Abstract

Fortytwo-year-old woman suffered from left fronto-orbital aching and amaurosis. The arcus aortography revealed total occlusion of both common carotid and subclavian arteries and left vertebral artery. The right vertebral artery was spared. The abdominal aortography showed serious narrowing of the abdominal aorta below the renal artery level. Despite the fact that only right vertebral artery was patent. Blood flow of the middle and anterior cerebral arteries were found in normal range by “spin-ECHO” and PC; MR studies. The fluorescain angiography of left eye showed vasculitis. Immune histochemical studies of the skin displayed immun compleks accumulation on the vessel walls. With these finding the diagnosis of Takayasu’s disease was made. Total dependence of the cerebral arterial circulation on the right vertebral artery is the hallmark of this very rare case of Takayasu’s disease.

Nabızsız hastalık, arkus aorta sendromu, diffuz aortitis, nonspesifik aortaarteritis, dev hücreli arteritis olarak da tanınan takayasu hastalığı başlıca; aortanın 1. derecede dallarını aortayı ve pulmoner arterleri tutan, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen nonspesifik bir arteritis olup karakeristik olarak 40 yaşın altında (genellikle 2. ve 3. dekatlarda) ve erkeklerden 7-8 kat daha sık olmak üzere özellikle kadınlarda görülmektedir [1-7].

Hastalığın nonspesifik sistemik enflamasyon bulguları ile seyreden erken “preoklusiv” evrede tanınması hemen hemen mümkün olmamakta, hatta bu bulgular hastaların 1/3’ünde anamnestik olarak da tespit edilememektedir [1,3,7]. Takayasu arteritisinin teşhisi klasik olarak; bu “preoklusiv” evreyi takiben ve bazen yıllar sonra ortaya çıkan, geç “oklusiv” evrede, tıkalı arter veya arterlerin distalinde kronik arteriyel yetmezliği (iskemiye) bağlı klinik, fizik ve anjiografik bulgularla gerçekleşmektedir [1,4,7-9].

Bu nonspesifik aortoarteris en sık olarak; a.subklavia, a.karotis, a.renalis, a.mezenterika, assendan, desendan ve abdominal aorta, daha seyrek olarak da vertebral splenik, pulmoner koroner, iliyak, femoral, brakial arterleri de tutabilmektedir [4,5,7,10-13]. Bu lezyonlar sonucu klinik olarak; serebrovasküler iskemi, görme bozuklukları, üst ve alt ekstremitelerde arteriyel yetmezlik, renal hipertansiyon, pseudokoarktasyon sendromu, mezenterik iskemi, koroner yezmezlik, kronik pulmoner hipertansiyon bulguları ortaya çıkmaktadır.

Burada serebral dolaşım sadece sağ vertebral arterle sağlanan ve başlıca şikayeti sol gözde görme kaybı olan bir takayasu arteritisi takdim edilmiş ve ekstrakranial serebral vasküler oklüzyonların fizyopatolojisi ele alınmıştır.

Case Presentation

Sol gözü de içine alan başağrısı ve aynı tarafta görme bozukluğu ile başvuran 42 yaşındaki kadın hastanın şikayetleri 6 ay önce sol gözdeki oyulur tarzda ağrı ve bunu takiben bulanık görme ile başlamış. Migren tedavisi görmüş ancak ağrılar ve görme bozukluğu giderek artmış. Bir yıldır sol kolunda çabuk yorulma olduğunu ifade ediyor.

Özgeçmişinde kayda değer bir bulgu yok.

Fizik muayenede; Sağ kolda nabız: 84/dk, T.A: 100/55 mmHg. Alt ekstremitelerde nabız normal. Sol kolda nabız ve T.A. alınmıyor.

Nörolojik muayenede; Şuur açık, koopere. Kuvvet kaybı yok. Derin tendon refleksleri normoaktif. Yüzeyel ve derin duyu muayenesi ve serebral testler normal. Patolojik refleks tespit edilememiştir.

Oftalmolojik muayenede; Sol pupil fiks dilate, ışık refleksi yok. 1 m’den parmak sayıyor. Aynı taraf fundoskopide; papilla üzerinde anjiyomatöz görünümler tespit edildi. Sağ gözde muayene bulguları normal.

Oftalmik arter Doppler incelemesinde; solda santral retinal arter ve posterior silier arter akımlarının çok düşük olduğu, sağda posterior silier akımının kısmen azalmış olduğu tespit edildi.

Fundus florescain anjiografide; solda papillada kollateral vaskulite bağlı sızıntı, periferde mikroanevrizma ve retinal iskemi, tespit edildi.

Laboratuar Bulguları; Hb; 12.2 gm, Hk: 32.9%, Eritrosit; 4.420.000/mm3, Lökosit; 8.300/mm3, Sedimentasyon; 36 mm/saat.

Arkus aorta anjiografisinde; Sol a.subklavia ve bilateral a.karotis komminislerin oklüde olduğu, brakiosefalik ve sağ a.subklavia çıkışının visualize olduğu ancak a.subklavianın sağ vertebral arteri verdikten sonra tıkalı olduğu, brakial arterin boyun ve omuz çevresindeki yaygın kollaterallerle dolduğu tespit edilmiştir (Resim 1).

Abdominal anjiografide; Aortanın infrarenal bölgede daraldığı ve kontur düzensizliği gösterdiği tespit edilmiştir. Sağda çift renal arter mevcut olup sağ ve sol renal arterler normaldir (Resim 2). İntraaortik: T.A. 140/80 mmHg.

BBT: Normal
Serebral vasküler MR: Spin EKO (axiel) incelemede ve PC MR anjiografide Willis poligonu düzeyinde her iki taraf a.serebri anterior ve medialarda kan akımı normal gözlenmiştir (Resim 3 a ve b).

Akciğer perfüzyon sintigrafisi: Normal

Cilt biyopsisi: İmmun histokimyasal yöntemle vasküler immun kompleks birikimi tespit edilmiştir.

Serebral kan dolaşımı sadece sağ vertebral arterle sağlanan ve sol gözde iskemik optik nöropati ve renitopati tespit edilen hastaya yukarıdaki bulgularla Takayasu Hastalığı tanısı konulmuş, Prednol 64 mg/gün dozda başlanan kortikosteroid tedaviye bir hafta sonra 48 mg/gün, 15 gün sonra 32 mg/gün ile devam edilmiştir. Cerrahi tedavi kabul etmeyen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edilmiş ise de kontrol muayenelerine gelmemiştir.

Discussion

Takayasu Hastalığı aorta dalları arasında en sık olarak (%75 oranında) arkus aorta dallarını tutmakta ve buna bağlı olarak; baş dönmesi, senkop, TIA, strok, bulanık görme, çift görme, amorozis fugaks, körlük gibi bulgular ortaya çıkmaktadır [1,2,4,8,10,14]. Hastaların %20 kadarında ise serebrovasküler iskemik bulgulara rastlanmamaktadır [1,2,10].

Değişik serilerden elde edilen verilere göre arkus aorta dalları arasında en sık olarak a.subklavia lezyonuna rastlanmaktadır [1-6,9,10] (Tablo 1). Bu lezyonların birden fazla arterde ve simetrik (iki taraflı a.subkalvia, iki taraflı a.karotis) görülmesinin hastalık için karakteristik olduğu bildirilmekle beraber [4,5,8] bu gibi multipl lezyonlarda arteriyel tutulum kombinasyonlarının sıklığı konusunda bir bilgi yoktur (107 vakalık bir seride iki taraflı a.vertebralis lezyonu %65 verilmiştir). Ancak takdim edilen ve takayasu ahstalığının çok nadir bir formunu oluşturan vakada her iki a.karotis kominis ve sol vertebral arterler oklüde olup serebral kan akımı sadece sağ a.vertebralis yolu ile sağlanmaktadır. Benzer bir hasta Elevard ve ark. [15] tarafından bildirilmiş olup Pokrovsky’de [4] 300’ü aşkın vaka arasında her iki karotis ve bir taraf vertebral arterin tıkalı olduğu bir vakaya değinmiştir.

Takayasu hastalığında arkus aorta dallarının proksimal oklüzyonuna bağlı olarak kronik retinal iskemik değişiklikler, iskemik oküler inflamasyon hatta nadiren de olsa anterior iskemik optik nöropati gelişebilmektedir [1,14,16].

Takdim edilen vakada ciddi vasküler lezyonlara rağmen hastada başlıca şikayetin 6 ay önce sol gözde bulanık görme ile başlayan görme kaybı oluşu, hikayesinde TIA, geçirilmiş strok olmayışı, nörolojik muayenesinin ve BBT bulgularının normal oluşu dikkat çekicidir.

Elevard ve ark.nın [9] vakasında amorozis fugaks ve TIA dışında fonksiyonel nörolojik bulgu olmayışı ve BBT’nin normal oluşu Pokrovsky’in [2] vakasında a.serebri medialarda linear kan akım hızının normal sınırda oluşu da bizim vakamızla paralellik göstermektedir.

Takayasu hastalığında a.karotis ve a.vertebralis oklüzyonu gibi çok ciddi vasküler lezyonlara rağmen gerek karotis gerekse vertebrobasiller sisteme ait nörolojik bulguların nispeten hafif oluşu karakteristiktir [4,17].

Beyin kanlanmasını sağlayan arkus aorta dallarının ekstrakranial oklüzyonu sonucu ortaya çıkan nörolojik tablo şahıstan şahısa değişmektedir. Örneğin; a.karotis gibi majör bir arterin tıkanması bazı hastalarda asemptomatik seyredebilirken aynı lezyon bir başka hastada serebral hemisferde çok ciddi fonksiyon kaybı ile geniş enfarktüslere sebep olmaktadır. Bu fark hiç şüphesiz intrakranial ve ekstrakranial anastomotik sistemlerin kollateral dolaşımının yeterli olup olmadığına bağlıdır [17].

Ekstrakranial ve intrakranial kollateral sistemler arasında en önemlisi, intrakranial kan akımının eşit ve dengeli olarak dağılımını sağlayan Willis poligonudur. Kafa kaidesinde bulunan Willis poligonunun sağ-sol ve ön-arka segmentleri arasındaki anastomozlarla ortaya çıkan bu potansiyel kollateral sistem a.karotis ve vertebralis oklüzyonlarında kritik önem taşımaktadır. Willis poligonu bir intrakranial anastomoz sistemi olarak akut veya kısa sürede oluşan oklüzyonlarda bu yeni hemodinamik duruma ayak uydurmaz. Ancak stenotik sürecin uzun sürdüğü, kronik vakalarda, maksimal fonksiyonu yüklenmektedir. Diğer taraftan Willis poligonu anatomik yapısı ve şahıstan şahısa değişebilen morfolojik varyasyonlar sonucu yetersiz olabilmekte ve ekstrakranial kronik bir oklüzyon distal iskemiye yol açabilmektedir [17].

A.karotis komminus ve vertebral arterlerin ekstrakranial oklüzyonlarında Willis poligonu yanında ekstrakranial kollateraller de rol oynamaktadır (Bu anastomozlar: a.karotis komminus oklüzyonunda ipsilateral ve kontralateral a.karotis eksterna dalları arasında; a.vertebralis oklüzyonlarında ise a.karotis eksternanın dalı olan oksipital arter ile vertebral arterin musküler dalları ve tiroservikal trunkus dalı olan assendan servikal arter ile vertebral arterin spinal-radikuler dalları ve anterior spinal arter arasındadır) [17].

Arkus aorta dallarının ekstrakranial oklüzyonunda kompansatuvar akım artışı transkranial Doppler incelemesi ile tespit edilmiştir. Pokrovsky [4] ekstrakranial oklüzyonlarda Willis poligonu dallarında (a.serebri anterior, media ve posterior) kan tıkalı tarafta akım hızı değişmezken kontralateral tarafta %50 arttığını göstermiştir, bizim hastamıza benzer şekilde iki taraf karotis ve bir vertebral arterin tıkalı olduğu (serebral dolaşımın tek bir vertebral arter ile sağlandığı) bir vakada her iki a.serebri mediada kan akım hızı normal değerlerde olduğunu bildirmiştir [4].

Hastamızda kranial kanlanma sadece sağ a.vertebralis yolu ile sağlanıyor olmasına rağmen spin EKO (axiel) ve PC MR anjiografilerinde; Willis poligonu düzeyine a.serebri media ve a.serebri anteriorlarda kan akımı normal olarak bulunmuş poligonu oluşturan vasküler sistemin fonksiyonel olduğu tespit edilmiştir (Resim 2).

Takdim edilen vaka da artus aorta dalları ile birlikte abdominal aortanın da tutulduğu radyolojik olarak tespit edilmiştir (Resim 2).

Nonspesifik aortoarteritis olarak da tanımlanan takayasu hastalığında lezyonların anatomik lokalizasyonuna göre yapılan sınıflandırma arkus aorta dalları ve abdominal aortanın birlikte tutulması Tip III olarak nitelendirilmiş ve bu patolojinin %50-65 sıklıkla görüldüğü belirtilmiştir [7] (Şekil 1).

Takayasu hastalığında pulmoner arter tutulumu oldukça sık grülmektedir [8,2,13]. Bizim vakamızda akciğer perfüzyon sintigrafisinde patoloji tespit edilmiştir.

Takayasu hastalığının oklüsiv evresinde tıbbi tedavi sonuçları tartışmalıdır. Nabız tesbit edilemeyen hastaların %50 kadarında birkaç aylık steroid tedavisini takiben nabızların geri geldiği [11] ve bu uygulamadan sonra anjiografik düzelmeler olduğundan bahsedilmiş ise de [12] genel kanı bunun aksi yönündedir [7,13]. Stastatik ve antiagregan ajanların etkisi de münakaşalıdır [1].

Cerrahi tedavinin (bypass girişimlerinin) ünit kırıcı hatta %25-30 arasında fatal olduğu bildirilmiş ise de [4,14]. Takayasu hastalığının oklüsiv evresinde serebral iskemik lezyonların palyasyonu ve progresyonun önlenmesi açısından cerrahi girişim gereği genellikle kabul edilmektedir. Takayasu hastalığında arterin her üç tarafı tutulmuş olduğundan assendan aort ile karotis veya innominant arter arasında bypass uygulaması genellikle kabul edilen seçkin metoddur [7,15].

Hastanın kabul etmemesi nedeni ile cerrahi girişim uygulanamayan bu vakada kranial damarlardaki ciddi tutuluma oranla klinik bulguların nispeten hafif oluşu intrakranial kollaterallerin dolayısı ile kan akımının yeterli oluşu ile açıklanacaktır.

References

1) Giardino JM, Hoffman GS, Leavitt RY. Takayasu’s disesase; nonspecific aortoarteritis. In Rutherford RB Eds. Vascular Surgery 4 th Ed. Philadelphia; WB Sounders Comp. P. 245-253.

2) Wilke WS. Large vessel vasculitis (giant cell arteritis, Takayasu arteritis). Bailieres Clin Rheumatol 1997;11:2,285-313.

3) Türkoğlu C, Memiş A, Payzin S, Akın M, et al. Takayasu arteritis in Turkey Int J Cardiol 1997;54 suppl:S135-136.

4) Pokrovsky AV. Nonspecific aortoarteritis. In Rutherford RB Eds. Vascular Surgery 3 th Ed. Philadelphia, WB Sounders Comp. P. 217-237, 1989.

5) Lupi-Herrara E, Sarchez-Torres G. Morcushomer J, et al. Takayasu arteritis. Cilinical Study of 197 cases. Am Heart J 1997;93:94-107.

6) Ishikawa Srviral and morbidity after diagnosis of occlusive thrombo aorttopathy. (Takayasu’s disease) Am J Cardiol 1981;47:1026-1032.

7) Ishikawa K. Natural history and clasification of occlusivete thrombo aortopathy (Takayasu’s disease). Circulation 1978;57;27-35.

8) Cottrell ED, Smith LL. Management of uncommun lesions affecting the extracranial vesse(Takayasu’s arteritis); ın Rutherford RB. Eds. Vasvulary surgery 4 th ed. Philatedlphia. WB Saunderes Comp. P. 1628-1631,1995.

9) Ishikawa K. Diagnostik approach and prosed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu’s arteriopathy. J Am Coll Cardiol 1988;12:964-972.

10) Hata A, Noda M, Mariwaki R. Numano F. Angiographic findings takayasu arteritis: new classification. Int J Cardiol 1997;54 Suppl:S155-63.

11) Lande A. Abdominal Takayasu’s aortitis, the middle aortic syndrome and artherosclerosis. A critical review (Meditodral). Int Angiol 1998;17:1,1-9.

12) Nakabayashi K, Kurata N, Nangi N, et al. Pulmonary artery involvement as first manifestation in three cases of takayasu arteritis. Int J Cardiool 1997;54 Suppl: S177-183.

13) Hara M, Soube R, Ohba S, Kitase M, et al. Diffuse pulmonary lesions in early phase Takayasu arteritis predominatly involving pulmonary artery. Comput Asist Tomgr 1998;225:801-803.

14) Schmidt MH, Fox AJ, Nicolle DA. Bilateral anterior ischemic optic neuropathy as a presentation Takayasu’s disease. J Neuroophthalmol 1997;17:3,156-61.

15) Elevard DS, Duprez DA, De Buysere ML, et al. Totally dependence of the cerebral circulation on the right vertebral artery in Takayasu’s diseaseA case report. Int J Angiology 1994;3:61-64.

16) Dabrowski GP, Akers DL Jr. Takayasu’s arteritis managementet of a complex case and literature review. J La State Med Soc 1997:149:6,250-253.

17) Fields WS. Aortocranial occlusive vascular disease (Stroke). Clinical symposia (CIBA) V: 26, Nr: 4,1974.

18) Hall S, Barr W, Lie ET, et al. Takayasu’s arteritis. A. Study of 32 North Amircan patients. Medicine 1985;64-89.

19) Ishikawa K., Yonekwa Y. Regresion of Carotid stenosis after corticosteriod therapy in occlusive thromaboortapathy (Takayasu’s disease). Stroke 1987;18:677.

20) Shelhamer SH, Volkman DS, Parnillo Je, et al. Takayasu’s arteritis and it’s therapy. Ann int Med 1985;103:12.

21) Kimoto S. The history and present status of aortic surgery in Japan. Particulary for aortitis syndrome. J Cardiovasc Surg 1979;20:107-126.

22) Wear Fa, Yellin AE, Cümpen DH. Surgical procedures in the management of Takayasu’s arteritis. J Vasc Surg 1990;12:429.