Abstract

A 40-year-old male patient with fever, cough, hemoptysis, and dyspnea was taken in for follow-up in intensive care unit under mechanical ventilation support due to bilateral alveolar infiltrations on chest radiograph and acute respiratory failure. Diffuse alveolar hemorrhage was diagnosed with bronchoscopic and radiological evaluation in addition to significant decrease in hemoglobin and hematocrit levels in short time. No cause was detected for diffuse alveolar hemorrhage. Ascending aortic dissection was detected on echocardiography and computed tomography angiography. Aortic root and aortic arch replacement was performed with a decision of urgent operation. Patient's clinical condition improved rapidly postoperatively. In this article, we present an aortic dissection case as a fairly rare cause for diffuse alveolar hemorrhage.

Diffüz alveoler hemoraji (DAH), hemoptizi, solunum sıkıntısı, anemi ve iki taraflı alveoler infiltrasyonlar ile karakterize, önemli ve yaşamı tehdit eden bir akciğer hastalığıdır. Diffüz alveoler hemoraji olgularının çoğu vaskülit veya konnektif doku hastalıklarından kaynaklanır.[1] Bu yazıda aort diseksiyonuna bağlı DAH gelişen bir olgu sunuldu.

Case Presentation

Kırk yaşında erkek hasta, genel durum bozukluğu, akciğer grafisinde iki taraflı alveoler infiltrasyonlar ve solunum yetmezliği tanısı ile hastanemiz yoğun bakım ünitesine kabul edildi. Bilinen herhangi bir hastalığı olmayan hasta ateş, öksürük, hemoptizi ve nefes darlığı yakınmaları ile başvurduğu ikinci basamak hastanede toplum kökenli pnömoni tanısı ile yatılı olarak dört gün boyunca antibiyotik (ampisilin/sulbaktam ve klaritromisin) tedavisi görmüş ancak kliniğin kötüye gitmesi ve solunum yetmezliği gelişmesi nedeni ile hastanemize sevk edilmiş idi. Başvuru anında kan basıncı: 165/95 mmHg, nabız: 145 atım/dk, solunum sayısı 30-35/dk, Ateş: 36.8 °C idi. Oskültasyonda iki taraflı orta ve alt akciğer alanlarında raller duyuldu. Akciğer grafisinde iki taraflı yaygın alveoler infiltrasyonlar saptandı (Şekil 1). Elektrokardiyografisi sinüs taşikardisi dışında normal idi. Beyaz kan hücre sayısı (WBC): 27300/mL (nötrofil %93 range: 4600-10200), hemoglobin: 14.5 g/dL (range: 12-18), hematokrit (Hct): %41.4 (37-63), trombosit (PLT): 239000 C reaktif protein (CRP): 24 mg/dL (0-0.5), eritrosit sedimantasyon hızı (ESR): 66 mm/h, protrombin zamanı: 16.4 sn, uluslararası normalleştirilmiş oran (INR): 1.2, aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT): 38.0 sn, B-Tip Natriüretik peptit (BNP): 608 pg/mL (0-100) saptandı. Arteriyel kan gazı analizinde; pH: 7.41, kısmi karbondioksit basıncı (PCO₂): 35, kısmi oksijen basıncı (PO₂): 38, oksijen satürasyonu (SO₂): 65 idi. Hasta invaziv mekanik ventilatör desteğinde takibe alındı. Levofloksasin, meropenem, oseltamivir, metilprednizolon 1 mg/kg/gün ve bronkodilatör tedaviler başlandı. Yoğun bakım ünitesine kabulünden itibaren endotrakeal tüp aspirasyonlarında açık kırmızı renkte hemorajik materyal saptandı. Bunun üzerine bronkoskopi yapıldı. Endobronşiyal lezyon ve trakeal travma bulgusu yoktu. Bütün bronşlarda distalden gelen yaygın yeni hemoraji saptandı. Tedaviye traneksamik asit eklendi. Alınan derin trakeal aspirat kültürü ve bronkoskopik lavaj kültüründe üreme saptanmadı. İnfluenza anijeni negatif idi. İdrarda Legionella antijen testi negatif idi. Sistemik vaskülit ve bağ dokusu hastalıkları için gönderilen belirteçler negatif saptandı. Kabulden üç gün sonra hastanın hemoglobini; 11 gr/dL’ye, hematokriti: %32.3’e geriledi. Hastaya DAH tanısı konuldu. Transtorasik ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonu normal idi. Tahmini pulmoner arter basıncı 55 mmHg hesaplandı. Kapak patolojisi saptanmadı. İlginç olarak çıkan aortta diseksiyon hattı ve flep görüldü. Torakoabdominal aort bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisi çekildi. Çıkan aortta, arkus aort 1/3 proksimal kesimine kadar uzanım gösteren diseksiyon görünümü ve aort kökünde dilatasyon tespit edildi (Şekil 2). Hasta acil ameliyata alındı. Aortik kök ve arkus aort replasmanı yapıldı. Önce derin hipotermi ve total sirkülatuar arrest altında arkus replasmanı yapıldı. Ada şeklinde hazırlanan arkus elemanları tübüler grefte reimplante edildi. Ardından bir kompozit greft ile aort kök replasmanı yapıldı (modifiye Bentall de Bono işlemi). Son olarak da bu iki greft birbirine anastomoz edildi. Ameliyattan bir hafta sonra hasta ekstübe edildi. Birkaç gün oksijen desteği ile izlendi. Ameliyat sonrasında ve takibinde alveoler hemoraji tekrarlamadı. Hasta yaklaşık beş yıldır akciğer komplikasyonu olmadan sorunsuz olarak izlenmektedir.

Şekil 1. Akciğer grafisinde iki taraflı alveoler infiltrasyonlar görülüyor.

Şekil 2: Bilgisayarlı tomografi anjiyografisinde çıkan aorttaki diseksiyon flep hattı izleniyor (beyaz oklar).

Discussion

Diffüz alveoler hemoraji sıklıkla vaskülitlerde, konnektif doku hastalıklarında ve koagülasyon bozukluklarında bildirilen önemli ve yaşamı tehdit eden bir akciğer hastalığıdır. Diffüz alveoler hemoraji, vaskülit veya kapillerit ile ilişkili, vaskülit ve kapillerit ilişkili olmayan ve diğer durumlarla ilişkili olmak üzere üç şekilde meydana gelir (Tablo 1). Hastalar sıklıkla dispne, öksürük ve hemoptizi ile başvururlar. Anemi ve akciğer grafisinde yeni iki taraflı alveoler infiltrasyonlar saptanması karakteristiktir. Bu bulgulara ek olarak girişimsel yöntemler ile alveoler hemorajinin gösterilmesi ile tanı konulur.[1]

Tablo 1: Diffüz alveoler hemoraji nedenleri[1]

Literatürde aort diseksiyonuna bağlı olarak DAH gelişen iki olgu sunumu bildirilmiştir. Yost ve ark.,[2] Ehlers-Danlos sendromlu ve tip 3 kollajen eksikliğine bağlı çeşitli organ rüptürleri ve vasküler yapılarda yaygın frajilitesi bulunan genç erkek hastada, otopsi çalışması ile DAH ve aort diseksiyonu birlikteliği olan bir olgu bildirmişlerdir. Diğer yayınlanmış olgu ise, Casadevall ve ark.nın[3] bildirdiği bir olgudur. Bu olguda hemoptizi ile başvuran hastaya akciğer grafisi ve bronkoskopi ile alveoler hemoraji tanısı konulmuş ancak kısa sürede hasta kaybedilmiştir. Olguya otopsi sonucunda çıkan aort diseksiyonu ve DAH birlikteliği tanıları konulmuştur. Bu olguya, bizim olgumuz gibi hemoptizi varlığı, akciğer grafisinde alveoler infiltrasyonların olması ve bronkoskopik değerlendirme ile DAH tanısı konulmuş ancak etyolojisi bizim olgumuzdan farklı olarak ancak otopsi ile aydınlatılabilmiştir. Bizim olgumuzun, tanısının erken konulması, hızla ameliyata alınması ve hayatta kalmış olması nedeni ile daha ilginç olduğunu düşünüyoruz.

Akut mitral kapak regürjitasyonu gibi acil kardiyak patolojilere bağlı DAH olguları bildirilmiştir.[4] İlginç olarak epileptik atağa bağlı intratorasik basınç artışı ile ilişkili DAH olguları da bildirilmiştir.[5] Bu durumlarda akciğerlere doğru hızlı ve yüksek geri kan akımı olmakta ve bunun sonucunda pulmoner kapiller basınçta ani ve yüksek bir artış meydana gelmektedir. Bu durum sıklıkla transkapiller alandan sıvı sızması ile pulmoner ödeme neden olur iken aynı zamanda bu kapiller basınç artışı alveoler septal bariyerde yapısal değişikliklere ve permeabilite artışı ile alveoler hemorajilere neden olur.[4,5] Bizim olgumuzda da benzer mekanizmalar ile önce ani ve yüksek pulmoner kapiller basınç artışı ve buna bağlı pulmoner ödem ve sonrasında alveoler septal bariyerde yapısal bozulma ve permeabilite artışı ile DAH geliştiğini düşünüyoruz.

Bizim olgumuzda ilginç olarak göğüs ve sırt ağrısı gibi aort diseksiyonu düşündürecek bulgular yoktu. Hastamızın kabulünden itibaren semptomları, akciğer grafisindeki infiltrasyonları tipik bir viral pnömoniyi andırıyor idi. Hemoptizi varlığı, akciğer grafisinde iki taraflı alveoler infiltrasyonlar, bronkoskopik değerlendirme, kısa sürede hemoglobinde 3.5 gr/dL ve hematokritte %9 azalma saptanması ile DAH tanısı konulmuş idi. Bilinen tüm DAH nedenleri dışlanmış ve aort diseksiyonuna bağlı DAH geliştiği saptanmış idi. Aort diseksiyonu tanısı ekokardiyografi ve BT anjiyografisi ile tespit edilmiş idi. Aort diseksiyonunda diseksiyon flebinin erken dönemde saptanmasında, başlangıç yeri, sınırları ve ana aortik dalların tutulumunun gösterilmesinde BT anjiyografi önemli ve yeterli bir incelemedir.[6]

Bizim bilgimize göre, sunduğumuz bu olgu gibi aort diseksiyonuna bağlı DAH gelişen literatürde sadece iki olgu bildirimi dışında literatür bilgisi yoktur. Ancak bu olgular hem kısa sürede kaybedilmiş hem de tanıları postmortem yöntemler ile konulmuştur. Bizim olgumuz hayatta kalan ilk olgudur.[2,3]

Sonuç olarak, diffüz alveoler hemoraji düşünülen olgularda aort diseksiyonunun da akılda tutulmasını ve ekokardiyografik açıdan değerlendirilmesini öneriyoruz.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Ioachimescu OC, Stoller JK. Diffuse alveolar hemorrhage: diagnosing it and finding the cause. Diffuse alveolar hemorrhage: diagnosing it and finding the cause. Cleve Clin J Med 2008;75:258.

2) Yost BA, Vogelsang JP, Lie JT. Fatal hemoptysis in Ehlers- Danlos syndrome. Old malady with a new curse. Chest 1995;107:1465-7.

3) Casadevall J, Alvarez-Sala R, Prados C, Gamallo C, Villamor J. Dissection of ascending aorta. A new cause of alveolar hemorrhage? J Cardiovasc Surg (Torino) 1994;35:327-8.

4) Marak CP, Joy PS, Gupta P, Bukovskaya Y, Guddati AK. Diffuse Alveolar Hemorrhage due to Acute Mitral Valve Regurgitation. Case Rep Pulmonol 2013;2013:179587.

5) Azuma M, Ito I, Matsumoto R, Hirai T, Mishima M. Pulmonary hemorrhage induced by epileptic seizure. Heart Lung 2012;41:290-3.

6) Örgüç Ş, Demirpolat G, Elçin F, Gürcan U. Aorta patolojilerinin değerlendirilmesinde helikal bilgisayarlı tomografi ve 3-d görüntüleme metodlarının tanıya katkısı. Turk Gogus Kalp Dama 1999;7:270-5.