Şekil 1: Sağ üst ekstremitede derin ven trombozu; şişlik, ödem ve belirgin yüzeyel venler.
Şekil 2: Sağ üst ekstremitede derin ven trombozu; orta derecede siyanotik üst ekstremite.
Aksiller-subklaviyan ven, önde klavikula, yanda skalenus antikus kası, arkada birinci kaburga ve medialinde kostoklaviküler bağın sınırladığı bir tünelin içerisinden geçer. Bu bölgede aksiller-subklaviyan venlere doğuştan veya sonradan dışarıdan yapılan tekrarlayan mekanik baskılar sonucu venöz intimal hipertrofi, kronik enflamasyon, perivenüler fibrozis sonucunda akut veya kronik zemin üzerinde akut tromboz gelişebilir. Bu sendrom çoğunlukla dominant olan üst ekstremitede oluşur. Olguların %60-80’inde trombozu tetikleyen aşırı egzersiz söz konusudur.[10] Klinik olarak üst ekstemitede ani başlayan şiddetli ağrı, şişlik, ödem ve çap artışı ile karakterizedir. Baskı hissi, siyanoz ve vücut ısısında artışlar da eşlik edebilir. Omuz etrafında, kol üzerinde ve göğse yakın bölgede kollateral venlerin belirginleşmesi görülebilir. Kontrastlı venografi tanıda altın standart yöntem olmasına rağmen, venöz Doppler ultrasonografi noninvaziv olması, kullanım kolaylığı ve maliyetinin düşük olması nedeniyle oldukça yaygın kullanılan bir tanı yöntemidir. Ancak bir çalışmada, Doppler ultrasonografi yöntemiyle %30’a kadar yüksek oranda yalancı negatif tanı konulmuş olup klinik şüphe varlığında mutlaka kontrast venografi çekilmesi gerektiği bildirilmiştir.[11] Benzer şekilde, Görmüş ve ark.[12] 14 olguluk çalışmalarında üç olguda tanıyı, venöz Doppler ultrasonografi normal olmasına karşın manyetik rezonans venografi ile koymuşlardır. Manyetik rezonans anjiyografi, sintigrafi ve toraks bilgisayarlı tomografi de tanıda kullanılan diğer yöntemlerdir. Biz de hastamızda tanıyı klinik bulgular ve venöz Doppler ultrasonografi ile koyduk. Pek çok hastalıkla karışabilecek bu sendromun ayırıcı tanısı Tablo 1’de gösterilmiştir.[13]
Tablo 1: Ağrı ve şişliğe göre Paget-Schroetter sendromu ayırıcı tanısı
Paget-Schrotter sendromunun tedavisi halen tartışmalı bir konudur. Bu tedavide amaç semptomları hafifletmek, yaşam kalitesini artırmak, komplikasyonları ve nüksü önlemektir. Tedavi seçenekleri trombolitik (kateter veya sistemik olarak) ve antikoagülan tedavi, perkütan anjiyoplasti-stent uygulama ve cerrahi tedaviden oluşmaktadır. Oluşabilecek emboli komplikasyonlarını ve yeniden tekrarlama sıklığını önlemek için uzun süreli antikoagülan tedavi uygulamak gereklidir.
Bu sendromda bazı olgularda kronik kompresyon durumu devam ettiği için tek başına trombolitik tedavi ve uzun süreli antikoagülan tedavi yeterli bir iyileşme sağlamayabilir. Lee ve ark.nın[14] Paget-Schroetter sendromlu 64 olguluk çalışmalarında trombolitik tedavi sonrası ilk üç ay içinde tekrarlayan tromboz gelişmesi nedeniyle 29 olgu ve konservatif olarak tedavi ettikleri sekiz olgu olmak üzere toplam 37 olguda (%58) sonraki dönemde cerrahi tedavi gerekmiştir. Cerrahi tedavide tavsiye edilen yöntem, trombolitik tedaviden sonraki ilk 1-3 ay içinde transaksiller yolla birinci kaburganın çıkartılması ya da paraklaviküler yaklaşımla torasik dekompresyondur. İnternal juguler ven transpozisyonu, jugulosubklavian ven baypas ve yama venoplasti uygulanan ilave ya da izole diğer cerrahi yöntemlerdir. Urschel ve Razzuk.[15] trombolitik tedaviden sonra birinci kaburganın rezeke edilmesi ile nörovasküler dekompresyonun etkin tedavi yöntemi olduğunu bildirmişlerdir. Yazarlar özellikle ilk ay içinde tanısı konulup bu tedavi protokolünü uyguladıkları 241 olguluk serilerinde sonuçların mükemmel olduğunu bildirmişlerdir. Molina ve ark.[16] 114 olguluk serilerinde erken dönemde subklaviküler dekompresyon ve subklavian ven yama anjiyoplasti uygulamışlardır. İzole perkütanöz transluminal anjiyoplasti (PTA)’nin erken dönem sonuçları çok tatminkar değildir. Bu nedenle geniş çaplı (10-14 mm) esnek stentler, erken restenozları önlemekle birlikte işlem sırasında venöz yaralanma açısından belirgin risk taşır. Bu nedenle PTA ve stent uygulanması, genelde rezidüel stenozların tedavisinde kullanılmaktadır. Urschel ve Patel[17] intravenöz stent uygulanan 22 olgunun oklüde olması nedeniyle PSS’de stent uygulanmasının kontraendike olduğunu bildirmişlerdir. Papantoniou ve ark.[18] PSS’li üç olguda Trellis-8 (Trellis-8; Bacchus Vascular, Santa Clara, California, USA) periferal infüzyon kateteri kullanarak başarılı farmakomekanik trombektomi yapmışlardır.
Bizim olgumuzda da tanı konulduktan sonra erken dönemde trombolitik ve antikoagülan tedaviye başlandı. Trombolitik ve antikoagülan tedavi süresince üst ekstremite stabilizasyonunu sağlamak amacıyla sağ üst ekstremiteye elevasyon uygulandı ve kompresyon kolluğu verildi. Bu tedavi yöntemi ile erken dönemde oldukça başarılı bir sonuç alındı.
Bu sendromda, alt ekstremite derin ven trombozlarına oranla daha az sıklıkla olsa da %10-20 oranında pulmoner emboli gelişebilir.[6] Uygun ve yeterli tedavi edilmediği takdirde yaşam kalitesini oldukça bozan posttrombotik sendrom da %7-46 oranında görülür.[19]
Sonuç olarak, nadir görülen üst ekstremite derin ven trombozlarında dominant kolunu aşırı kullanan aktif, genç ve sağlıklı bireylerde bu sendrom mutlaka akla gelmelidir. Ortak bir tedavi protokolü olmayan bu sendromda trombolitik tedavi, antikoagülan tedavi, vasküler teknikler ve cerrahi olarak torasik çıkış dekompresyonu gibi çeşitli yaklaşımlarla venöz devamlılık sağlanıp pulmoner emboli ve posttrombotik sendrom gelişimi önlenebilir.
Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması
aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını
beyan etmişlerdir.
Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde
herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.