Abstract

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (ankylosing hyperostosis, Forestier’s disease, spondylitis ossificans ligamentosa) is a chronic disease characterized by the widespread spinal osteofit formation due to enchondral ossification of paravertebral ligament and muscles. Treatment is primarily based on dietary changes and anti-inflammatory therapy in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis patients suffering from dysphagia. Surgery should be considered in patients with a severe clinical status. In this article, we report three patients and discuss the diagnosis and treatment in the light of literature.

Difüz idiopatik iskelet hiperostozu (DİİH) (Forestier hastalığı, ankilozan hiperostozis, spondilitis ossifikans ligamentosa) ile ilgili ilk yazılı bilgi 1824’de Wenzel tarafından yayınlanmıştır. 1950 yılında Forestier ve Rotés-Querol’ün anatomik, klinik ve radyolojik özelliklerini içeren yayınlarından[1] sonra hastalık Forestier hastalığı olarak anılmış; Resnick tarafından 1975’de bu klinik tablo, DİİH olarak adlandırılmıştır.[1]

İdiopatik olarak görülen hastalığa 40 yaş üstünde rastlanır, yaşla görülme sıklığı artar ve erkeklerde üç kat fazla görülür. Nadiren genç olgular da hastalıktan etkilenebilmektedir.[2] Osteofitler genel nüfusun %20-30’unda, 60 yaş ve üstü hastaların ise %75’inde osteofitlere rastlanır. Ancak bu hastaların çoğu asemptomatiktir. Altmış yaş ve üstü hastalarda DİİH yaygınlığı %5-15 olarak bildirilmiştir.[3-11]

Hastalık vertebral kolonun ön ve sağ yan kesimlerindeki ossifikasyonlar ile karakterizedir. Vertebral kolonda her seviyede izlenebilmekle birlikte dorsal vertebral kolon tutulumu sıktır. Servikal tutulumda bazen disfaji oluşturacak kadar büyük hipertrofik kemik proliferasyonlar görülebilir.[4]

Difüz idiopatik iskelet hiperostozunda mekanik bası, osteofitlerin yapmış olduğu kronik iritasyona bağlı ödemle birlikte periözofageal enflamasyon ve kronik iritasyona bağlı krikofarengeal spazm disfajiye neden olur.[4] Hastaların çoğu asemptomatik kalır iken %6-28’inde disfaji görüldüğü bildirilmiştir.[3,4]

Larenks, özofagus, akciğer ve mediasten tümörleri, özofagus motilite bozuklukları, özofajit, özofagus darlığı, spinal tümörler, vasküler anomaliler, Zenker divertikülü, Plummer-Vilson sendromu, gastroözofageal reflü ve globus histerikus ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.[5]

Difüz idiopatik iskelet hiperostozu tedavisinde öncelikle nonsteroidal antienflamatuvarlar ve kas gevşeticiler kullanılmaktadır. Ancak tedaviden fayda görmeyen olgularda, anterolateral servikal yaklaşım, posterolateral servikal yaklaşım ve C2-C4 arası lezyonlarda peroral transfarengeal yaklaşımla patolojiye neden olan osteofitler cerrahi olarak çıkarılabilir.[5,6]

Case Presentation

Olgu 1– K ırk yedi y aşındaki k adın h astanın öyküsünden bir süredir olan yutma güçlüğü, sıvı gıdaları alır iken ortaya çıkan öksürük ve boyun ağrısı nedeni ile Kulak Burun Boğaz Hastalıkları (KBB) kliniğine başvurduğu, videolarengoskopik muayenesinde; arka farengeal duvarı öne, postkrikoid alana doğru iten submukozal kitlesel oluşum gözlendiği, diğer KBB muayenelerinin ise doğal olarak değerlendirildiği, sagital manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kesitlerinde, servikal vertebra korpus ön kesiminde daha belirgin osteofitik ve ligamentöz kalsifikasyon ile osseöz hipertrofi, hipofarenks ve proksimal özofagus lümende arkadan basıya sekonder daralma gözlendiği (Şekil 1) ve özofagusa dıştan bası nedeni ile hastanın kliniğimize yönlendirildiği öğrenildi.

Şekil 1: (a) Lateral servikal grafi, (b-d) T₂ ağırlıklı aksiyel, T₁ ve T₂ ağırlıklı sagital manyetik rezonans görüntüleme kesitlerinde, servikal vertebra korpus ön kesiminde daha belirgin osteofitik ve ligamentöz kalsifikasyon ile osseöz hipertrofi, hipofarenks ve proksimal özofagus lümende posterior basıya sekonder daralma.

Kliniğimizde yapılan rutin kan incelemelerinde herhangi bir özellik izlenmedi. Servikal osteofitik çıkıntılar olması ve kliniğinin de hafif olması nedeni ile semptomatik tedavi ile takibe alındı. Hasta Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon (FTR) kliniğine yönlendirildi. Hastaya yumuşak gıdalarla ya da tamamen çiğnenmiş sert gıdalar ile beslenmesi önerildi. Tedavide lokal enflamasyonu azaltmak için nonsteroid antiinflamatuvar (NSAİ) ilaçlar verildi. Ağrı ve kas spazmını azaltmak için yaklaşık 20 seans fizik tedavi (yüzeyel ve derin ısıtıcı, elektroterapi) uygulandı.

Olgu 2– Kırk üç yaşındaki erkek hastanın öyküsünden özellikle katı gıda alımı esnasında yutma güçlüğü yakınması ile gastroenteroloji polikliniğine başvurduğu, yapılan endoskopisinde özofagusun 15. cm’sinde dıştan bası izlendiği ve nedeninin araştırılması amacı ile hastanın kliniğimize yönlendirildiği öğrenildi. Sagital ve aksiyel bilgisayarlı tomografi (BT) kesitlerinde, servikal vertebra korpus ön kesimlerinde osteofitik oluşumlar ve osseöz hipertrofi ve özofagusa dıştan bası izlendi (Şekil 2). Rutin kan incelemesinde herhangi bir bozukluk saptanmadı. Klinik tablosu çok ağır olmadığından hasta FTR kliniğine yönlendirilerek, yumuşak gıdalar ile ya da tamamen çiğnenmiş sert gıdalar ile beslenmesi önerildi. Tedavide lokal enflamasyonu azaltmak için NSAİ ilaç verildi. Ağrı ve kas spazmını azaltmak için yaklaşık 20 seans fizik tedavi (yüzeyel ve derin ısıtıcı, elektroterapi) uygulandı.

Şekil 2: (a) Servikal vertebra korpus ön kesimlerinde osteofitik oluşumlar ve osseöz hipertrofiye ait sagital ve (b) aksiyel bilgisayarlı tomografi kesitleri.

Olgu 3– Elli sekiz yaşında erkek hastanın öyküsünden boyun ağrısı, hareket kısıtlılığı ve katı gıda alımında yutma güçlüğü yakınması ile nöroşirürji kliniğine başvurduğu, çekilen iki yönlü servikal grafisinde özofagusa dıştan bası izlendiği, bunun üzerine detaylı araştırma amaçlı çekilen MRG kesitlerinde ve üç boyutlu görüntüsünde servikal vertebra ön kesimlerinde daha belirgin, osseöz hipertrofi, servikal özofagusa hipertrofik osseöz yapının arkadan belirgin basısının izlendiği öğrenildi (Şekil 3a, b). Kliniğimize yönlendirilen hastaya endoskopi yapıldı ve özofagusa dıştan bası izlendi (Şekil 4), İntraluminal herhangi bir patolojiye rastlanmadı ve hastanın semptomları hafif olduğu için diğer iki hastaya uygulanan tedavi uygulandı.

Şekil 3: (a) Manyetik rezonans görüntüleme kesitlerinde, (b) üç boyutlu görüntülerde, servikal vertebra ön kesimlerinde daha belirgin, osseöz hipertrofi, servikal özofagusa hipertrofik osseöz yapının arkadan belirgin basısı.

Şekil 4: Sanal özofagoskopide dıştan bası.

Tablo 1’de hastalara ait genel özellikler radyografik ve endoskopik bulgular ve tedavi yöntemleri özetlenmiştir.

Tablo 1: Olguların özellikleri ve uygulanan tedaviler

Discussion

Difüz idiopatik iskelet hiperostozu vertebral kolonun nadir rastlanan bir tip florid hiperostozisidir.[1] Hastalık vertebral kolonun ön ve sağ yan kesimlerindeki ossifikasyonlar ile karakterizedir. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte obezite, hiperürisemi, hiperkolesteremi, hipertrigliseridemi ve insüline bağlı diyabetes mellitus gibi metabolik ve endokrin hastalıklar, genetik ve çevresel faktörler hastalığın gelişiminde etkin olabilir. Hastalarımızda hipertansiyon dışında etyolojide etkin olabilecek herhangi bir ek hastalığa rastlanmadı.

Literatürde toplumlar arasında yaygınlığı sırasıyla Kore’de %2.9, Finlandiya’da %10, Macaristanda erkeklerde %5.8 ve kadınlarda %1.3 olarak farklı oranlarda bildirilmiştir. Bu durum etyolojide genetik faktörlerin rol oynadığını düşündürmektedir.[7,8,12]

Difüz idiopatik iskelet hiperostozunda kan biyokimyası değerleri ve eritrosit sedimantasyon hızı normaldir; bağ, tendon ve fasyalarda ossifikasyonlar izlenir. Hastalarımızda tüm kan değerleri normal idi. Difüz idiopatik iskelet hiperostozunda torakal, lomber ve servikal vertebralarda sırasıyla %97, %90 ve %78 oranında, her üç segmentte birden ise %70 oranında da tutulum vardır. En sık C5-C6 ve C5-C4 seviyelerinde tutulum izlenmektedir.[9]

En sık karşılaşılan semptomlar omurgada ağrı, sertlik, hareket kısıtlılığı, özofagus kompresyonuna bağlı disfajidir. Nadir olarak stridor, dispne, disfoni, uyku apne sendromu ve yaşamı tehdit eden akut solunum yetmezliği gözlenebilir. Krikoid seviyesinde küçük bir osteofit bile disfajiye neden olabilmektedir.[10-13] Disfaji ve aspirasyon genellikle C4-C5 seviyesindeki osteofite bağlıdır. C3-C4-C5 seviyesindeki osteofitler epiglot mobilitesini sınırlayarak özellikle sıvı gıdalara karşı tekrarlayan aspirasyonlara neden olur. Seidler ve ark.[11] tarafından yayınlanan 20 hastalık bir seride tüm hastalarda disfaji olduğu, C3-C4-C5 seviyelerde osteofitleri bulunan hastaların sıvı gıdaları alırken aspirasyondan yakındıkları bildirilmiştir. Literatüre benzer olarak hastalarımızın üçü de disfaji nedeni ile biri sıvı gıdaları aldıktan sonra oluşan öksürük nedeni ile kliniğimize konsülte edilmişlerdi.

Tanı primer olarak radyolojik bulgulara dayanır. Hastalığın tipik bir özelliği, ardışık en az iki vertebrada yeni kemik oluşumu ile köprü oluşması, beraberinde herhangi bir disk dejenerasyonunun ve interapofizeal eklemlerde ankilozun olmamasıdır.[9-11]

Forestier hastalığının tanısında direkt grafi, larengoskopi, özofagoskopi, BT, MRG, baryumlu özofagografi incelemelerinden faydalanılır. Öncelikle laringoskopi ve özofagoskopi yapılarak bölgede disfaji nedeni olabilecek diğer durumlar ayırt edilmelidir. Direkt grafi ve BT ile servikal osteofit yapılar, MRG ile enflamatuvar lezyonlar tespit edilir.[12,13] Bu yöntemlere ek olarak tomografi görüntüleri temel alınarak yapılandırılan sanal özofagoskopide hastalarımızdan birinde özofagusa arka dıştan bası olduğu gösterildi.

Disfaji yakınması olan yaygın idiopatik iskelet hiperostozu hastalarının tedavisinde ilk tercih diyet değişikliği, yutmayı kolaylaştırmak için yutma sırasında postürü değiştirmek, antienflamatuvar, kas gevşetici ve steroid tedavisi, antireflü tedavi protokolleri olmalıdır.[14] Buna ek olarak, ağrının hafifletilmesinde ve spinal fleksibilitenin artırılması amacı ile lokal ısı terapisi, lokal kortikosteroid-lidokain enjeksiyonları ve terapötik ultrason kullanılabilir.[15] Tedavide lokal enflamasyonu azaltmak için NSAİ ilaçlar verildi. Ağrı ve kas spazmını azaltmak için yaklaşık 20 seans fizik tedavi (yüzeyel ve derin ısıtıcı, elektroterapi) uygulandı. Tüm hastalarda bu tedavi kombinasyonları ile başarılı yanıtlar alındı. Bu yöntemler ile başarı sağlanamayan veya kliniği ağır olan hastalarda cerrahi tedavi düşünülmelidir. Anterior servikal, posterolateral servikal ve peroral transfarengeal yaklaşım uygulanabilecek cerrahi tedavi yöntemleridir.[5-14] Carlson ve ark.[14] 1998-2008 yılları arasında DİİH nedeni ile anterolateral transservikal yaklaşım ile osteofitektomi uyguladıkları altı hastada ameliyat sonrası üç ay içinde disfaji yakınmalarında önemli oranda iyileşme olduğunu bildirmişlerdir.[14,15] Hastalarımız cerrahi tedavi ihtiyacı olmadan nonsteroid antienflamatuvar tedavi, fizik tedavi ve beslenme önerilerinin kombinasyonu ile tedavi edildi.

Disfaji klinik pratikte birçok dal uzmanının sık karşılaştığı semptomlardan biridir. Nedeni özofagusun primer hastalıkları olabildiği gibi özofagusa eksternal bası ile disfaji oluşturan farenks, larenks, akciğer ve mediasten tümörleri olabilir. Tüm bu durumlar dışında nedeni belirlenemeyen progresif disfaji yakınması ile başvuran, özellikle orta yaş üzeri hastalarda DİİH akılda bulundurulmalıdır. Hastalığın tanısında BT görüntüleri yapılandırılarak oluşturulan sanal özofagografi güvenle kullanılabilir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Eser O, Aslan A, Murat Coşar, Albayrak R. Yaygın idiopatik iskelet hiperostozu (DISH): Olgu sunumu. Van Tıp Dergisi 2006;13:103-5.

2) Kiss C, Szilágyi M, Paksy A, Poór G. Risk factors for diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: a case-control study. Rheumatology (Oxford) 2002;41:27-30.

3) Lecerf P, Malard O. How to diagnose and treat symptomatic anterior cervical osteophytes? Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2010;127:111-6.

4) Ladenheim SE, Marlowe FI. Dysphagia secondary to cervical osteophytes. Am J Otolaryngol 1999;20:184-9.

5) Rotés-Querol J. Clinical manifestations of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) Br J Rheumatol 1996;35:1193-4.

6) Aydin E, Akdogan V, Akkuzu B, Kirbaş I, Ozgirgin ON. Six cases of Forestier syndrome, a rare cause of dysphagia. Acta Otolaryngol 2006;126:775-8.

7) Kim SK, Choi BR, Kim CG, Chung SH, Choe JY, Joo KB, et al. The prevalence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in Korea. J Rheumatol 2004;31:2032-5.

8) Kiss C, O’Neill TW, Mituszova M, Szilágyi M, Donáth J, Poór G. Prevalence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis in Budapest, Hungary. Rheumatology (Oxford) 2002;41:1335-6.

9) Cammisa M, De Serio A, Guglielmi G. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Eur J Radiol 1998;27 Suppl 1:S7-11.

10) Nelson RS, Urquhart AC, Faciszewski T. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: a rare cause of Dysphagia, airway obstruction, and dysphonia. J Am Coll Surg 2006;202:938-42.

11) Seidler TO, Pèrez Alvarez JC, Wonneberger K, Hacki T. Dysphagia caused by ventral osteophytes of the cervical spine: clinical and radiographic findings. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:285-91.

12) Ayçiçek A, Eser O, Haktanır A, Boyacı G, Kırpıko O, Altuntaş A. Servikal vertebral osteofit nedeniyle oluşan disfaji: Olgu sunumu. Bakırköy Tıp Dergisi 2009;5:117-9.

13) Ladenheim SE, Marlowe FI. Dysphagia secondary to cervical osteophytes. Am J Otolaryngol 1999;20:184-9.

14) Carlson ML, Archibald DJ, Graner DE, Kasperbauer JL. Surgical management of dysphagia and airway obstruction in patients with prominent ventral cervical osteophytes. Dysphagia 2011;26:34-40.

15) Al-Herz A, Snip JP, Clark B, Esdaile JM. Exercise therapy for patients with diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. Clin Rheumatol 2008;27:207-10.