Abstract

Primary pulmonary plasmacytorna are seen rarely in lung. From 1944 when first lung plasmacytoma case is reported, up today twenty cases are reported. We also purposed to present one lung plasmacytoma case which are diagnosed in our clinic.

Plasmasitoma, sistemik bir plasma hücre hastalığı olmaksızın, plasma hücrelerinin sınırlı neoplastik proliferasyonu olarak tanımlanır. Ancak multipl myelom istisnadır. Organ ve doku kitleleri şeklinde gelişebilir ve extramedüller plasmasitom adını alır[1,2]. Extramedüller plasmasitomların sıklıkla üst solunum yollarında yerleştiği, ancak yaklaşık %5 olguda akciğerde rastlandığı bildirilmiştir[3]. İlk pulmoner plasmositom olgusu 1944'de Gordon tarafından bildirilmiş ve bugüne kadar İngilizce literatür taramasında 29 primer pulmoner plasmositom olgusuna rastlanmıştır[4]. Ancak bunlardan 10 tanesi ayırıcı tanısı yapılamadığı ya da yeterli veri bulunmadığı için değerlendirme dışı bırakılmıştır. Ülkemizde henüz bir medline sistemi kurulmadığı için araştırdığımız kadarıyla Nemutlu ve arkadaşlarının sundukları bir olgu dışında, başka bir olgu sunumuna rastlayamadık[5]. Bu nedenle kliniğimizde yatırarak tanı koyduğumuz bir primer pulmoner plasmasitoma olgusunu nadir görülmesi nedeniyle sunmayı uygun bulduk.

Case Presentation

19 yaşında, bayan hasta öksürük, hemoptizi ve göğsünün sol yanında ağrı yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Daha önce hiçbir yakınması olmayan hastanın başvurusundan dört gün önce öksürükle ağzından kan gelmeye başlamış ve öksürmekle artan karakterde göğüsünün sol tarafında ağrısı oluyormuş. Öz ve soy geçmişinde bir özellik yoktu.

Fizik muayenesinde T.A. 110/70 mmHg, Nb:96/dk, genel durumu iyi, şuuru açıktı. Solunum sistemi muayenesinde; sol üst zonda solunum seslerinin azalması dışında patoloji saptanmadı. Diğer sistem muayeneleri normal olarak değerlendirildi. Laboratuvar bulguları normal sınırlar içindeydi. Sedimantasyon; 50 mg/sa bulundu. Hastanın PA Akciğer grafisinde; sol üst zonda supra klaviküler bölgede konturları düzensiz 7x8 cm boyutlarında opasite artışı saptandı (Şekil 1). Bilgisayarlı toraks tomografisinde, sol apekste anteriordan başlayıp hilusa doğru uzanan 5x6 cm boyutlarında solit yuvarlak kitle lezyon gözlendi. Patolojik boyutta lenf nodülü izlenmedi (Şekil 2).

Hastaya semptomatik tedavi verildi. Kanaması kesildi. Bronkoskopide sol ana bronştan hemorajik materyalin temizlenmesini takiben, sol üst lob bronş ağzından kaynaklanan yüzeyi düzgün, parlak bir kitle izlendi. Kitleden biopsi alındı. Biopsinin patolojik tetkiki sonucu soliter plasmasitom olarak rapor edildi. Tüm vücut kemik sintigrafisinde patolojiye rastlanmadı. İdrarda Bence-Jones proteini bulunamadı. Protein elektroforezi ve IgG, IgM, IgE, IgA düzeyleri normal sınırlar içinde değerlendirildi. Kemik iliği biopsisinde patoloji saptanmadı.

Hastaya pulmoner plasmositoma ön tanısıyla fakültemizin Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı'nda sol torakotomi yapıldı. Sol üst lob rezeksiyonu ile birlikte çıkarılan kitlenin patolojik tetkiki plasmasitom ile uyumlu olarak rapor edildi (Şekil 3). Hasta operasyondan sonra şifa ile taburcu edildi, 6 aydan beri klinik takibimiz altında olup, şimdiye kadar herhangi bir yakınması görülmedi ve laboratuar tetkiklerinde patolojiye rastlanmadı.

Discussion

Extramedüller plasmasitomların çeşitli organ ve dokularda yerleşebileceği ve multipl myelomların tüm klinik bulgularını gösterebileceği bildirilmiştir. Ancak multiplmyelom ile olan beraberliği, soliter kemik plasmasitomlarına oranla daha azdır. Ekstramedüller plasmasitomlar daha ziyade lokal nükse eğilimlidirler. Bu nadir tümöral oluşumun akciğeri tutmasının 3/100.000 oranında gerçekleştiği bildirilmiştir[2].

Klinik semptomlar tümörün lokalizasyonuna bağlıdır. Parenkimal lezyonlar bazen hiç semptom vermeyebilir. Endobronşial yerleşim gösterenler ise öksürük, hemoptizi, dispne bazen de göğüs ağrısı ile seyrederler[2,5]. Trakea tutulumunda dispne, wheezing görülebilir.

Literatürde bildirilen pulmoner plasmasitomalı 19 olguda kadın/erkek oranı eşittir ve yaş ortalaması 42.3 (3-72)'dir. Bu bulgular bütün ekstramedüller plasmasitomalar ile karşılaştırıldığında; kadın/erkek oranının 1/3-5 ve yaş ortalamasının 50 olduğu belirtilmektedir. Bizim hastamız da Türkiye'de bildirilen diğer olgudaki gibi bir bayan hastadır. Pulmoner plasmositomalar genellikle anormal serum Ig düzeyleri göstermezler. Fakat çok büyük kitlelerde idrarda Bence-Jones proteini saptanabilir. Ekstra medüller plasmasitomların %50'sinde protein elektroforezinde M-proteini saptanabilir. M-proteinin tedavi ile kaybolduğu ve tedavinin takibinde kullanılabileceğine dair bilgiler vardır. M-proteinin artışı ya da sabit kalması hastalığın sistemik tutulum gösterdiğini düşündürür. Pulmoner plasmasitomlar radyolojik olarak pulmoner karsinomdan ayrılamayan bir nodul ya da kitle şeklinde belirlenirler. Endobronşial yerleşimli büyük kitleler obstrüktif pnömoni ve atelektazi gibi komplikasyonları ile belirti verebilirler. Pulmoner bir nodul ve veya kitlede ise tanı yaklaşımı genellikle balgam sitolojisi, bronkoskopi, iğne aspirasyonu ve torakotomi sırasıyla ile yapılır. Eldeki bilgilere göre pulmoner plasmositomada balgam sitolojisi ve bronkoskopik tetkikler çok verimli tanı araçları değildir. Literatürdeki toplam 20 olgunun irdelenmesiyle bronkoskopi yapılan 18 hastadan yalnızca 2'sinde anormal fakat tanı koydurucu olmayan bulgular saptanmıştır[4,5]

Ayırıcı tanıda plasma hücreli granülom, pseudolenfoma ve reaktif granülomatöz hastalıklar bulunur. Özellikle pulmoner plasmositomun monoklonal yapısının, plasma hücreli granülomun poliklonal yapısından ayrılmasında immunohistokimyasal çalışmalar gereklidir. Bu konuda 1974'de Taylor ve Mason tarafından tanımlanan immunoperoksidaz boyama yöntemi önemli bir aşama sayılır. Pulmoner plasmositom tanısı sitolojik olarak konulduktan sonra multip myelomdan ayrımı yapılmalıdır. Bu amaçla protein elektroforezi (serum ve idrar), kemik iliği biopsisi, kemik sintigrafisi yapılması gerekir [4,5,6]

Nadir bir tümör olduğu için tanısında olduğu gibi tedavi konusunda da çok fazla bilgi yoktur. Literatürdeki 19 olgunun 11'inde yalnız cerrahi rezeksiyon 3'ünde radyoterapi, 3'üne cerrahi ile birlikte radyoterapi, 2'sine cerrahi rezeksiyon ve kemoterapi uygulanmıştır. Bu olgulardan 11'inin takibinin sonucunda 3'ünde multipl myelom geliştiği ve bağlı komplikasyonlarla kaybedildikleri bildirilmiştir. Bu üç olgudan ikisi yalnız radyoterapi, 1'i cerrahi ile birlikte radyoterapi uygulanan hastalardan oluşmuştur[4].

Primer pulmoner plasmasitomların lokal nüksleri, relapsız yaşam süresi, toplam yaşam süresi ve en etkin tedavinin hangisi olduğu konularında yeterli veriler yoktur[7]. Bu nedenle genel olarak ekstramedüller plasmasitomların verilerinden yararlanılır. Buna göre cerrahi rezeksiyon ve radyoterapinin etkinliği eşit görülmektedir. Kemoterapinin multipl myelom oluşumunu önleyecek ya da geciktirecek bir yöntem olmadığı kanısı yaygındır. Ancak multipl myelom saptanan olgularda kemoterapinin yeri vardır[2,5].

References

1) Roikjoer A, Thomson JK: Plasmacytoma of lung. 58:2671-2674,1986.

2) Fraser RG, Dore JAP, Dore PD, Fraser RS, Genereux GP: Diagnosis of Disease of the Chost. Philadelphia WB Saunders Co; Vol IV, 1560-1561,1989.

3) Wiltshaw A: The natural history of extramedullary plasmacytoma and its relation to solitary myeloma of bone and myelonıatosis. Medicine 55:217-237,1976,

4) Joseph G, Paudit M, Korthage L: Primary pulmonary plasmacytoma. Cancer 71(3):721-724,1993.

5) Nemutlu S, Pelit A, Atikcan Ş ve ark: Akciğerde soliter plasmasitom. Solunum Hastalıkları 5(2):285-290, 1994.

6) Marinagia S, Watanabe H, Geuno A ve ark: Plasmacytoma of the lung associated with noduler deposits of immunoglobulin. Am I Pathol 11(21):1989-1995/1987.

7) Karnalla RA, Calavalha AR, Parado AA ve ark: Solitary plasmacytoma of trachea by loop resection and laser therapy. Thorax 43 (12):1011-1012,1988.