Erken tanı, atrioventriküler kapak disfonksiyonu ve embolik komplikasyonlardan kaynaklanan morbidite ve mortalitenin azaltılması için tümörün derhal çıkarılması bakımından hayati önem taşır [6].
Hastaların ameliyat öncesi semptomları; 7 hastada nefes darlığı (%87.50), 3 hastada çarpıntı (%37.50), 3 hastada çabuk yorulma (%37.50), 1 hastada senkop (%12.50) ve 1 hastada kilo kaybı (son 4 ay içinde başka nedeni olmaksızın 15 kg) (%12.50) şeklinde idi. Semptomların başlangıcı ile hastaneye yatış arasında geçen süre 4 ay ile 3.5 yıl arasında olup ortalama 18.2 aydı.
Fizik muayenede; 4 hastada mitral darlığı, 2 hastada mitral darlığı ve yetmezliği, 1 hastada mitral yetmezliği ve bir hastada pulmoner darlık ve yetmezliği taklit eden dinleme bulguları belirlendi. New York Heart Association (NYHA) sınıflamasına göre, 1 hasta Class Ide, 5 hasta Class IIde, 2 hasta Class IIIde bulunuyordu (Tablo 1).
Preoperatif olarak, elektrokardiyografide, 6 hasta sinüs ritminde, 2 hasta ise atrial fibrilasyon ritminde bulunuyordu. 3 hastanın telekardiyografisi normal olarak değerlendirildi. 5 hastada ise kardiyotorasik oran 0.50den fazla olup, akciğer sahalarında vaskülarite artmış idi. 1 hasta eritrosit sedimentasyon hızı çok yüksek bulundu (122 mm/saat). 7 hastada kesin tanı ekokardiyografi ile, 1 hastada ise ekokardiyografi ve kardiyak magnetik rezonans görüntüleme (MRI) ile konuldu (Resim 1, 2). Ekokardiyografi ile miksoma tanısı konulan 60 yaşındaki erkek hastada aynı zamanda koroner anjiografi de yapılarak koroner arterler değerlendirildi ve normal oldukları saptandı. Ekorkardiyografide 3 vakada 3. derece mitral yetersizliği olduğu gösterildi.
Cerrahi teknik
Kesin tanı konulan hastalar, hiç bekletilmeksizin, öncelikli olarak, genel anestezi altında ameliyata alındılar. Bütün hastalarda midline sternotomi ile göğüs açıldıktan sonra, bikaval ve assendan aort kanülasyonu ile kardiyopulmoner bypassa girildi. 28-30 ºC arasında hipotermi temin edildikten sonra aorta klemplendi ve kaval turnikeler sıkıldı. Sol atrial miksoma olgularında (7 vaka), interatrial groove bölgesinden sol atriotomi yapıldı. Bu hastaların 6sında ilaveten longitudinal sağ atriotomi de uygulandı (biatrial yaklaşım).
5 vakada, tümör, interatrial septumda fossa ovalis tabanına uyan bölgeden orijin almakta idi. Tümünde çok geniş olmayan bir pedikül ile interatrial septuma tutunmaktaydı. 1 vakada, tümör, sol atrium tavanına uyan bölgede, serbest duvar üzerinde lokalize idi. 1 vakada ise, miksoma doğrudan doğruya mitral kapağının posterior annulusu üzerinden orijin alıyordu. Sağ ventrikül çıkım yolu üzerinde bulunan miksoma için sağ ventrikülotomi yapıldı. Sol atrium yerelşimli miksomalardan altısı, yapıştığı interatrial septum veya serbest duvardan, rekürrens ihtimalini minimale indirmek gayesi ile tam kat olarak çıkarıldılar. Oluşan artifisyel atrial septal defekt (6 vakada), biri hariç, primer olarak onarıldı. Bir vakada ise sentetik yama (teflon) kullanıldı. Mitral kapağın posterior annulusunda yerleşen posterior leaflete yapışıklık gösteren miksoma, tümü ile eksiz edildiğinde, annulus ve posterior leaflet üzerinde, onarımı imkansız tahribat meydana getirdiğinden dolayı bu vakata mitral kapak replasmanı uygulandı. 31 no. St. Jude Medical bileaflet mekanik kapak tek tek plejitli U sütürlerle replase edildi. Sağ ventirkül çıkım yolunda bulunan miksoma olgusunda ise, sağ ventrikülotomi sonrası, sağ ventirükotomi sonrası, sağ ventrikül duvarına yapışan miksoma tümü ile yeterli derinlikte eksize edildi (Tablo 2). Miksoma olgularının tümünde, kalbin bütün boşlukları eksplore edildi. Tümör kitleleri, nazik bir şekilde, parçalanmadan-ufalanmadan, çıkarılmaya gayret edildi. Çıkarma işleminin nihayetinde kalp boşlukları soğuk izotonik NaCl ile irrige edildi. Ardından, insizyonlar devamlı dikiş tekniği ile kapatıldı. Uygun de-airasyon işlemlerini izleyerek aort klempi kaldırıldı. Bir hastada kalp spontan çalıştı. 7 hastada ise defibrile edildi. Tüm hastalar operasyondan sorunsuz biçimde çıktılar. Erken postoperatif dönemde 7 hasta sinüs ritminde, 1 hasta ise atrial fibrilasyon ritminde idi.
Operatif mortalite ve erken dönem hastane mortalitesi (ilk 30 gün) sıfırdır. 1 vakada geç ölüm söz konusudur (%12.50). Mitral kapak annulusundan orijin alan miksoma eksizyonu yapılıp, mitral kapak replasmanı uygulanan hasta, postoperatif 2. ayda ağır gastrointestinal sistem kanaması ile hastaya başvurdu. Yapılan tüm müdahalelere rağmen kurtarılamadı. Diğer vakalar, operasyondan sonra 12 ay ila 108 ay arasında, ortalama 38 ay süre ile izlendiler. Yapılan ekokardiyografik kontrollerde rekürrense rastlanmaz iken, kalp fonksiyonları normal sınırlar içinde değerlendirildi. NYHA sınıflamasına göre, 7 hasta Class I, 1 hasta Class IIde yaşamını sürdürmektedir.
Kardiyak miksomalar, en sık, yaşamın 3. ve 6. on yılları arasında ve kadınlarda daha sık olarak görülürler [2]. Sonuçlarımız, bununla uyumlu olup, hastalarımızın 5i kadın, 3ü erkek idi ve ortalama yaş 42.62ydi.
Miksomalar, intrakaviter tümörlerdir. En sık olarak %75 oranında sol atrial miksomaya rastlanır. İkinci sıklıkta %15-20 oranıyla sağ atrial miksoma görülür. Sol ve sağ ventrküler miksoma ile eşit şekilde %6-8 oranında karşılaşılır [2]. 8 vakalık serimizde, 7 vakada sol atrial miksoma (%87.50), 1 vakada sağ ventriküler miksoma (%12.50) tesbit edildi. Sol atriumda yerleşenlerin 5i fossa ovalis tabanından, 1i atrium tavanından, 1i ise mitral kapak annulusundan köken almıştı.
Histopatolojik olarak, miksomalar, glikoaminoglukandan zengin mukoid bir madde içine gömülü, poligonal miksoma hücrelerinden meydana gelirler [5]. Tümörün hücresel yapısı, bir vakadan diğerine oldukça farklılık gösterir. Patogenezi tartışmalı olmasına karşın, bu lezyonların organize bir trombüs olarak kabul edilemeyeceği ve multipotansiyel subendokardiyal mezenkimal hücrelerden köken alan gerçek bir tümör olduğuna dair inandırıcı kanıtlar vardır [2,5,13]. Tüm vakalarımızda, çıkarılan tümör kitlesinin histopatolojik tetkiki yaptırıldığında, miksoma özellikleri taşıdığı ortaya konulmuştur.
Miksomaların yaklaşık %5i, tümör gelişiminde otozomal dominant kalıtım özellikli familyal pattern gösterirler. Deoksiribonükleik asid (DNA) kromozomal patterni, nonfamilyal sporadik miksomalı hastaların %80inde normal iken, geri kalan %20sinde ve familyal pattern gösteren hastalarda, anormal bir kromozomal pattern mevcuttur. Tipik sporadik miksoma profilinin aksine, familyal miksoma hastaları, daha genç, kadın-erkek oranı eşit ve mültisentrik tümör özelliklerine sahiptir [2]. Familyal miksoma vakalarında, cerrahi rezeksiyon sonrası daha yüksek rekürrens oranları bildirilmektedir (%21-%67 arasında) [14,15,16]. Familyal miksoma vakalarının yaklaşık %20sinde, birlikte görülen başka patolojik durumlar söz konusudur (Adrenokortikal nodüler displazi, testisin Sertoli hücreli tümörü, hipofiz tümörleri, mültipl miksoid meme fibroadenomu, kutanöz miksoma ve fasial ve labial pigmente odaklar). Bu vakalar, familyal miksoma grubu içinde kompleks miksoma olarak adlandırılırlar [2,17]. Vakalarımız içinde yer alan 10 yaşındaki erkek hastanın aile anamnezi alındı. Ancak, kardiyak miksoma yönünden bir belirtiye rastlanmadı. Diğer hastalarımızın da aile öykülerinde bir özellik yoktu.
Kardiyak miksomalar, yerleştikleri kalp boşluğu içinde kalp akımında obstrüksiyon yaparak veya kardiyak valve deformasyonuna yol açarak hemodinamik semptomlar meydana getirebilirler. Sol atrial miksomaların 47de birinde, sağ atrial veya sağ ventriküler miksomaların 3de birinde, sol ventriküler miksomaların yarısında, intermittan obstrüksiyona bağlı senkop veya ani ölüm görülür [18]. Semptomlar genellikle kısa süreli ve epizodiktir. Kardiyak valve deformasyonu ise, regürjitasyona yol açabilir. Hastalarımızın 7sinde nefes darlığı, 3ünde çarpıntı şikayeti vardı. Sağ ventrikül çıkım yolu üzerinde miksomanın yerleştiği hastamızda senkop öyküsü mevcut idi. Sol atrial miksoma vakalarımızın ise 3ünde mitral valve yetersizliği saptandı.
Kardiyak miksomaların major bir belirtisi embolizasyondur. Sol atrial miksoma vakalarının %30 ila %45inde sistemik emboli görülür [18]. Embolik epizotlar %50 oranında intrakranyal ve ekstrakranyal vasküler obstrüksiyon yaparak santral sinir sistemini etkilerler [2,18]. Bartolotti [4] ve ark., sol atrial miksoma vakalarında %24 oranında embolik epizota rastladıklarını ve bu 13 hastanın 10unda tümörün ilk belirtisi olarak karşılaşıldığını bildirmektedirler. Kalbin sağ boşluklarında yerleşen tümörlerde ise %10 oranında embolizme rastlanır ve masif fetal pulmoner obstrüksiyon meydana gelebilir [18,19].
Kardiyak miksoma vakalarının hemen hemen tamamında bazı konstitüsyonel semptomlar gözlenir. Bu semptomlar, ateş, kilo kaybı ve letharjidir. Bu şikayetlere, lökositoz, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), hemolitik anemi, trombositopeni ve yüksek C-reaktif protein değerleri eşlik edebilir. Miksoma hastalarındaki interlökin-6 düzeyindeki yükseklik, lenfadenopati, tümör metastazları, ventriküler hipertrofi ve konstitüsyonel semptomlarla bağlantılı bulunmuştur [2]. Daha seyrek şikayetler olarak, Raynoud fenomeni, artralji, myalji, eritamatöz rush ve parmaklarda çomaklaşma sayılabilir [2,18]. Konstitüsyonel semptomların, tümörün kalbin içindeki lokalizasyonu ile ilişkisi yoktur. Bu semptom kompleksi, tümörün cerrahi rezeksiyonu sonrası gerileyerek silinir [2]. Vakalarımızın 1inde kilo kaybı, 1inde ise yüksek ESR saptandı. Cerrahi girişim sonrası yapılan kontrollerde bu semptomların ortadan kalktığı görüldü.
Klinik muayenede, tümörün lokalizasyonu ile alakalı dinlenme bulguları vardır. Sol atrial miksomada genellikle mitral darlığına, nadiren mitral yetmezliğine, sağ atrial miksomada triküsbit darlık ve yetmezliğine, ventrikül içi miksomada ise aort veya pulmoner darlığa ait dinleme bulguları vardır [19]. Kardiyak miksomaya ait üfürüm pozisyona bağlı olabilir ve bu durum oskültatuar tanıda yardımcıdır [2]. Serimizde yer alan hastaların 4ünde mitral darlığı, 2sinde mitral darlığı + mitral yetmezliği, 1 hastada mitral yetmezliğ, 1 hastada ise pulmoner darlık + pulmoner yetmezlik üfürümleri vardı.
Miksomalarda, elektrokardiyografik bulgular spesifik değildir. Ancak aritmiler ve iletim bozuklukları, özellikle atrial fibrilasyon, dal bloğu ve P dalgası anormallikleri olabilir [18,19]. Vakalarımızın 6sı sinüs ritminde, 2si ise atrial fibrilasyon ritminde idi.
Telekardiyografide, özellikle obstrüksiyona yol açan büyük sol atrial miksomalarda, jeneralize kardiyomegali veya spesifik odacık büyümesi görülebilir. Akciğer sahalarında pulmoner venöz hipertansiyona ilişkin damarlanma artışı oldukça sıktır [2,18,19]. Vakalarımızın 57inde kardiyomegali ve akciğer sahalarında vaskülarite artışı saptadık.
Kardiyak miksomaların tanısında ekokardiyografi en uygun ve etkin yöntemdir [1,2,3,17,18,19,20). Özellikle transözefageal ekokardiyografi tümörün büyüklüğü, yerleşim yeri, mobilitesi ve yapışma biçimine ilişkin bilgiler vermesi bakımından daha üstün tutulmaktadır [2]. Eşlik eden bir kardiyak veya koroner arter hastalığı söz konusu olmadıkça, kateterizasyon ve anjiokardiyografi tanıda seçilecek bir yöntem değildir [17]. Bilakis, tümörün fragmantasyonu tehlikesi nedeniyle bu invaziv işlemlerden kaçınılması önerilir [1]. Bilgisayarlı tomografi (CAT Scan), miksomaların tanısında kullanılabilmekle beraber, bu seçenek daha ziyade kalbin malign tümörlerinin değerlendirilmesinde önerilir [2]. Magnetik rezonans görüntüleme (MRI), miksoma tanısında ve tümörün büyüklüğü, şekli ve yüzeysel karakteristiklerinin belirlenmesinde kullanılabilir [2,3]. Tüm vakalarımızda kesin tanı tronstorasik ekokardiyografi ile konuldu. İlaveten 1 hastada MRIdan yararlanıldı. 1 hastada ise koroner arterlerin değerlendirilmesi gayesi ile koroner anjiografi yapıldı.
Miksomalar genellikle benign tümörlerdir. Fakat, nadiren metastaz yapabilirler. Miksomaların, beyin, damarlar, sternum, vertebral kolon, pelvis, skapula ve sırtta yumuşak dokularda metastazları bildirilmiştir [18]. Vakalarımızın tetkiklerinde herhangi bir metastaza rastlanmamıştır.
Miksomaların tedavisinde, cerrahi rezeksiyon tek ve seçkin tedavi yöntemidir [2,3,4]. Ekokardiyografi ile tanı konulduktan sonra, geciktirilmeksizin cerrahi girişim uygulanmalıdır [3,4]. Symbas [21] ve ark.ı, tanı konulması ile cerrahi müdahale arasında geçen sürede, masif embolizasyon veya intrakardiyak kan geçişinin total obstrüksiyonu nedeniyle ciddi bir mortalitenin söz konusu olduğunu ifade etmişlerdir. Hastalarımızda, tanı konulması ile cerrahi girişime alınmaları arasında geçen süre ile1 ila 12 gün arasında olup ortalama 6.5 gündür.
Miksomalarda cerrahi girişim, median sternotomi ile girilmek suretiyle, kardiyopulmoner bypass kullanılmak suretiyle gerçekleştirilir [3]. Cerrahi girişimin genel prensipleri; prosedür esnasında tümör embolizasyonuna yol açmamak için kalbin manipülasyonundan kaçınılması, tümör ile birlikte, yapıştığı kardiyak duvar veya interatrial septum kısmının tam kat (full thickness) çıkarılması, tümörün parçalanmadan ortamdan uzaklaştırılması, tüm kardiyak boşlukların ve kapakların dikkatli bir inspeksiyonu şeklinde sıralanabilir [2,3]. Daha sonra, kardiyak duvarda veya septumda meydana gelen defekt, yama ile veya primer dikilerek kapatılır [19]. Sol atrial miksomalar, sol atrial insizyon ile, sağ atrial insizyon ve transseptal yaklaşımla sol atriuma girilmesi ile veya biatrial insizyon ile çıkarılabilirler [2]. Biatrial yaklaşım, özellikle büyük çaplı tümörlerin çıkarılmasında daha uygun bulunmaktadır [2,3,20]. Biatrial yaklaşım ile kalbin dört boşluğu da incelenebilir. Ayrıca tümör çıkarılması ile beraber kapak cerrahisinin de gerekli olduğu hallerde tercih edilmesi gerekir [20]. Sağ ventriküler miksomalar için, sağ ventrikülotomi veya triküsbit kapak yolu ile değerlendirilmek üzere sağ atriotomi önerilmektedir [3,18]. Ventriküler miksomalarda, ventrikül duvarının tümör ile birlikte tam kat çıkarılması gerekmez. Daha az radikal bir çıkarma işlemi yeterlidir [2,3,18]. Sol atrial miksoma olgularımızın (7 olgu), 6sında biatrial insizyonu, 1inde ise sol atrial insizyonu tercih ettik. Sağ ventrikül çıkım yolunda miksomanın yer aldığı hastada ise sağ ventrikülotomi uyguladık. Sol atrial miksoma vakalarında, tümörü yapıştığı endokardiyal kısım ile birlikte tam kat olarak, parçalanmadan, çıkardık. Oluşan artifisyel atrial septal defekt (5 olguda), olguların 4ünde primer sütür ile onarıldı. 1 olguda ise yama (Dakron) ile kapatıldı. Mitral kapağın posterior annulusundan köken alan tümör için, radikal bir eksizyon uyguladığımızda, mitral kapağının yeterli fonksiyon görmesi imkansızlaştığı için mitral kapak replasmanı yaptık. Sağ ventrikül çıkım yolundaki tümör ise geniş ve derin bir şekilde eksize edildi.
Kardiyak miksomalarda cerrahi rezeksiyonun sonuçları mükemmeldir. Operatif mortalite %5in altındadır [1,2,3,4,18]. Ventriküler miksomaların eksizyonunun biraz daha yüksek bir risk taşıdığı bildirilmektedir (yaklaşık %10). Ancak deneyimler kısıtlıdır [2]. Serimizde hastane mortalitesi %0.00dır. 1 hasta geç dönemde kaybedilmiştir (%12.50). nonfamilyal sporadik miksomalarda, rekürrens, yaklaşık %1.00 - %4.70 arasında [2] veya %5in altında [3] bildirilmiştir. Buna karşın, kompleks miksoma sendromunda %6.30 [1], %22.00 [2] ve %30.00 - %75.00 [18] gibi yüksek rekürrens oranları ifade edilmektedir. Hastalarımız (7 hasta), 12 ay ila 108ay arasında, ortalama 38 ay süre ile izlendiler. Yapılan ekokardiyografik kontrollerde rekürrense rastlanmadı.
Kardiyak miksomalar, genellikle benign tümörler olgu, tedavilerinde, cerrahi eksizyon tek ve mükemmel seçenektir. Ekokardiyografi ile tanısı konulduktan sonra, öncelikli operasyon uygulanan hastalar, çoğunlukla asemptomatik olarak yaşamlarını sürdürürler. Rekürrens olasılığı yönünden altışar aylık dönemlerle ekokardiyografik incelemeleri yapılmalıdır.
1) Parry AJ, Pillaj R. Miscellaneous cardiac disease. In: Morris PJ, Malt RA (ed). Oxford Textbook of Surgery, Vol 2, 1994, Oxford, Oxford University Press, 1848-1854.
2) Hall RA, Anderson RP. Cardiac neoplasms. In: Edmunds LH Jr (ed). Cardiac Surgery in the Adult, 1997, New York, The McGraw-Hill Companies, 1345-1362.
3) Giuliani ER, Pieher JM. Cardiac neoplasms. In: Catterjee K, Karliner J, Rapaport E, Cheitlin MD, Parmley WW, Scheinman M (eds). Cardiology, Vol 2, 1991, Philadelphia, J. B. Lippincott Company, 12.45-12.54.
4) Bortolotti U, Maraglino G, Rubino M, et al. Surgical excision of intracardiac myxomas: A 20 year follow-up. Ann Thorac Surg 1990; 49: 449-453.
5) Becker AE, Losekoot TG. Cardiac tumours. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M. Paediatric Cardiology, Vol 2, 1987, Edinburgh, Churchill Livingstone, 1153-1161.
6) Lucacs L, Lengyel M, Szedö F, et al. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 20-year follow-up. Cardiovascular Surgery 1997; 5 (2): 225-228.
7) Columbus MR. Dc Rc Anatomica. Liber XV. Venice, N Bevilacque, 1559, p. 269.
8) King TW. On simple vascular growths in the left auricle of the hear. Lancet, 1845; 2: 428-430.
9) Barnes AR, Beaver DC, Snell AMP. Primary sarcoma of the heart. Report of a case with electrocardiographic and pathological studies. Am Heart J 1934; 9: 480-482.
10) Bahnson HT, Newman EV. Diagnosis and surgical removal of intracavitary myxoma of the right atrium. Bul John Hopkins Hosp 1953; 93: 150-153.
11) Chitwood WR Jr. Clarence Crafoord and the first successful resection of a cardiac myxoma. Ann Thorac Surg 1992; 54: 997-998.
12) Kay JH, Anderson RM, Meihaus J, et al. Surgical removal of an intracavitary left ventricular myxoma. Circulation 1959; 20: 881-883.
13) Ferrans VJ, Roberts WC. Structural features of cardiac myxomas: Histology, histochemistry, and electron microscopy. Hum Pathol 1973; 4: 111-116.
14) Gelder HM, Oi Brian DJ, Styles ED, Alexander JA. Familial cardiac myxoma. Ann Thorac Surg 1992; 53: 419-424.
15) Prichard RW. Tumors of the heart: Review of the subject and report of one hundred and fifty cases. Arch pathol 1951; 51: 98-104.
16) Wold LE, Lie JT. Cardiac myxomas: A clinicopathologic profile. Am J Pathol 1980; 101: 219-222.
17) Ülgen MS, Karadede A, Çakır Ö, Toprak N. Atipik LAMB sendromu özelliği gösteren sağ atriyal miksoma vakası. HKK Cerrahi Bül 1999; 7: 19-22.
18) Kirklin JW, Barratt-Boyes. Cardiac tumor. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery, Vol 2, 1993; 2nd edition, New York, Churchill Livingstone, 1635-1654.
19) Eralp A, Kutsal A, İbrişim E, Şener E, Babacak K, Bayazıt K. Atrial miksoma ve cerrahi tedavisi. Ankara Tıp Mecmuası 1989; 42: 535-544.