Abstract

Poland's syndrome is a rarely seen cunstellation of anomalies. We aimed to diseuss surgieal repair of Poland's syndrome in this case report.

Poland sendromu 1 /30.000 (canlı doğum) sıklığın- da görülen, genellikle sporadik, nadiren familial ola- bilen bir sendromdur.[1] Pektoralis majör ve minör kaslarının yokluğu, kostaların deforme oluşu veya agenezisi, aksiller kıllanmanın olmaması, ateli veya amasti, cilt altı yağ dokusunun yetersiz oluşu ve sin- daktili-brakidaktili ile karakterizedir.[1] Torakal tutu- lum kostaların ve ipsilateral kostal kartilajların hafif hipoplazisinden anterior koşulların ve tüm kostal kar- tilajların aplazisine kadar değişebilmektedir.

Case Presentation

A.K. 4 yaşında erkek hasta, polikliniğimize sağ kolunu yelerince hareket ettirememe nedeniyle baş- vurdu, Bu durum doğumdan beri mevcuttu. Öz ve soy geçmişi özellik arzetmeyen hastanın yapılan fizik muayenesinde, cilt altında sağ meme hizasından başlayıp sağ dirsek medial kondile doğru uzanan fibröz bant saptandı, Bu bant hastanın omuzunda abdüksiyon kısıtlılığına yolaçıyordu. Ayrıca sağ pek- toralis majör ve minör kasları agenezisi olan hastanın toraks duvarı asimetrik olup, sağ 3. ve 4. kolların anterior kısımları da agezezik idi. Bu bölgede para- doks solunum izleniyordu ve belirgin depresyon de- formitesi mevcutlu. Kontralateral minimal karinal protrüzyon vardı. Hastada, ek ekstremite anomalisi saplanmadı. PA akciğer grafisinde sağ 3. ve 4. kotla- rın anterior kısımlarının agenezik olduğu görüldü (Resim 1).

Hastaya kosta agenezisi, depresyon deformitesi, paradoks solunum ve kol hareketlerini kısıtlayan fibröz bant nedeniyle operasyon indikasyonu kondu.

Operasyonda; defekt altındaki kot hizasından açıklığı yukarı bakan eliptik keşi ile çalışıldı. Pektora- lis majör ve minör kasları lokali/.asyonunda varolan fibröz bantların eksizyonunu takiben, 3. ve 4. kotların kesimi ile aynı kotların kostal kartilajlarını içeren age- nezi bölgesi disseke edildi, total defekt çapı 8x6 cm idi. Her iki kot ucu acığa çıkartıldı ve sternumda greft olarak kullanılacak kotlar için stemal çentikler hazırlandı. Takiben kontralateral 7. kottan alınan kosta grefli uzun ekseni boyunca İkiye ayrıldıktan sonra, oluşturulan greftler hazırlanan sternal çentikler ile kostaların arasına yerleştirilip, 2/0 prolen ile kon- kavitesi aşağı bakacak şekilde sütüre edildi. Toraks slahilizasyonu için Mersilen Mesh greft kullanıldı. Bir adet hemovak dren yerleştirilerek katlar kapatıldı (Resim 2). Kontralateral karinal protüzyon minimal olduğundan müdahale edilmedi, Posl operatif 3. gü- nünde direni çekilen hasta, 5. gününde sorunsuz ola- rak taburcu edildi.

Discussion

Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, kostaların ve ipsilateral kostal kartilajların hafif de- recede hipoplazisinden agenezisine kadar değişebil- mektedir. 75 olgudan oluşan bir seride, 16 olguda gö- ğüs duvarında depresyon deformitesi görülmüştür. Bunların ll'i majör depresyon deformitesi şeklinde olup, ayrıca 8'inde ise kosta agenezisi saptanmıştır. 10 olguda depresyon deformitesi olmaksızın, kosta hipoplazisi görülmüştür. Kalan 41 hastada normal toraks yapısı saptanmıştır.[1] Ayrıca ekstremite ve göğüs duvarı deformitelerinin arasında bağlantı bulunmamıştır.[2] Olgumuzda el deformitesi olmak- sızın kosta agenesizi ve depresyon deformitesi şek- linde belirgin göğüs duvarı tutulumu mevcuttu.

Poland sendromunda, cerrahi indikasyon kosta agenezisi, depresyon deformitesi ve paradoks solu- numun bulunduğu durumlarda konmaktadır.[2] Has tamızda cerrahi indikasyon nedenlerinin üçü de bu- lunmaktaydı. Kontralateral karina protrüzyon mev- cut ise, cerrahi girişim esnasında düzeltilmelidir.[3] Vakamızda kontralateral karinat protrüzyon minimal olduğundan müdahale edilmemiştir.

Operasyonda defeklin boyuna göre kontralateral 5. veya 6. kosta greit olarak kullanılır ve toraks stabi- lizasyonu amacıyla Teflon greft veya Latissimus dorsi flebi kullanılır.[2,3,4] Olgumuzda defekt boyutu büyük olduğundan kontra lateral 7. kosta greft olarak tercih edilmiş olup, Mersilen Mesh greft ile stabilizasyon sağlanmıştır.

References

1) Shamberger RC, Welch KJ: Chest Wall Deformitis. Keith W Aschraft, Thomas M Holder; Pediatrich Surgery, Philadelphia, WB Saunders Company, 1993. p.152-154.

2) Shamberg RC, Welch KJ, Upton J: Surgical Treatment of thoracic deformity in Poland's Syndrom. J. Pediatr. Surg. 1989. 24:760-766.

3) Haller JA Jr, Colombani PM, Miller D et al: Early reconstruction of Poland's Syndrome using autolo- goııs rib grafts combaned witlh a latissimus muscle flap. J. Pediatr. Surg, 1984, 19:423-429.

4) Urschell HC Jr, Byrad HS, SelhiSM et al: Poland's Syndrome: Improved surgical manegement. Ann. 'Ihorac. Surg, 1984. 37: 204-211.