Abstract

The early age of onset of acute rheumatic fever and a more rapid course wih frequent attacs of carditis leads to an overall earlier median age of valve replacement of Turkey. An important percantage of these patients are also children and adolescents. Smaller body size, altered hemodynamic patterns and accelerated metabolic rate differentiates this group of patients from the adults. Between January 1992 and January 1995 a total of 21 patients under the age of 16 were operated in our clinic. The youngest patient was 4 years old and the mean age of the patients were 11.38±3.63. Thirteen patients were operated for rheumatic valvular disease and 8 patients were operated for congenital valvular disease. The following valve replacements were performed; aortic valve replacement in 9 patients, mitral valve replacement in 3 patients.Valve replacements for congenital valvular lesions were 3 aortic valve replacements for aortic insufficiency with ventricular septal defect, 2 mitral valve replacements for congenital mitral insufficiency, 1 tricuspid valve replacements for Ebstein’s anomaly, 1 tricuspid valve replacements for Ebstein’s anomaly, 1 patient with mitral insufficiency with asymetric septal hypertrophy. Fifteen of the patients were in class III and six were in class IV preoperatively in regards to functional capacity. Bileaflet mechanical prostheses were used in all of the patiens except for the patient with Ebstein’s anomaly (15 Carbomedics, 8 Dura-medics). The following valve sizes were used: 16 mm aortic in 2 patients, 19 mm aortic in 7 patients, 21 mm aortic in 4 patients, 19 mm mitral in 1 patient, 23 mm mitral in 1 patient, 25 mm mitral in 3 patients, 27 mm mitral in 3 patients, 29 mm mitral in 1 patients, 27 mm mitral in 3 patients, 29 mm mitral in 1 patient, 31 mm mitral in 2 patients. 1 patient was lost with arrhythmia in the early postoperative period. Echocardiograms were performed in all of the patients in the postoperative period and 18 of the patient qere followed for a mean 14.3±4.8 months. None of the patients were lost during the late follow up period. This study has shown us that rapid valvular degeneration may cause left ventricular dysfunciton early in life. Valve replacemant in these patients with low profile bileaflet valves carries a low postoperative mortality even in very small children and the postoperative mid term follow up of these patients is satisfactory.

Çocuklar ve adölesanlar gelişmekte olan ülkelerde kapak replasmanı yapılan olguların önemli bir kısmını oluşturmaktadır [1]. Endüstrileşmiş ülkelerle karşılaştırıldığında belirgin olarak ortaya çıkan bu farkın başlıca nedenleri, gelişmekte olan ülkelerde kapak hastalıklarının ana etiyolojik nedeninin hala romatizmal kapak hastalığı olmasıdır [1,2]

Ülkemizin de bulunduğu bu grup ülkelerde romatizmal kapak hastalığının insidensi daha yüksektir, daha erken yaşta başlar ve daha hızlı birprogesyon gösterir ve sonuç olarak daha erken yaşlarda ağır kalp yetersizliine yolaçar. Ayrıca yüksek doğum oranları nedeniyle konjenital valvuler hastalıkların görülme sıklığı da daha yüksektir [1].

Çocuklarda kapak replasmanın yetişkinlerle karşılaştırıldığında çeşitli farklılıkları olduğu görülmektedir. Bunlar kaçük boyuttaki kapakların hemodinamik kısıtlılıkları, yaşla çocuğun büyümesi nedeniyle protez kapakta rölatif stenoz oluşması, çocuklarda antikoagülasyon problemi ve beklenen yaşam süresinin uzun olması ve artmış metabolizma hızı nedeniyle protez kapağının dayanıklığıdır [1-3].

Methods

Ocak 1992 – Ocak 1995 tarihleri arasında 16 yaş altında toplam 22 olguya hastanemizde kapak replasmanı yapıldı. Olguların ortalama yaşları 11.38 idi ve en küçük olgu 4 yaşındaydı. Olguların 11’i kız, 11’i erkekti. Olguların ortalama vücut yüzeyleri 1.09’du. 13olguda kapak replasmanı romatizmal kapak hastalığı nedeniyle yapıldı. 6 olguda AVR, 4 olguda MVR ve 3 olguda AVR-MVR yapıldı. 9 olguda kapak replasmanı çeşitli konjenital kapak malformasyonları nedeniyle yapıldı. Bunlar; 3 olguda AVR, VSD aort kapak prolapsusu nediniyle; 2 olguda MVR, konjenital mitral yetersizlik nedeniyle; 1 olguda MVR, asimetrik septal hipertrofi nedeniyle; 1 olguda AVR, konjenital aort darlığı nedeniyle ve 2 olguda TVR, Ebtein anomolisi nedeniyle. Olguların preoperatif fonksiyonel kapasitleri, class II-4 olgu, III-13 olgu, IV-5 olgu idi.Kullanılan protez kapak tipleir: CarboMedics 15, Dura medics 8 Carpentier Edwards 2 (Tablo 1). İmplante edilen aort kapak boyutları: 16 mm 2 olgu, 19 mm 7 olgu ve 21 mm 4 olgudaydı (Tablo 2). İmplante edilen mitral kapak bo-yutları: 19 mm 1 olgu (ters aort), 23 mm 1 olguda, 25 mm 3 olguda, 27 mm 3 olguda, 29 mm 1 olguda ve 31 mm 2 olgudaydı (Tablo 3). Mekanik protezli tüm olgular kumadin ile INR 3.5-4 arasında tutulacak şekilde antikoagüle edildi ve ayrıca düşük doz aspirin uygulandı. İmplante edilen 2 triküspid kapakta Carpertier Edwards ide ve 27 mm ve 31 mm olarak Ebstein anomalili çocuklarda uygulanmıştı.

Results

İki olgu postoperatif erken dönemde kaybedildi (%9.5). Her iki olguda preoperatif olarak Class IV idi. 1 olguda asimetrik septal hipertrofisi nedeniyle MVR yapılmıştı, bu olgu postoperatif 14. günde aritmi ile kaybedildi. Diğer olgu ise Ebstein anomalisi nedeniyle TVR yapılan bir olguydu ve postoperatif 18. günde sağ ventrikül yetersizliği ile kaybedildi. Posto-peratif dönemi geçiren olguların 18’i ortalama 14 ay izlendiler (3-22 ay), class II 8 olgu (%44), class III 1 olgu (%6) şeklinde idi.

İzlenen olgularda geç mortalite görülmedi. Geç komplikasyonlar açısından olgular incelen-diğinde 1 olgunun antikoagülasyona bağlı kanama nedeniyle yatırılarak tedavi edildiği (%6), 5 olguda ise minör kanama yakınması olduğu görüldü (%28). 1 olguda hemoliz nedeniyle anemi saptandı. Olguların hiç birinde izlem süresince kapak trombozu, tromboembolik olay, kapak yetersizliği veya paravalvüler kaçak görülmedi. Aortik protezler için postoperatif ortalama gradientler: 23.3 mmHg 16 mm kapakta, 22. 8 mmHg 19 mm kapakta ve 18.6 mmHg 21 mm kapakta şeklindeydi (Şekil 1). Mitral kapak için postoperative ortalama gradientler ise: 7 mmHg 19 mm kapakta, 4 mm kapakta, 4.2 mmHg 25 mm kapakta, 31 mmHg 27 mm kapakta, 2 mmHg 29 mm kapakta ve 2.5 mmHg 31 mm kapakta şeklindeydi (Şekil 2).

Discussion

Kalp kapak replasmanının çocuklarda karşılaşılan zorluklarına karşın çoğu olguda kapak replasmanı kaçınılmaz olarak gözükmektedir. Her ne kadar kapak tamiri büyümesi ve normal bir yaşam sürdürmesi beklenen bir çocukta en elverişli tedavi modalitesi olarak gözükse de bu alternatif oldukça kısıtlı sayıda olgu için geçerlidir [2]. Romatizmal lezyonların tamiri hastalığın ilerleyici özelliği nedeniyle stabil değildir, ayrıca çoğu olguda operasyon sırasında saptanankapak hasarı ve dejenerasyonu tamir işlemlerini mümkün kılmaz. Konjenital kapak malformasyonlarının da büyük bir kısımında tamir oldukça zordur [2]. Kapak tamiri konusunda oldukça deneyime sahip merkezlerde bile reoperasyon oranı çocuklarda %50’lere yaklaşmaktadır [2].

Homogreftler büyüme potansiyelleri, antikoagülasyon gerektirmemeleri ve endokardite karşı dirençleri ile çocuklarda iyi sonuçlar vermelerine karşın tedarik zorlukları nedeniyle ülkemizde kullanımları oldukça sınırlıdır [4]. Çocuklarda ve genç erişkinlerde gerek Hancock, gerekse Carpentier Edwards biyo-protez kapakları ile alınan sonuçlar oldukça kötüdür [5]. Genç yaşlarda olan artmış metabolik hız ve kalsiyum devinimi bu kapaklarda beklenenden çok daha kısa sürelerde dejenerasyona ve yetersizliğe yol açmıştır. Bu kapakların bildirilen dayanıklılık süreleri de ayrıca çocuklarda beklenen yaşam sürelerinin çok altındadır [5,6].

Mekanik prostetik kapakların çocuklarda, gelişmekte olan ülkelerde derlenen geniş serilerde bile, yeterli dayanıklılığa ve hemodinamik performansa sahip oldukları görülmüştür [1,2]. Özellikle bileaflet mekanik kapaklar olan St. Jude ve Carbomedics kapakların küçük boyutlarda bile yeterli hemodinamik performansa sahip oldukları görülmüştür [1-3] Dar aortik anulus çocuklarda sıklıkla karşılaşılan bir sorundur [7].

Çeşitli yayınlarda 19 mm aortik kapakların özellikle vücut yüzeyi 1.8m2 üzerindeki kişilerde yeterli hemodinamik performansa sahip olmadığı görüşüne karşın [8], 19 mm CarboMedics ve St.Jude kapaklarla yapılan çalışmalarda efor sonrası bile bu kapaklarda gözlenen gradientin beklenenden daha düşük olduğu savunulmuştur [9-10].

Ülkemiz erişkin populasyonunun genelde vücut yüzeyinin küçük olduğu göz önüne alındığında çocukluk çağında AVR yapılan olguların bir kısmının erişkin yaşlarda da bu kapaklarda yeterli performansa sahip olacakları varsayılabilir. Bizim serimizde iki olguda kullanılan 16 mm aortik kapak doğal olarak bir erişkin kişi için yeterli anulus açıklığına sahip değildir. 16 mm protez kullanan olgulardan biri 15 yaşında, vücut yüzeyi 1.52 m2 olan ve çift kapak replasmanı yapılan bir olgu idi. Diğer olgu ise 7 yaşında ve VSD ile birlikte aort yetersizliği olan bir olgu idi. Her iki olguda da postoperatif gradient 300 mmHg civarında ölçüldü ve beklenen düzeyde fonksiyonel iyileşme sağlandı.

Mitral kapak protezi için boyut çoğu olguda sorun olmaktadır. Bizim serimizde de çoğu olguya erişkin boyutlarda mitral protez uygulamak mümkün oldu. 19 mm protez ile MVR yapılan 4 yaşındaki olguya büyük bir olasılıkla ilerde ikinci bir kapak replasmanı gerekecektir. 5 yaşın altında MVR yapılan olguların tamamının 10 yıl içinde ikinci bir kapak replasmanı gerektirdiği diğer yazarlar tarafından da bildirilmiştir [1].

Çocuklarda yeterli antikoagülasyon seviyesinin korunması da bir diğer problem olarak ortaya çıkmaktadır [11,12]. Bizim serimizde de antikoagülasyonla ilgili kanama postoperatif en sık görülen morbidite nedeniydi. Her nekadar Verier’in Björk-Shiley ve Pass’ın St. Jude kapaklarda önerdiği şekilde çocuklarda antiko-agülasyonun gerekmediğini düşünen yazarlar olsa da bizim görüşümüz prostetik kapak uuygulanan tüm olgularda antikoagülasyonun mutlaka yapılması şeklindedir [13,14].

Bizim serimizdeki kanama oranı yüksek gözükse bile Bradley’in yılda 100 çocuk saptadığı 22 olaydan daha düşüktür [11]. Ayrıca bizim olgularımızda görülen kanamaların büyük kısmı burun kanaması, diş eti kanaması gibi oldukça küçüktü ve önemli bir morbiditeye yol açmamaktaydı. Yine de bileaflet kapaklarda replasman yapılmış çocuklarda antikoagülasyon düzeyleri ayarlanırken daha düşük INR değerleri hedef alınarak bu sorun daha azaltılabilir. Sonuç olarak tasarım olarak birbirine oldukça benzeyen Duramedics ve CarboMedics kapakların çocuklarda yeterli hemodinmik performansı ve güvenilirliğe sahip olduğunu düşünmekteyiz. Yine bu kapakların çocuklardaki orta vadeli izlem sonuçları da oldukça iyi olarak gözükmektedir.

References

1) John S, Ravikumar E, Jairaj PS, Chowdhury U, et al: Valve replacement in the young patient with rhe- umatic disease. Review of twenty year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99:631-8.

2) Duran CMG, Gometza B, Martin-Duran R, Saad E, Al-Halees Z: Performance of 96 CarboMedics valve replacements in 75 patients less than twenty-one years of age. Ann Thorac Surg 1994; 58:639-45.

3) Harada Y, Imai Y, Kurosawa H, Ishihara K, et al: Ten year follow up after valve replacement with the St. Jude medical prosthesis in children. J Thorac Car- diovasc Surg 1990; 100:175-80.

4) Matsuki O, Robles A, Gibbs S: Long-term per- formance of 555 aortic homografts in the aortic po- sition. Ann Thorac Surg 1988; 46:187-92.

5) Bordon TA, Miller DC, Oyer PE, Mitchell RS, et al: Durability of porcine valves at fifteen years in a rep- resentative North American patient population. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103:238-50.

6) Glower DD, White WD, Hatton AC, et al: De- terminants of reoperation after 960 valve rep- lacements with Carpentier-Edwards prostheses. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:381-93.

7) Ross DB, Trusler GA, Coles JG, Rebeyka İM, et al: Small aortic root in childhood: Surgical options. Ann Thorac Surg 1994; 58:1617-25.

8) Kratz JM, Sade RM, Crawford FA, Crumbey AJ, et al: The risk of small St.Jude aortic valve prostheses. Ann Thorac Surg 1994; 57:1114-9.

9) Guo-Wei H, Grunkemeier GL, Gately HL, Furnary AP, et all: Up to thirty year survival after aortic valve replacement in the small aortic root. Ann Tho- rac Surg 1995; 59:1056-62.

10) DePaulis R, Sommariva L, Russo F, Tomai F, et al: Doppler echocardiography evaluation of the Car- boMedics valve in patients with small aortic anulus and valve prosthesis-body surface area mismatch. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 108:57-62.

11) Bradley LM, Midgley FM, Watson DC, Getson PR, Scott İP: Anticoagulation therapy in children with mechanical prosthesis cardiac valves. Am J Car- diol 1985; 56:533-5.

12) Weinstein GS, Mavroudis C, Ebert PA: Pre- liminary experience with aspirin for anticoagulation in children with prosthetic cardiac valves. Ann Tho- rac Surg 1981; 33:549-53.

13) Verrier ED, Tranbaugh RF, Sofier SJ, Yee ES, et al: Aspirin anticoagulation in children with mechanical aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92:1013-20.

14) Pass HI, Sade RM, Crawford FA, Hohn AR: Car- diac valve prosthesis in children without anticoagu- lation. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 87:832-5.