Abstract

96 patients with bronchiectasis were treated in the Dept. of Pediatrics, Medical Faculty of Cerrahpaşa in the last ten years. Age ranged between 16 months and 14 years, mean 6.8±14.2 years. The most common symptoms were cough (96%), fever (68%), and sputum (46%), 45% of the cases had measles previously complicated with pneumonia, 13% pertusis, and 17% poorly controlled asthma brochiale. The diagnosis of bronchiectasis was confirmed by bronchography (59%), and/ or high resolution computed tomography (20%) and chest X-rays (21%). The left with recurrent lower respiratory tract infectins, chronic cough, chronic wheezing and sputum production and persistant infiltrates on the chest X-rays require further investigation for the diagnosis of broncliectasis.

İlk kez 1819 yılında Laennec tarafından tanımlanan bronşektazi, subsegmental hava yollarının anormal ve kalıcı genişlemesidir[1,2]. Bronşektaziler olgularını ciddiyetlerine göre hafiften ağıra doğru silendirik, varriköz veya kistik yapıda olabilmektedir[1,2,3,4]. Gelişmekte olan ülkelerde bronşektazilerin oluşumunda rol oynayan etmenlerin başında enfeksiyonlar gelmektedir. Oldukça sık rastlanan kızamık, tüberküloz ve boğmaca dışında, adenovirüsler, herpes virüsler, myocplasma pneumoniae ve aspergillus fumigatus da bronşektaziyle sonlanan alt solunum yolu enfeksiyonlarından sorumlu olabilmektedirler.[1,2,3,4] Enfeksiyonlar dışında, özellikle gelişmiş ülkelerde kistik fibroz, bronşektazinin oluşumunda sık karşılaşılan bir etyolojik faktördür. Ayrıca silyer disgenezi sendromları, yabancı cisim aspirasyonları, sağ orta lob sendromu, immün yetersizlikler ve iyi kontrol edilmemiş astma bronşiale de bronşektaziyle sonlanabilmektedir.[1,2,3,4,5,6,7]

Bu çalışmada kliniğimizde son 10 yıllık sürede bronşektazi tanısı konmuş hastalar, başvuru yakınmalar, etyoloji, tanı yöntemleri ve bronşektazi tipleri açısından retrospektif olarak değerlendirilmiştir.

Methods

1983 - 1993 yılları arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı'nda yatırılan toplam 18.763 hastadan 3.345'ine (%17.8) alt solunum yollarını ilgilendiren çeşitli tanılar konmuştu. Bu hastalar arasında bronşektazi tanısı alan hasta sayısı ile 96 (%2.8) idi. Olguların 38'i kız ve 56'sı erkek olup, ortalama yaş 6.8±4.2 (dağılım 16 ay-14 yaş) idi.

Hastalar özgeçmişleri, aile öyküleri, başvuru yakınmaları ve fizik muayene bulguları ile değerlendirilmiş, akciğer grafileri, toraks CT ve/veya bronkografi ile tanıları konmuştur. Bronkografiler genel anestezi altında İstanbul Tıp Fakültesi Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı'nda yapılmıştır.

Bronşektazi tanısı 57 (%59) hastaya bronkografi, 19 hastaya (%20) CT ve 20 (%21) hastaya ise tekrarlanan akciğer grafilerinde sebat eden pnömonik infiltrasyon, bal peteği görünümü, peribronşial kalınlaşma, yuvarlak yüzük şeklinde imajlar görülerek konmuştur[1,3,8].

Etyolojide rol oynayan etmenleri araştırmak amacıyla, kızamık, boğmaca ve yabancı cisim aspirasyonlan için özgeçmişleri, tüberküloz için aile öyküsü, akciğer grafileri, PPD ve mide suyu kültürleri, kistik fibroz için ise ter testi sonuçları dikkate alınmıştır. Hümoral immün yetersizlik sendromlarının tanısı radyal immün diffüzyonla yapılmış IgG, IgA ve IgM düzeyleri ölçülerek ve lenf bezi biopsisi ile doğrulanarak konmuştur. Yineleyen ekspiratuar solunum güçlüğü ataklarının varlığı, ailesel atopi öyküsü, pozitif prick testi, yüksek IgE düzeyi ve akciğer fonksiyon testlerinde obstrüktif tipte bozukluk astma bronşiale tanısı için kullanılan kriterlerdi.

Results

Hastaların başvuru yakınmaları içerisinde ilk sıraları öksürük (%96), ateş (%68) ve balgam çıkarma (%46) almaktaydı. Wheezing (%36), solunum güçlüğü (%34), hemoptizi (%8), göğüs ağrısı (%3) ve çabuk yorulma (%2) diğer başvuru yakınmalarıydı (Tablo 1).

43 olgunun (%45) özgeçmişinde kızamık geçirme, 15 olguda (%17) astma bronşiale, ve 12'sinde (%13) boğmaca öyküsü vardı. 4 olguda tüberküloz, 4'ünde kistik fibroz, 3'ünde yabancı cisim aspirasyonu ve 3'ünde de mutad değişken immün yetersizlik (CVID) saptandı. 10 olguda (%11) ise belirli bir etyolojik faktör bulunamadı (Tablo 2). Hastaların fizik muayene bulgularının dağılımları Tablo 3'de görülmektedir. Buna göre hastaların tamamında patolojik akciğer dinleme bulguları saptanırken, yaklaşık üçte birinde dispne bulguları ve uzun süreli bir pulmoner patoloji belirtisi olarak %17 oranında çomak parmak, %14 oranında ise göğüs deformitesi ve fıçı göğüs formasyonu vardı. Yaşlarının küçük olması nedeniyle hastaların tümünde akciğer fonksiyor testi gerçekleştirilememişti. Akciğer fonksiyonlarına bakılabilen 20 hastadan 10'unda obstrüktif, 3'ünde restriktif tipte fonksiyon bozukluğu saptandı; 7 olguda ise akciğer fonksiyonları normal sınırlarda bulundu.

Yapılan balgam kültürlerinde (n=66) en sık üretilen mikroorganizmalar 8 olguda stafilokokkus aureus (%12) ve diplokokkus pneumoniae (%12) idi. Kistik fibrozlu 2 olguda ise (%3) pseudomonas aeruginosakolonizasyonu saptandı.

Bronkografilerin sonucunda (n=57), %46 oranında silendirik, %30 oranında varriköz ve %24 oranında kistik bronşektazi tanısı konmuştu. Bronşektazilerin yerleştikleri loblar Tablo 4'de görülmektedir. Buna göre, bronşektaziler en sık olarak sol alt lobda gelişmektedir (%32).

Discussion

Gelişmiş toplumlarda, kistik fibroz dışında bronşektaziye çok nadir olarak rastlanmaktadır[2,3] Yaygın ve etkili aşılama programları boğmaca ve kızamık enfeksiyonlarının sıklığını ve dolayısıyla bu hastalıkların respiratuar komplikasyonlarını ileri derecede azaltmıştır[2]. Ülkemizde ise aşılama kampanyalarından elde edilen göreceli başarılı sonuçları karşın, kızamık, boğmaca ve tüberküloz, bronşektazi geliştirme potansiyeli olan enfeksiyon hastalıkları olarak önemlerini korumaktadır. Serimizdeki olguların %45'inde kızamık ve %13'ünde de boğmaca geçirme öyküsü olması, ilginç bir bulguydu. Bununla birlikte bronşektazilerin hepsinin doğrudan bu hastalıklara bağlanması doğru olmayabilir.

34 hastada yineleyen wheezing ve solunum güçlüğü atakları tanımlanıyordu; ancak bunlardan sadece 15 olguda astma bronşiale tanısı konmuştu. İyi kontrol edilmemiş astma bronşialenin bir komplikasyonu olarak bronşektazi gelişebileceği bilinmektedir[7,9,10] Ancak başka nedenlerle meydana gelen bronşektazilerinde astma bronşialeyi taklit eden semptomlara neden olarak, hatalı olarak astma kabul edildikleri unutulmamalıdır. Öte yandan bronşial dilatasyon gösteren astmalılarda çoğu kez bronşektazinin semptomatik olabileceğini savlayan çalışmalar da vardı[7].

Çocukluk yaş grubunda, balgam çoğunlukla yutulduğundan, balgam çıkarmaya beklenildiği kadar sık rastlanmayabilinir. Balgamda üretilen mikroorganizmalar içerisinde stafilokokların ve pnömokokların ilk sırada olmaları literatürle uygunluk göstermektedir. Bronşektazi tanısının konması için akciğer grafisi, CT ve bronkografiden yararlanılmaktadır. Son zamanlarda özellikle "High resolution CT" gerek daha kolay ve non-invasif bir yöntem olması ve gerekse de özellikle 6 yaşından büyük çocuklarda silendirik tipte bronşektaziler için %94, varriköz tip için ise %100 oranına varan bir güvenilirliliği olması nedeniyle bronkografiye oranla daha fazla tercih edilmektedir[1,6,7,8,9]. Bununla birlikte tüm güçlüklerine karşın, özellikle cerrahi girişim endikasyonu koymada bronkografi gerekmektedir [1,6,9] Bizim serimizde, 3'ü kistik fibrozlu ve 2'si CVID'li toplam 20 hastaya akciğerlerdeki tipik bal peteği görünümü, peribronşial kalınlaşma ve sebat eden infiltratif görünüm nedeniyle daha ileri bir görüntüleme tekniği uygulamaksızın bronşektazi tanısı konmuştur. Bunda hastaların genel durumlarını bozukluğu ve altta yatan hastalığın bilinmesi de etken olmuştur.

Olgularımızda bronşektazinin en sık görüldüğü loblar, alt lob başta olmak üzere sol akciğere ait loblardı (Tablo 4). Bu bulgu daha büyük serilerde saptanan bronşektazi lokalizasyonu ile uyumluydu[3,4]. Akciğer fonksiyon testi yapılabilen 20 olgunun 10'unda obstrüktif tipte fonksiyon bozukluğunun bulunması ilginçti; ancak bu 10 hastanın 8'inde primer hastalık olarak astma bronşiale bulunmaktaydı. Erken dönemde yakalanmış, silendirik, hatta varriköz bronşektaziler postüral drenaj, fizyoterapi ve antibiyotik profilaksisi altında medikal tedaviye iyi yanıt verebilmektedir. Tedaviye yanıt alınamayan, lokalize ve kistik yapıda bronşektaziler ise segment ya da lobektomiye gereksinme gösterebilirler [3,4,10,11] Bizim olgularımızın hepsi akut eksaserbasyon dönemlerinde 14-21 günler arasında değişen sürelerle intravenöz antibiyotikler, ekspentoranlar, pustural drenaj ve göğüs fizyoterapisi ile tedavi edilmişlerdi ve daha sonra da antibiyotik profilaksisi ve fizyoterapi sürdürülmüştü. Hastalardan 15'i (%16) ise lobektomi uygulanmak üzere Göğüs Cerrahisi Merkezlerine gönderilmişti.

Sonuç olarak, özellikle çocukluk yaşlarında solunum yolu enfeksiyonlarının ve iyi kontrol altında olmayan astma bronşialenin önemini korumakta olduğu ülkemizde, hırıltı, kronik öksürük, balgam çıkarma gibi semptomların ve akciğer grafilerinde kuşku uyandıran lezyonların varlığında, hastaların bronşektazi açısından da incelenmeleri gerektiğine dikkat çekmek isteriz.

References

1) Kornreich L, Horev G, Ziev N, et al: Bronchiectasis in children: assessmeny by CT. Pediatr Radiol 23:120- 123,1994.

2) Nikolaizik WH, Warner JO: Aetilology of chronic suppurative lung disease. Arch Dis Child 70:141-142, 1994.

3) Lewiston NJ: Bronchiectasis. Hilman B: Pediatric Respiratory Disease Philadelphia WB Saunders Company, 222-229,1993.

4) Brown M, Lemen RJ: Bronchiectasis. Chernick V; Disorsers of the Respiratory Tract in children, 5. edition Philadelphia Saunders Company, 416-428,1990.

5) Lewiston NJ: Bronchiectasis in childhood. Pediatr Clin North Amer 31:86,1984.

6) Paganin F, Trassard V, Senneterre E, et al: Chest radiography and higheresolutiın computed tomography of the lungs is asthma. Amer Rev Respir Dis 146:1084-1087,1992.

7) Lynch DA, Newell WD, Tschomper BA, et al: Uncomplicated asthma in adults: Comparie son of CT Appearance of the Lungs in Asthmatic and Healthy Subjects. Radiology 188:829-833,1993.

8) Guinness G, Naidich DP, Leitman BS, et al: Bronchectasis: CT Evaluation. AJR 16:253-259,1993.

9) Kuhn JP: High resolution computed tomography of pediatric pulmonary parenchymal disorders. Radiol Clin North Amer 31:533-551,1993.

10) Stern R: Bronchiectasis. Behrman RE; Nelson Textbook of Pediatrics, 14. editon Philadelphia VVB Saunders Company, 1099-1100,1992.

11) Boat T: Bronchiectasis; Burg F, Ingelfinger WR, Wald ER: Current Pediatric Therapy, 14. edition Philadelphia WB Saunders Company, 129-130,1993.

12) Barker AF, Bardana EJ: Bronchiectasis; Update of an orphan disease. Amer Respir Dis 137:969,1988.