaki [4] multipotansiyel hücrelerden kaynaklanabileceği gibi gerek mezotelyal hücrelerden gerekse de submezotelyal bağ dokusundaki hücrelerden orijin alabilirler ve böylece çok farklı histolojik görünümleri ortaya çıkar. Öksürük, göğüs ağrısı, dispne ve/veya pulmoner osteoarthropaty semptomatik hastaların en azından üçte birinde bulunmaktadır. İntermittant hipoglisemi ve hipertrofik pulmoner osteoartropati gibi extrapulmoner belirtiler genellikle 7 cm'yi aşan benign soliter mezotelyomalarda daha sık birlikte bulunur [5]. Hipertrofik pulmoner osteoarthropati tümörün operatif çıkarılmasından sonra %80 oranında iyileşir. 40 yıllık bir taramada hipoglisemisi olan 19 intratorasik mezanşimal tümör bildirilmiştir [6]. Soliter fibröz tümörlerin %80'i visseral, %20'si parietal plevradan köken almaktadır. Çapları 1-36 cm, ortalama 6 cm'dir [7]. Bizim vakamızdaki kitle de 27 cm çapında dev bir kitleyi oluşturmaktaydı. Çoğu hipertrofik arter ve venleri içeren plevra tabanı üzerinde pedinküllü kitlelerdir. Tümörün histolojik incelemesi genellikle hiyalinize ve/veya nekrotik hücresel alanlar şeklindedir. Spindle şeklindeki hücreler tipik olarak minimal nüklear pleomorfizm gösterirler ve mitoz yok veya nadirdir. Sayısız ince duvarlı damarlar büyük tümörlerin ek bir özelliğidir [7]. Bizim vakamızda da tümör oldukça vaskülarizeydi. Eksizyonu sırasında uzun süre kanama kontrolü yapılmak zorunda kaldı. M. Briselli ve ark, tarafından bu tümörlerin gross ve mikroskopik özelliklerinin çapları ile orantılı olduğu bildirilmiştir [7]. Plevrada görülen mezotelyomalarda klasik histopatolojik kriterler genellikle benign ve malign olguların ayırt edilmesine yeterli olmaktadır. Ancak bazı sarkomatöz mezotelyomalarda differansiyasyon iyi ise reaktif fibroblast veya fibromatozis şeklinde yorumlanabilmektedir. M. Al-Izzı ve ark. benign ve malign ayırımında tümörün histopatolojik incelemesi yanında immünohistokimyasal özelliklerini de incelemişler ve lokalize fibröz tümörlerin vimentinle pozitif reaksiyon gösterirken yüksek ve düşük molekül ağırlıklı cytokeratinle negatif reaksiyon verdiğini göstermişlerdir [6]. Ayrıca Cota ve ark.'nın yaptıkları bir çalışmada P53 boyanmasının benign ve malign mezotelyal proliferasyonların ayırımında morfolojik bulgulara yardımcı olarak kullanılabileceği de belirtilmektedir.

Lokalize benign mezotelyomalarda tedavi olabildiğince geniş cerrahi eksizyondur. Operasyon sırasında tümör %75'inde visseral plevradan köken alan pediküllü bir kitledir [9]. Pedinküllü tümörler daha az rekürrens gösterirler. İlk insizyondan 16 yıl sonrasına kadar olabilen rekurrensler bildirilmiştir [8]. Bazı yazarlar rekurren tümörlerin primer tümöre göre daha agresiv davranış göstermekle birlikte cerrahi eksizyon genellikle uygun olduklarını belirtmektedirler [7]. Çeşitli yayınlarda anrezektabl tümörlü hastaların prognozunun kötü olduğu ve iki yıl içerisinde ölümle sonuçlandığı da bildirilmektedir [5]. Soliter fibröz tümörler cerrahi rezeksiyondan sonra %88 benign davranış gösterirler. Tümörün aşırı intratorasik büyümesi, gerek geç tanı konulması, gerekse de anrezektabl rekürrensten dolayı vakaların %12'sinde ölümden sorumlu tutulmaktadır [7].

Sonuç olarak bu tümörler hiç semptom ve bulgu vermeden dev boyutlara ulaşabilse de rezeksiyon tam yapılmadıkça prognoz kürative yakındır.

References

1) Küçüksu N-, Thomas W., Ezdinli E.Z. Chemotherapy of malignant diffüse mesothelioma. Cancer 1976; 37:1265-1274.

2) Porter JM., Cheek JM. Pleural mesothelioma. J Thorac Cardiovasc Surg 1968; 55: 882-890.

3) Klemperer P. and Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura Arc Pathol 1942; 34: 951-964.

4) Alvarez-Fernandez E., Diez-Nau M.D. Malignant fibrosarcomatous mesothelioma and benign pleural fibroma in tissue culture. Cancer 197; 43: 1658-1663.

5) Okike N., Bernantz P.E., Wooiner L.B. Localized mesothelioma of the pleura. J Thorac Cardiovasc Surg 1978; 75: 363-372.

6) Giant pleural mesothelioma associated with hypoglycemia and hyperthroidism. Am J Surg 116: 130 (1968). Devroede, J Tirol, AF.

7) Briselli M., mark E.J., Dickersin G.R. Solitary fibrous tumors of the pleura: Eigth new cases and rewiev of 360 cases in the literatüre- Cancer 47: 2678,1981.

8) Utley J.R., Parker J.C., Hahn R.S., Bryant L.R., Mobin-Uddin K. Recurrent benign fibrous mesothelioma of the pleura. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 65: 830-834.

9) Glenn's Thoracic and Cardiovascular Surgery Volume 1-Pleural neoplasms, 476.