Abstract

Congenital bronchoesophageal fistula is a very rare anomaly that normally appears in adult life. We here in report two cases of bronchoesophageal fistulas in 45 and 52 years old females who were admitted to our clinics with the complaints of chronic coughing. Both fistulas were between esophagus and right lower lung. Divison of the fistulas were accomplished in both. Right lower lobectomy was necessary in one because of branchiectatic changes. Presented cases and a recent review which contains 100 cases reported up to date are also discussed.

Konjenital Bronko-özefageal fistüller (BÖF) oldukça nadir olarak rastlanan, semptomları genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkan patolojilerdir. Başta öksürük olmak üzere, kronik solunum sistemi semptomu olan erişkinlerde BÖF’ler ayırdedici tanıda yer almaktadır[1,2,3,4,56].
Rischer tarafından 1990 yılında dünya literatürünün yüzüncü olgusu bildirilmiş ve konu, ayrıntılı bir şekilde gözden geçirilmiştir [1]. Yazıyı sunmamızdaki amaç, iki yeni olguyu daha literatüre kazandırmaktadır.

Case Presentation

Olgular
Olgu I: 52 yaşındaki kadın hasta, yaklaşık yirmi yıldır sık sık tekrarlayan üst solunum yolu en-feksiyonları ve inatçı, özellikle sıvı gıda alımıyla artma gösteren nonprodüktif öksürük şikayetleriyle kliniğimize müracaat etti. Yapılan fizik muayenesendi sağ alt lobda yer yer krepitan raller ve sinüzal taşikardi dışında bir patoloji saptanmadı. Rutin kan tetkiklerinde Hb: 7.8 gr/dl, lökosit 8.800/mm3, eritrosit 3.250.000/mm3, sedimantasyon 50 mm/saat bulundu. Mevcut anemisi, kronik hastalık anemisiyle uyumlu olarak değerlendirildi. Rutin akciğer grafisinde, sağ alt lobda minimal pnömonik infiltrasyon dışında patoloji saptanmadı. Hastanın şikayetlerinin - özellikle sıvı olmak üzere gıda alımıyla ilgili göstermesi üzerine özefagoskopi yapıldı. Fiberoptik özefagoskopla yapılan endoskopide, dişlerden itibaren 27. cm’de sağ yan duvarda, yaklaşık 4 mm. çapında, öksürmekle hava kabarcıklarının çıktığı bir ağız görüldü (Resim 1). Bunun dışındaki tüm özefagus mukozası normal görünümündeydi. Bunun bir fistül ağzı olabileceği düşünülerek özefagografi çekildi. Özefagus ile sağ alt lob arasındaki fistül traktı ve akciğer parankimi içine opak madde geçişi görüldü (Resim 2). Bronkografik tetkik sonunda, özellikle posterior segmentte daha belirgin olmak üzere alt lobun bronşektatik olduğu saptandı. Fistül traktı visüalize edilemedi.
Hastanın hikayesinde geçirilmiş enfeksiyonu izah edecek semptomatoloji mevcut değildi. Olası bir tümörü ekarte etmek ve de etiolojiyi belirlemek için komputarize tomografiyle mediasten tetkik edildi. Enfeksiyon ya da tümör ile bağdaşan bir patolojiye rastlanılamadı. Ancak sağ alt lobda yer yer bronşektaziye uyan alanlar tespit edildi (Resim 3). Mevcut fistülün olası bir sekesterize akciğerle olan ilgisinin tespiti amacıyla aortografi çekildiyse de sekestrasyon lehine bir bulguya rastlanmadı.
Bu klinik bulgular ışığında olgu, BÖF ön tanısıyla ameliyat edildi. Sağ standart posterolateral torakotomiyle altıncı intekostal aralıktan yapılan toraks eksplorasyonunda özefagus ile akciğer arasında yaklaşık 3 cm uzunluğunda ve 1 cm çapında fistül ile karşılaşıldı (Resim 4). Parankime direkt olarak giren ve çevresindeki tüm mediastinal dokular normaldi. Tümör ya da lenfadenopati mevcut değildi. Özefagusa yakın bir yerden klempajı takiben fistül divizyonu yapıldı ve cerrahi prosedüre sağ alt lobektomi ilave edildi. Fistül yeri, mediastinal plevra ile örtüldü. Ameliyat sonrası dönemde herhangi bir sorunu olmayan hasta, onbirinci günü taburcu edildi.
Lobektomi materyalinin ve fistül traktının mikroskopik incelenmesinde, fistüle ait kesitlerde, duvarı fibrokollagen doku ve kas demetleriyle sarılı ve çok katlı yassı epitel ile döşeli lümeni olan oluşum izlendi. Fistülün akciğere girdikten 0.5 cm sonra bronş ile birleşmekte olduğu ve bu bronşun seri kesitlerinde fistüle ait squamöz epitelin, bronşa ait respiratuar epitel ile devamlılık gösterdiği saptandı (Resim 5). Fistül ve bronş lümeninde, alınan gıdaları düşündüren koyu bazofilik boyanmış materyal mevcuttu. Ayrıca diğer alanlarda bronş lümenin de dilatasyon, duvarında iltihabi infiltrasyon, akciğre parankiminde de atelektatik ve pnömonik alanlar gözlendi. Tüm bu bulgular ışığında mevcut patoloji, konjenital BÖF olarak değerlendirildi.
Olgu II: 45 yaşındaki kadın hasta öksürük ve ateş şikayetleri nedeniyle müracaat ettiği ilk klinik tarafından onbeş günlük bir tedavi uygulanmış ancak akciğer grafisinde sağ alt zonda pnömonik infiltrasoynun sebat etmesi üzerine kliniğimize sevk edilmişti. Anamnezinde uzun yıllardır süre gelen öksürük ve sık sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları dışında bir özellik yoktu. Fizik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Hb: 10.8 gr/dl, Htc:%33, lökosit 10.200, sedimantasyon 32 mm/saat bulundu. Hastanın öksürük şikayetlerinin kaybolmaması üzerine yapılan bronkoskopide herhangi bir intrabronkiyal patoloji saptanmaması üzerine yapılan bronkografide, opak maddenin sağ ana bronşdan özefagusa geçtiğinin görülmesi üzerine (Resim 6) özefagoskopi yapıldı. Dişlerden itibaren 32. cm’de, 5 mm çapında bir trakt ağzı görüldü. Bunun dışında tüm özefagus lümeni normal görünümündeydi.
BÖF tanısı konulan hastada yapılan tetkikler sonucu geçirilmiş ya da sistemik enfeksiyona ait bir patoloji bulunamadı. Konvansiyonel tomografilerle de mediastinal dokular incelendi ve olgunun selim bir etiolojiye bağlı olduğuna karar verilerek ameliyata alındı. Sağ 6. İnterkostal aralıktan yapılan standart posterolateral toraktomide, fistül çevresindeki tüm olguların salim olduğu, tümör ya da geçirilmiş enfeksiyon bulgularının olmadığı gözlendi. Hastanın ameliyat sonrası bir sorunu olmadı ve onikinci günde taburcu edildi.
Fistül traktının patolojik tetkiki sonucunda, fistülün özefageal mukoza ve kas tabakası içerdiği görüldü (Resim 7). Olgu, konjenital BÖF olarak değerlendirildi.

Discussion

BÖF’lerin etiolojileri içinde konjenital, travmatik, enflamatuar ve tümöral nedenler sayılmaktadır [1,2]. Sunulan iki olgumuzda da gerek travmatik bir öykünün olmaması ve gerekse tümör yada enflamasyona ait patolojilerin yokluğunun yanısıra mikroskopik tetkiklerde fistülün özefagus karakterinde oluşu, mukoza ve müsküler tabaka içermesi, iki olgumuzun da konjenital olarak kabul edilmesine neden olmuştur.
Rischer tarafından titizlikle hazırlanan bir derlemede yüzüncü olgu dünya literatürüne kazandırılmış ve konu, ayrıntılarıyla gözden geçirilmiştir [1]. Konjenital BÖF’ler sıklıkla sağ alt loba açılmakta ve özefagus 1/3 orta kısmında yer almaktadırlar. Literatürün en genç olgusu 9 günlük olup en yaşlısı 83 yaşındadır. Pediatrik grubun (17 yaşına kadar), tüm olguların %24’ünü oluşturduğu bildirilmektedir. Bu durumda olguların çoğunun erişkin yaşlarda semptom verdiği ya da tanındığı ortaya çıkmaktadır [1].
BÖF’ler embriyolojik olarak primitive foregut 3 mm.’lik iken ventral ve dorsal septasyonundaki defekte bağlı olarak oluşmaktadırlar. Septasyondaki defektin ortaya çıkış anı, defektin yani fistülün seviyesini belirlemektedir[7].
Bu tür olguların sık tekrarlayan pnömonilere, süpürasyona ve hemoptizilere yol açabileceği aşikardır. Bu nedenle kronik, sebebi açıklanamayan non-prodüktif öksürüklerde ve solunum yolu enfeksiyonlarında BÖF’ler hatırlanmalıdır.
Tedavi cerrahi olup fistülün divizyonundan ibarettir. Fistülün açıldığı akciğer lobu incelenmeli, bronşektatik değişikliklerin varlığında, birinci olgumuzda olduğu gibi rezeksiyona gidilmelidir. Kesin tanıyı özefagografiyle koymak mümkünse de diğer etiolojik faktörleri araştırmak, uygun tedavi protokolunun belirlenmesi açısından önemlidir.

References

1) Risher WH, Arensman RM, Ochsner JL: Congcnital bronchocsophageal fistula. Ann Thorac Surg 1990, 49:500.

2) Campbell JP, Salisbury BG: Congenital tracheoesophageal fistula associated with carcinoma of the lung in an adult. Ann Thorac Surg 1990, 50:978.

3) Gerzic Z, Rakic S, Kanjelovic T: Acquirod bcnign esophagorespiratory fistula: Report of 16 con- sccutive casos. Ann Thorac Surg 1990, 50:724.

4) Raghu G, Dillard D: Esophagobronchial fistuland mediastinal tuberculosis. Ann Thorac Surg 1990,50:647,

5) Spalding AR, Burney DP, Rİchie RE: Acquired bonign bronchocsophageal fistulas in tho adult. Ann Thorac Surg 1979, 28:378.

6) Salepçioğlu A, Cebeci H, Saner H, Akçal T: Congenital oesophagobronchial fistula in tho adult. Br J Surg 1977, 64:581.

7) Ncwman KD, Kandolph J: Surgical problems of the esophagus in infants and children. Sabiston DC, Spencer FC; Surgcry of the Chest, 5th ed. Philadclphia, WB Saundcrs, 1990, p. 815.